PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA (PTI)

PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA (PTI)

1. DEFINICIÓN

   • Extravasación de células sanguíneas a la piel y/o mucosas, dando origen a lesiones de coloración purpúrea que no desaparecen a la digitopresión.
     • Recuento de plaquetas <100.000/μl, en ausencia de infecciones o patología de base que la justifique.
     • Es una enfermedad autoinmune adquirida, de curso clínico variable, producida por una destrucción acelerada y una producción inadecuada de plaquetas mediada por autoanticuerpos.

2. CLASIFICACIÓN POR LOCALIZACION Y TAMAÑO

   • PURPURAS SUPERFICIALES
     • <2MM = PETEQUIA
     • MAYORES DE 1 CM = EQUIMOSIS
     • > 2MM <1CM = PURPURAS
   • PURPURAS PROFUNDAS / HEMATOMAS
     • HAY INVASION DE ESTRATOS CUTANEOS
   • CLASIFICACION POR TIEMPO
     • PTI DE RECIENTE DIAGNOSTICO (<3 MESES)
     • PTI PERSITIENTE 3-12 MESES
     • PTI CRONICA >12 MESES

3. MANIFESTACIONES CLINICAS

   • APARICION BRUSCA DE PETEQUIAS GENERALIZADA, ESPONTANEA, TRAUMATISMOS FINOS. PURPURA NIÑOS DE 1 A 4 AÑOS PREVIEMENTE SANOS. HEMORRAGIAS ASOCIADAS A TRAUMATISMOS, EPISTAXIS, HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL, HEMATURIA.

4. FISIOPATOLOGIA PTI

5. DIAGNOSTICO

   • SE REALIZA POR EXLUSION DE OTRAS CASUSAS DE TROMBOCITOPENIA
     • ANAMNESIS
     • EXPLORACION FISICA
     • HEMOGRAMA
     • FROTIS PERIFERICO
   • TROMBOCITOPENIA < 20,000 / DETERMINACION DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES DE DOBLE CADENA / VIH / ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS/ TROMBOPOYETINA

6. TRATAMIENTO

   • REVERTIR Y EVITAR HEMORRAGIAS DE RELEVANCIA CLINICA.
   • EVITAR TRATAMIENTOS INNECASRIOS
   • Prednisona vía oral o metilprednisolona vía i.v. Dividida en 3 dosis: 4 mg/kg/día (dosis máxima 180 mg/día) durante 4 días, luego pasar a 2 mg/kg durante 3 días y suspender
   • INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA: 0,8-1 g/kg/dosis única en perfusión continua. Inducen un ascenso más rápido de las plaquetas
   • INMUNOGLOBULINA ANTI D: 50-75 μg/kg/día, i.v. dosis única. Perfusión en 1 hora diluido en suero fisiológico
   • ANTICUERPO MONOCLONAL ANTI-CD20: En adultos y niños administrados por uso compasivo
   • ESPLENECTOMIA: PTI de diagnóstico reciente o persistente ante urgencia hemorrágica con riesgo vital que no responde a tratamiento previo

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