MIELOFIBROSIS PRIMARIA

MIELOFIBROSIS PRIMARIA

1. Característica distintiva: Fibrosis medular obliterante

2. Patogenia

   • Infiltración de la MO por tejido fibroso
     • Extenso depósito de colágeno en la médula de fibroblastos no neoplássicos
       • Conduce al fracaso medular
     • Debido a liberación de factores fibrogénicos
       • Provenientes de megacariocitos neoplásicos
         • Factor de crecimiento derivado de plaquetas y TGF-B
   • Reducción de hematopoyesis
     • Citopenias
     • Hematopoyesis extramedular extensa
   • Mutaciones
     • Activadoras de JACK2 (50-60%)
     • Activadoras de MPL (1-5%)
     • Calreticulina

3. Morfología

   • INICIO
     • MO hipercelular (Similar a PCV)
       • Megacariocitos grandes, displásicos y agrupados anormalmente
     • Lucoeritroblastosis y dacriocitos
   • Progresión
     • MO hipocelular y con fibrosis difusa
       • Cúmulos de megacariocitos atípicos (tipo nube); elementos hematopoyéticos en sinusoides dilatados
   • Osteoesclerosis en estadios más avanzados
     • Hematopoyesis extramedular
       • Bazo (4kg)
       • Hígado
       • Ganglios linfáticos

4. Clínica

   • >60a
   • Anemia progresiva y esplenomegalia
   • Sensación de plenitud en CSI
   • Inespecíficos: Cansancio, pérdida de peso, sudores nocturnos,
   • Hiperuricemia y gota
     • Complican el cuadro clínico
   • Anemia normo-normo moderada o intensa
     • leucoeritroblastosis
     • Recuento plaquetario normal o elevado
       • Trombocitopenia aparece progresivamente

5. Pronóstico

   • Supervivencia 3-5a
     • Infecciones recurrentes, trombosis transformación a LMA
   • Tx
     • Inhibidores de Jack2
     • Trasplante de células madre hematopoyéticas