Nefropatia Membranosa

Nefropatia Membranosa

1. Epidemiologia

   • Representa aproximadamente del 20% - 30% de los casos de síndrome nefrótico en adultos.
   • La nefropatía membranosa idiopática es más común en los hombres blancos mayores de 40 años.
   • La nefropatía membranosa es una señal para sospechar de Lupus en mujeres.
   • Ha presentado un aumento de su incidencia en China, teniendo como posible causa la contaminación ambiental.
   • En niños puede asociarse con enfermedades autoinmunes, hepatitis B y enfermedades tiroideas.

2. Cuadro Clínico

   • Lesión histológica característica en el microscopio óptico es el engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular en todos los glomérulos en ausencia de hipercelularidad significativa
   • Los cambios glomerulares y tubulointersticiales esclerosantes crónicos se desarrollan a medida que la enfermedad progresa.
   • Patrón granular difuso de IgG y tinción de C3 a lo largo del GBM.
   • La presencia de estructuras tubuloreticulares en las células endoteliales glomerulares sugiere fuertemente un diagnóstico de Lupus MN.
   • Las lesiones características son depósitos subepiteliales densos de electrones en el aspecto externo del GBM, borramiento de los procesos del pie del podocito superpuesto y expansión del GBM por deposición de nueva matriz extracelular entre los depósitos
   • La nefropatía membranosa primaria presenta depósitos de electrones densos son subepiteliales e intramembranosos.
   • La nefropatía membranosa secundaría presenta depósitos mesangiales y subendoteliales, que sugieren un complejo inmune circulante.

3. Etiología/patogenia

   • La nefropatía membranosa primario se caracteriza por la presencia anticuerpos anti-receptor de fosfolipasa A2, que se encuentra en nefropatía membranosa primaria
   • Una nefropatía membranosa secundaria se debe a una serie de factores externos o patologías como la presencia de lupus eritematoso sistémico, fármacos para tratar la artritis reumatoidea, hepatitis c, hepatitis b, tumoraciones, sífilis, trasplante de células hematopoyéticas y enfermedad de injerto contra huésped.
   • Aproximadamente el 75% de los casos son primarios o idiopáticos.
   • Nefropatía membranosa puede presentarse con otras enfermedades glomerulares como
     • Nefropatia Diabetica
     • Nefropatía por IgA
     • Glomeruloesclerosis segmentaria y focal
     • Glomerulonefritis Crescentica

4. Tratamiento

   • Se prefiere un régimen basado en fármacos citotóxicos en algunos de alto riesgo pacientes con tasa de filtración glomerular decreciente debido a nefropatía membranosa y una tasa de filtración glomerular estimada por encima de 30 ml / min / 1 .73 m 2.
   • Casi todos los pacientes son candidatos para terapias más generales para el síndrome nefrótico, como la inhibición de la angiotensina, la disminución de los lípidos y, en pacientes seleccionados, la anticoagulación. Otros aspectos de la terapia incluyen diuréticos para controlar el edema y mantener una nutrición adecuada.
   • La terapia inmunosupresora de primera línea consiste en fármacos citotóxicos más glucocorticoides o un inhibidor de la calcineurina con dosis bajas o sin glucocorticoides

5. Histopatología

   • Lesión histológica característica en el microscopio óptico es el engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular en todos los glomérulos en ausencia de hipercelularidad significativa
   • Las lesiones características son depósitos subepiteliales densos de electrones en el aspecto externo del GBM, borramiento de los procesos del pie del podocito superpuesto y expansión del GBM por deposición de nueva matriz extracelular entre los depósitos
   • La presencia de estructuras tubuloreticulares en las células endoteliales glomerulares sugiere fuertemente un diagnóstico de Lupus MN
   • La nefropatía membranosa primaria presenta depósitos de electrones densos son subepiteliales e intramembranosos.
   • La nefropatía membranosa secundaría presenta depósitos mesangiales y subendoteliales, que sugieren un complejo inmune circulante.

6. Laboratorio

   • Si la prueba de anticuerpos anti-PLA2R en suero es positiva, el abordaje depende de si el paciente tiene insuficiencia renal funcional o evidencia de enfermedad secundaria
   • Si el paciente tiene una función renal normal y no hay evidencia de enfermedad secundaria, se puede establecer un diagnóstico de nefropatía membranosa primaria asociado a PLA2R
   • Si la tinción es positiva para PLA2R tienen un diagnóstico consistente con nefropatía membranosa primaria primario asociado con PLA2R.
   • Los pacientes con tinción negativa para PLA2R pueden tener un trastorno primario o secundario, y se pueden requerir más pruebas de diagnóstico.
   • Si el paciente tiene una función renal anormal o evidencia de enfermedad secundaria u otras características atípicas, realizamos una biopsia renal.

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