PATOLOGÍA - VASOS SANGUÍNEOS

PATOLOGÍA - VASOS SANGUÍNEOS

1. Aneurisma

   • Dilatación localizada anómala en un vaso sanguíneo o en el corazón, puede ser adquirida o congénita.
     • Aneurisma verdadero
     • Seudoaneurisma
   • Las dos causas más importantes de un aneurisma aórtico son la aterosclerosis y la hipertensión. Otras: S. Marfan
   • De la aorta abdominal
     • Manifestaciones clínicas
       • -Rotura; obstrucción de rama de la aorta ; embolia por ateroma o trombo mural; atrapamiento de estructura adyacente.
     • Arteria abdominal o ilíacas primitivas
     • Morfología
       • -AAA inflamatorios: 5-10%. Inflamación linfoplasmocítica, abundantes macrófagos, cicatrización perioaórtica.
       • Enfermedad relacionado con IgG4: IgG4 alto, células plasmáticas infiltrantes, fibrosis tisular. Afecta páncreas, vía biliar, glándulas salivales.
       • -AAA micóticos: Lesiones de pared infectadas por microorganimos.
   • De la aorta torácica
     • Causas
       • Hipertensión, S. Marfan, S. Loeys-Dietz.
     • Manifestaciones clínicas
       • Dolor lancinante, disnea, disfagia, tos persistente, cardiopatía por insuficiencia valvular aórtica, ruptura.

2. Disección

   • Es una infiltración de sangre que separa los planos laminares de la media formando un conducto lleno de sangre en la pared aórtica.
     • Hombres de 40-60 años con antecedente de HT
     • Patogenia
       • Desgarro de la íntima, desecación de la media por flujo sanguíneo y formación del hematoma.
     • Morfología
       • Degeneración quistica de la media con ausencia de inflamación
     • Clasificación
       • Tipo B o DeBakey III
       • Tipo A: I y II de DeBakey

3. Aterosclerosis

   • ¿Qué es?
     • Endurecimiento de la pared, secundario al engrosamiento y perdida de la elasticidad de la misma
       • Factores de riesgo
         • Concentraciones altas de colesterol, tabaco, mutaciones en los receptores de LDL
   • Epidemiología
     • -Enfermedades infecciosas y cambios en el estilo de vida--> aumento en la prevalencia de cardiopatia isquemica
       • han disminuido la mortalidad por el tratamiento que se le da a tiempo a la hipertension
   • Factores de riesgo propios del organismo
     • Genetica
       • Antecedentes familiares ( aterosclerosis, diabetes, hipertension), trastornos mendelianos
     • Edad
       • incremente el riesgo en la mediana edad, entre los 40-60 años aumenta 5 veces de padecer IAM
     • Sexo
       • Mujeres premenopausicas son un factor protector, tratamiento hormonal postmenopausico incrementó el riesgo cardiovascular
   • Factores de riesgo modificables
     • Hiperlipidemia, hipercolesterolemia
       • Incremento del LDL por dieta rica en colesterol y grasas saturadas. En cambio el ejercicio, consumo moderado de alcohol aumentan HDL
     • Hipertension
       • Puede producir hipetrofia ventricular izquierda--> marcador indirecto de riesgo cardiovascular
     • Consumo de tabaco
       • Riesgo para cacrdiopatia isquemica
     • Diabetes mellitus
       • Provoca hipercolesterolemia
   • Factores de riesgo adicionales
     • Inflamación
       • Fases de aterogenia, se ve involucrada en la rotura de las placas ateroescleroticas
         • se mide
           • Proteina C reactiva para riesgo de cardiopatia isquemica
     • Hipermonocisteina
       • Se relaciona con aterosclerosis coronaria
     • Otros
       • Sindrome X, lipoproteina a, factores que afectan la homeostasia
   • Patogenia
     • Respuesta inflamatoria, precedida de una cicatrización
       • Se da por:
         • 1. Lesion y disfuncion endotelial
           • 2. Acumulación lipoproteinas (LDL)
             • 3. Adhesión plaquetaria
               • 4. Reclutamiento de celulas musculares lisas
                 • 5. Proliferacion y producción de la matriz extracelular, reclutamiento de linfocitos T
                   • 6. Acumulación de lípidos
       • Esta inflamación desencadena
         • Acumulación de cristales de colesterol y ácidos grasos libres
         • Vinculación de la ateroesclerosis con virus del herpes, citomegalovirus y Chlamydophilia pneumoniare
         • Proliferación del músculo liso y síntesis de matriz.
           • Pasa de estria grasa a ateroma maduro
             • Las estrias grasas se encuentran compuestas de
               • Macrofagos espumosos llenos de lípidos
               • Estas lesiones no generan alteración en el flujo
   • Complicaciones clínicas
     • Rotura, ulceración o erosión
       • La superficie de las placas presentan una exposición a sustancias trombógenas.
         • Lo cual puede ocluir parcialmente la luz del vaso
           • En otros casos los coágulos se incorporan a la superficie de crecimiento
     • Hemorragia dentro de la placa
       • Generado por vasoconstricción
         • Rotura de la capa fibrosa superpuesta.
           • Vasos de pared mas delgada en zonas de neovascularización
     • Ateroembolia
       • Rotura de la placa
         • Residuos ateroescleroticos circulantes
     • Aneurismas
       • Presión inducida por las placas
         • Pérdida de tejido elástico
           • Generando debilidad y potencial ruptura

