Doença Pulmonar Intersticial – Doença Parenquimatosa Pulmonar Difusa

Doença Pulmonar Intersticial – Doença Parenquimatosa Pulmonar Difusa

1. Classe

2. Sintomas

   • • Dispnéia progressiva • Tosse não produtiva • Baqueteamento digital; •Crepitantes tele-inspiratórios • Achados cutâneos e articulares: sarcoidose, ESP, DM/PM, AR, Vasculites;

3. Exames

   • Espirometria e Volumes Pulmonares(Pletismografia):
     • distúrbio restritivo (dimin. capac. pul) com fluxos preservados;
     • diagnóstico funcional, extratificação de risco e acompanhamento
   • A DLCO
     • difusão do CO reduzida nas DPI;
   • TC6M
     • teste de esforço submáximo, mede a distância percorrida e a Sat Hb;
     • dessaturação e aumento da dispnéia durante a caminhada;
   • RX de tórax
     • normal ou infiltrado pulmonar
   • TC de tórax
     • alta resolução, em inspiração e expiração;
     • padrões típicos de determina DPI e dispensar a realização de biópsia

4. Fibrose Pulmonar Idiopática

   • Tratamento
     • • Anti-fibrótico: pirfenidona e nintedanibe;
     • • Agudização: pulsoterapia;
     • TX de pulmão
   • biópsia
     • padrão de Pneumonia Intersticial Usual (PIU)
       • 1- Evidência de fibrose ou distorção arquitetural, c/ ou s/ faveolamento, de localização subpleural/parasseptal; 2- Fibrose com distribuição heterogênea: presença de áreas normais e áreas alteradas; 3- Focos fibroblásticos; 4-Ausência de achados sugestivos de um padrão não PIU ou padrão de provável PIU: – Evidência de fibrose marcada/distorção arquitetural, com ou sem faveolamento; – Presença de envolvimento heterogêneo ou focos fibroblásticos; – Ausência de dados contra o diagnóstico de PIU, sugerindo um diagnóstico alternativo.
   • Clínica
     • dispnéia e tosse seca
     • Crepitantes tipo velcro nas bases pulmonares
     • distúrbio restritivo + redução da DLCO + Fluxos normais ou aumentados (pior prognóstico);
   • Critérios Diagnósticos
     • Hist. Clín + EF + esposições ambientais
     • TCAR : padrão PIU- predominância basal e subpleural + alterações reticulares + faveolamento.
   • Patogênese
     • Dano no epitélio alveolar - deposição de fibrina e invasão de fibroblastos;
     • Nos locais de lesão pulmonar e tentativa de reparo: focos fibroblásticos tem relação com pior sobrevida;
     • Miofibroblastos são resistentes a apoptose;
     • manutenção do comprimento dos telômeros - risco de FPI;
     • superexpressão da Mucina 5B
       • Mucina 5B, é uma glicoproteína necessária para o clearance da via aérea e resposta immune inata a bactérias
   • Crônica - matriz extracelular no interstício - remodelamento/fibrose pulmonar;

5. Sarcoidose

   • Sistêmica-Idiopática- presença (AP) de granulomas de células epitelióides não caseosos;
   • Etiopatogenia
     • linfócitos T CD4+,
     • vírus , bactérias e micobactéria;
     • Ambiental: Al, Zircônio, Talco, Argila, pólens,...
   • clínica
     • qualquer órgão
     • febre, perda de peso, sudorese noturna e artralgias
   • Diagnóstico
     • 1- Achados clínicos e radiológicos; 2- Evidência histológica de granuloma não caseoso;
   • Exames
     • • RX de tórax (ou TC); • Função pulmonar: espirometria, medida da CPT (pletismografia) e DLCO; • Laboratório: hemograma, cálcio e calciúria 24h, PFH, uréia, creatinina, EQU, SACE; • Eletrocardiograma
     • Lavado broncoalveolar e Biópsia • O LBA mostra redução de células CD8 e aumento da relação CD4/ CD8;
   • Sarcoidose extrapulmonar
     • Linfonodos, Olhos, Pele, Cálcio , SNC, coração, fígado, baço e Hipertensão porta
   • Tratamento
     • guiado pelos sintomas e piora da função pulmonar;
     • Indicativos; 1- Tosse, 2) Dispnéia, 3) Dor torácica, 4) Doença parenquimatosa com disfunção relevante
     • monitorador 3 anos após tto;

6. Pneumonia de Hipersensibilidade

   • Aguda: - Horas após exposição, - melhora com afastamento do antígeno
   • Subaguda e crônica: -exposição baixa e prolongada
   • Crônica: fibrose - pior prognóstico;
   • resposta imune celular : IgG e Macrófagos alveolares. TCD8>CD4.
   • Na forma aguda-subaguda há associação variável de cansaço/fadiga, dispnéia, febre, tremores, sintomas tipo resfriado;
   • Tratamento: corticoides, imunossupressores...

7. DPI associada a Doenças do Tecido Conjuntivo (DTC-colagenoses)

   • ESP - Esclerodermia
     • principal manifestação pulmonar é a DPI
     • HAP - causa de morbimortalidade
       • Obs: negros
     • padrão radiológico de PINE
     • DLCO reduzida
     • Tto: • Ciclofosfamida; • Azatioprina; • Micofenolato; • Nintedanibe
   • AR –Artrite Reumatóide
     • DPI-AR clinicamente evidente - 10% dos pacientes
     • sobrevida média de 10 anos;
     • Na TC AR padrão PIU (40-62%) e PINE (32%);
       • TCAR tomo comp de alta resol PIU pneumonia intersticial usual
     • Tto: • Extrapolado da ESP; • Evitar MTX pela possibilidade de toxicidade pulmonar; • Corticóides na pneumonia em organização e PINE;
   • Dermatomiosite/Polimiosite
     • • TCAR: - PINE c/ou s/ PO; - Padrão PIU menos frequente
     • • Função pulmonar: - Fraqueza muscular dificulta interpretação
     • Tratamento • Corticóide: VO , pulsoterapia
     • • Imunossupressores: - Azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato, MTX, ciclosporina, tacrolimo, rituximabe e Igs – utilizados em doença grave ou como poupador de corticóide;
   • Lupus Eritematoso Sistêmico
     • • Tratamento: Corticóide – VO/pulsoterapia; Imunossupressores: Ciclo, Aza, MMF;
     • • Padrão histológico: PINE é o mais comum
   • Síndrome de Sjogren
     • infiltração linfocítica das glândulas exócrinas - lesão e disfunção progressiva, ou multissistêmica;
     • Tratamento: Corticóide/imunossupressores/Rituximabe
   • DTC são autoimunes, com envolvimento de vários órgãos e presença de auto-anticorpos
   • Clinica: Acometimento pulmonar - determinante de morbimortalidade;

8. Doença pulmonar associada ao uso de fármacos

   • Lembrar que existem

9. Dano / inflamação / Fibrose

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