sistema de complemento COMPLETO

sistema de complemento COMPLETO

1. Conjunto de proteinas plasmaticas que trabajan juntas para opsonizar microbios, para promover su fagocitosis o en algunos casos matarlos directamente

   • ACTIVADA POR 3 VIAS: CLASICA, VIA DE LA LECTINA, VIA ALTERNATIVA
     • CLASICA
       • FASE DE RECONOCOMIENTOInicia por medio de una molecula de IgM unido a un Ag los IgM son los mejores activadores por tener 5 sitios de reconocimiento de Ag. . Cq1 puede unirse con PAMP o pentraxinas (PCR). Cq1 reacciona con Ac, los factores Cs1 y C1r se unen a Cq1. la interaccion de estas tres unidades constituya la activacion del factor C1
     • V. DE LA LECTINA
     • ALTERNATIVA

2. FUNCIONES DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

   • 1. DEFENSA DEL HOSPEDERO contra microorganismos patógenos
   • 2. PUENTE ENTRE LA INMUNIDAD INNATA Y ADQUIRIDA (aumentando activacion de LB, promover la diferenciacion de LTreg)
   • 3.FAVORECER EL TRANSPORTE E INACTIVACION DE COMPLEJOS INMUNES Y ELIMINACION DE CUERPOS APOPTÓTICOS

3. COMPONENTES DEL SISTEMA DE COMPLEMENTO

   • 1.Factores,2. Circuito de Activacion, 3.Sistema de control,4. Receptoras.
     • La mayoria de las proteinas de este sistema, a excepcion de C1q, Factor d y C7, se sintetizan en Higado. C1,-C4 se sintetizan tambien en macrofagos.
       • Timo, bazo , corazon, intestino, macrofagos y celulas epiteliales son fuentes de C1q.

4. MOLECULAS FENERADAS POR LA ACTIVACION DEL SISTEMA

   • *C4a: Funcion quimiotactica *C4b: neutraliza virus. Aumenta solubilidad de complejos inmunes y reconocimiento por CR1.
     • *C2 quininas: Aumenta permeabilidad vascular. Edema angioneurótico congenito y adquirido. *C3b: actúa sobre LB para producción de Ac.
       • *C3e: permite salida de PMN a vasos. *C3a y C5a: anafilotoxicas, aumentan respuesta inflamatoria.
         • * C5a potente quimiotactico para PMN. *C4a el menos potente. Ba.: inmoviliza macrófagos

5. RECEPTORES PARA EL COMPLEMENTO

   • RECEPTOR PARA CQ1: en PMN
   • Cr1: Fracciones C3b/C4b. Presente en Eritrocitos, PMN,CD,Mo,LB.
   • Cr2: C3d, C3dg, iC3b. Presente en LB, CD foliculares. Aumenta producción de Ac,
     • Receptor de virus de Epstein Barr.
   • CD11b/CD18/Cr3: PMN, Nk, Mo. Reacciona con iC3b. LPS, Glicolipidos.
   • CR4: Receptor iC3b. Estimula Fagocitosis
   • C3aR y C5ar: expresa en celulas inflamatorias. Anafilotoxicas

6. PROTEINAS REGULADORAS INHIBIDORAS DE SU ACCION

   • INACTIVADOR DE C1: disociación de c1q. Inhibe sistema de kininas.
     • PROTEINA LIGADA A C2,C4
       • FACTOR H: Reguladora Via Alterna
         • CD59/FACTOR RESTRICTIVO DE HOMOLOGIA: inhibe formación de complejo de ataque a la membrana.
   • CD46: protege celulas del hospedero.
     • PROTEINA S/VITRONECTINA: inactivador de C5b, evitando formación de complejo de ataque a la membrana
       • DEFENSINAS BETA-2: Accion litica, Reguladora via Clasica, impode accion de Cq1
   • CD55/DAF; INTERVIENE EN FUNCION DE CONVERTASAS C3 Y C5.
     • Clusterin, SP-40: inhibe formación del complejo de ataque a membrana.
       • FACTOR I: Acelera el catabolismo de c3d,ic3b y c4a.