4. Respuesta de la pared vascular a la lesión

   • ¿Que es?
     • Es una alteración del fenotipo endotelial (disfunción endotelial), la cual es conlleva a la perdida del equilibrio como, moleculas de adhesion, componentes vasoactivos; desencadenando tanto procesos inflamatorios como tromboticos
   • Engrosamiento de la íntima
     • Se da por:
       • Perdida de las celulas endoteliales normales y una proliferación de celulas de músculo liso
         • Produciendo una matriz extracelular para el posterior engrosamiento
           • Y del mismo modo una disminución del flujo vascular
             • Respuesta de cicatrización prototipica
             • casos extremos: Estenosis luminal, obstrucción vascular

5. Enfermedad vascular hipertensiva

   • Se da por un aumento de la presión arterial, que puede ser secundaria (nefropatia) o esencial que es idiopatica
     • Aumenta notablemente el riesgo de aterosclerosis
     • La mayoria de los pacientes no tratados mueren por: Cardiopatía isquemica, insuficiencia cardiaca congestiva o ACV
     • Tipos
       • Esencial
         • 90%-95% de los casos
       • Secundaria
         • Hepatopatia, de origen endocrinologico, cardiopatía, neuropatía
   • Regulación de la presión arterial
     • Va a estar compuesta por el gasto cardiaco y la resistencia vascular periferica
       • Gasto cardiaco
         • Homeostasis del sodio, frecuencia cardiaca y contractilidad miocardica
       • Resistencia periferica
         • Efectos vasoconstrictores: angiotensina ll, catecolaminas y endotelina. - Efectos vasodilatadores: Cininas, prostaglandinas y oxido nitrico
     • Excreción de Renina
       • Producida por las células yuxtaglomerulales y ccelulas mioepiteliales
       • Se libera en estados de hipotensión; la renina escinde a angiotensinogeno, luego angiotensina 1, angiotensina 2, la cual eleva la tension
         • Contracción vascular, secrecion aldosterona, aumento de reabsorcion de sodio y agua
     • Peptidos natriureticos miocardicos
       • Inhiben la reabsorción de sodio
         • Aumenta la diuresis y disminucion de la tension
   • Patogenia de la hipertensión
     • Hipertension secundaria
       • Hipertension renovascular--> Por estenosis de la arteria renal
       • Trastornos monogenicos
         • Defectos en el metabolismo de la aldosterona, mutaciones en las proteinas que influyen en la reabsorcion de sodio
     • Hipertension esencial
       • factores geneticos, como alteracion en los genes de los receptores de angiotensiongeno
       • Reduccion de la excrecion renal, influencias vasoconstrictoras, factores ambientales (estres, obesidad, tabaco)
   • Patologia vascular
     • Acelera la aterogenia, es factor de riesgo para disección aortica, hemorragia cerebrovascular
   • Morfología
     • Arterioloesclerosis hialina--> Engrosamiento hialino, homogéneo y rosado, asociado a estenosis luminal--> Extravasacion de proteinas
     • Arterioloesclerosis hiperplasica--> Engrosamiento centrico laminado "piel de cebolla", con estenosis luminal
     • Hipertension maligna: Depositos fibrinoides y necrosis de la pared vascular (arteriolitis necrosante)

