LINFOMA DEL MANTO

LINFOMA DEL MANTO

1. Neoplasia linfoide poco frecuente

   • Se presenta 5a y 6a década
     • Las células tumorales se parecen a los linfocitos B normales de la zona del manto que rodean los centros germinales
   • Predominio en varones

2. 2.5% de los LN en EE.UU 7-9% en europa

3. INMUNOFENOTIPO

   • Expresión niveles altos de ciclina D1
   • También expresan CD10 y CD20 y cantidades moderadamente altas de Ig de superficie (Igm e IgD)
   • CD5+ y CD23- distinción de LLC7LLP
   • Carecen de hipermutación somática, lo que apoya el origen en un linfocito B virgen

4. PATOGENIA

   • Translocación (11;14)
     • Afecta al luocus de IgH, en el cromosoma 14 y el locus de ciclina D en el cromosoma 11
       • Sobreexpresión de ciclina D1
         • Progresión de la fase G1 a la S en el ciclo celular
     • 70% de los casos

5. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

   • Linfadenopatía indolora
   • Síntomas relacionados con la afectación del bazo y del intestino
   • Pronostico malo, supervivencia mediana es de 3-4 años
   • No se puede curar con la quimioterapia
     • Disfunción orgánica por el infiltrado tumoral
   • Variante blastoide y expresión proliferativa se asocian a supervivencias más cortas

6. MORFOLOGÍA

   • Linfadenopatías generalizadas al momento del diagnóstico
     • 20-40% afectación en sangre periférica
   • Localizaciones extraganglionares
     • Médula ósea
     • Hígado
     • Intestino
       • Lesiones polipoideas (poliposis linfomatosa)
     • Bazo
   • Las células tumorales pueden rodear los centros germinales reactivos, lo que confiere un aspecto nodular, con bajo aumento o el borramiento difuso de la estructura del ganglio
     • La proliferación consiste en una población homogénea de linfocitos pequeños con perfiles nucleares irregulares, a veces con hendiduras profundas(núcleos hendidos)
       • Las células grandes parecen centroblastos y los centros de proliferación están ausentes
         • La cromatina celular se ha condensado, nucleólos poco notorios y el citoplasma es escaso
           • En ocasiones los tumores formados por células de tamaño intermedio, con más cromatina abierta y se observa una tasa mitótica elevada

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