6. VASCULITIS

   • Inflamacion de la pared de los vasos
     • Afecta a cuaquier vaso y tiene dos mevanismos patogenos
       • VASCULITIS NO INFECCIOSAS
         • Respuesta inmunitaria local y sistemica
           • Deposito de inmunocomplejos
             • * Vasculitis por hipersensibilidada a farmacos : dj la penicilina uniendose a proteinas el tejido vascular MANIFESTACIONES: lesiones cutaneas
             • Vasculitis secuandaria a inefecciones:
           • Anticuerpos citoplasmicos antineutrofilos
             • anticuerpos contra enzimas proteoliticas provocando su lineracion que se convierten en importantes marcadores
               • antiproteinasa 3 ANCA PR3 asociado a granulos azurofiros de neutrofilos asociado a polivasculitis
               • Antimieloperoxidasa ANCA MOP asociado al propiltiuracilo
         • PATOLOGIAS
           • ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES TEMPORAL
             • Proceso inflamatorio de vasos craneales (temporales)
               • Morfologia : engrosamiento de la intima, disminuyendo la luz de la arteria, inflamacion granulomatosa produciendo fragmentacion, infiltracion linfocitica
                 • Manifestaciones clinicas: fatiga, cefalea, dolor facial y sintomas oculares
           • ENFERMEDAD DE KAWASAKI
             • Patología febril aguda, limitada a la lactancia y la época de la infancia. Se asocia a arteritis de los vasos sanguíneos.
               • Principal causa de cardiopatía adquirida en niños
             • Morfología
               • Hay infiltrado inflamatorio transmural, hay poca necrosis fibrinoide. Las lesiones cicatrizadas pueden mostrar un engrosamiento obstructivo de la íntima.
             • Características clínicas
               • Existe eritema, ampollas en conjuntiva y boca, edema en manos y pies, eritema de palmas y plantas de las manos y de los pies, exantema, hipertrofia de los ganglios cervcales. Pueden presentar secuelas cardiovasculares como arteritis coronaria y ectasia renal, o aneurisma que termina en trombo, infarto o muerte.
           • ARTERITIS DE TAKAYASU
             • Vasculitis necrosante que afecta a capilares, arteriolas y venulas. Se afecta piel, mucosas, pulmón, encéfalo, corazón, tubo digestivo, riñones y músculo
               • Patogenia
                 • Se debe a la respuesta de anticuerpos a antígenos específicos de fármacos, microorganismos, roteínas tumorales, etc.
               • Morfología
                 • No existe inflamación granulomatosa. Segmentos de necrosis fibrinoide de la media, con lesiones necrosantes transmurales focales. Se relaciona con vasculitis leucocitoclastica con infiltración neutrofilica
               • Cuadro clínico
                 • Hay hemoptisis, hematuria, proteinuria, dolor y hemorragia intestinal, debilidad muscular y púrpura palpable.
             • Arteritis granulomatosa de medianos y grandes vasos
               • Morfologia: Afecta principlmente el cayado aortico y arteria pulmonar, engrosamiento irregular con hiperplasia de la capa intima
                 • Manifestaciones clinicas: Disminucion de tension arterial y debilidad en pulsos en extremidades superiores, si afecta la artera pulmonar se vn signos de HTP
           • SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
             • Vasculitis necrosante de pequeños vasos asociado a asma, rinitis, infiltrados pulmonares, hipereosinofilia y granulomas necrosantes extravasculares.
               • Presenta púrpura palpable, hemorragia disgestiva, enfermedad renal y miocadiopatía.
           • ENFERMEDAD DE BEHCET
             • Vasculitis neutrofila de vasos pequeños y medianos que se presenta con ulceras orales y genitales a repetición, junto con uveitis, afectación neurológica, alteración digestiva y pulmonar.
               • Las células Th17 se encargan de reclutar los neutrofilos que infiltran las paredes vasculares.
           • TROMBOANGITIS OBLITERANTE
             • Inflamación segmentaria, trombosante, aguda y cronica de arterias de tamaño pequeño y mediano, principalmente las radiales y tibiales, con extensión secundaria a venas y nervios.
           • GRANULOMATOSIS CON POLIVASCULITIS
             • Patogenia
               • Mediado por hipersensibilidad de los linfocitos T frente a microorganismos u otros agentes inhalados inocuos.
                 • Morfología
                   • Las lesiones de las vias respiratorias altas pueden ser leves con sinusitis inflamatoria de escasos granulomas o severas con lesiones de patrón ulcerativo, con granulomas que poseen necrosis central y vasculitis concominante.
             • Existe 3 tipos
               • Granulomas necrosantes de las vías respiratorias altas.
               • Vasculitis granulomatosa que afecta a vasos de pequeño o mediano calibre.
               • Glomerulonefritis focal necrosante.
             • Características clínicas
               • Se afectan más hombres que mujeres, edad promedio de 40 años. Los rasgos clínicos corresponden a neumonitis persistente con infiltrados nodulares y cavitatorios, sinusitis, ulceras en la mucosa de la nasofaringe, exanttemas, mialgias, afectación articular y fiebre.
       • VASCULITIS INFECCIOSA
         • La arteritis puede deberse a invasión directa de microorganismos infecciosos, habitualmente bacterias (pseudomonas) y hongos (aspergillus y mucor).
           • Las infecciones vasculares debilitan la pared arterial desembocando en aneurismas micóticos e inducen a trombosis e infartos.

Imágenes y archivos del mapa