Enfermedades Suprarrenales

Nota:

• Una vez confirmado el hipercotisolismo se debe medir la ACTH.

1. ACTH dependiente (85%)

   Nota:

   • ACTH >15 pg/mL
   1. Tumores hipofisiarios
      1. Enfermedad de Cushing
         1. Tratamiento
            1. Resección esfenoidal
            2. Radioterapia o Radiocirugía
            3. Ketoconazol

               Nota:

               • Adrenolítico puede controlar síntomas
            4. Adrenalectomía bilateral (20% Sd. de Nelson)

               Nota:

               • Sd de Nelson es hiperpigmentación por aumento de POMC
            5. Otros: pasireotide, cabergolina, mifepristona
   2. Tx ectópico productor de ACTH (ej: carcinoide pulmonar)
2. ACTH independiente (15%)

   Nota:

   • ACTH <5 pg/mL
   1. Adenoma suprarrenal

      Nota:

      • Tumor suprarrenal productor de cortisol
      1. Adrenalectomía unilateral curación cerca de 100%
   2. Hiperplasia Bilateral
      1. Adrenalectomía bilateral (suplementar con hormonas)
   3. Cáncer suprarrenal
      1. Qx, resección en bloque y eventual ganglionar
      2. Drogas adrenolíticas
3. Diagnóstico

   Nota:

   • Sospechar en: -Pacientes con sintomas y signos de la enfermedad. -Pacientes con enfermedades poco usuales para su edad (ej: HTA y DM2 en <35á). -Paciente en quien se descubre incidentaloma. -Niños que presentan obesidad y menor tasa de crecimiento. 
   1. Test de Screening

      Nota:

      • En presencia de test anormal se debe realiza un segundo test para confirmar el hipercortisolismo.
      1. Cortisol libre urinario en 24h

         Nota:

         • Aumenta con ingesta de litros >5L (ej: potomanía). Disminuye con Clearence de Crea <30 ml/min. En embarazadas hasta dos veces el límite.Normal en 15% de los Sd Cushing
         1. 3 o 4 negativos se descarta
         2. valor 4 veces sobre N(40-100 ug/24h) es altamente probable
         3. Puede ser negativo en Cushing cíclico, leve o Pseudocushing o mala recolección,
      2. Test de supresión con Dexametasona o Nugent

         Nota:

         • Se da 1 mg de Dexametasona oral a las 23h y se mide el cortisol al día siguiente antes de las 9:00 AM
         1. GOLD STANDARD para incidentaloma y enfermos renales
         2. Falsos positivos
            1. Drogas que aumentan clearence de dexametasona
               1. ej: Carbamazepina, Fenitoína, Fenobarbital, Rifanpicina, OH
            2. Estrógenos aumentan CBG
               1. No usar en pacientes con ACO o suspender por min. 6 semanas
         3. Valor >1,8 ug/dl sugiere hipercortisolismo
         4. Falsos negativos
            1. CBG baja en enfermos graves o Sd. Nefrótico
            2. Insuficiencia renal o hepática
         5. >3 ug/dl es producción exógena de cortisol
         6. Contraindicado en embarazadas
      3. Cortisol Salival Nocturno

         Nota:

         • Medir a las 23h por dos días seguidos, debería estar baja. Es el exámen de elección para el diagnostico. En embarazadas hasta dos veces el límite.
         1. Valor corte 0,1 ug/dl
         2. Más sensible en Cushing leve y cíclico
         3. Menos útil en Cushing subclínco e incidentaloma
   2. Síntomas y Signos
      1. Irritabilidad emocional
      2. Fascie de luna llena; pletórica
      3. Osteoporosis
      4. Hipertrofia cardíaca (HTA)
      5. Dorso de bufalo
      6. Obesidad Centrípeta
      7. Piel débil y delgada
      8. Estrías rojo-violáceas
         1. Característico de Cushing endógeno
      9. Amenorrea (mujer)
      10. Debilidad muscular
      11. Púrpura
      12. Hirsutismo
   3. Descartar corticoides exógenos u otra causa (ej: ACO, embarazo)
   4. Imágenes (luego de test hormonales)
      1. ACTH dependiente
         1. RNM silla turca (40% son muy pequeños para ser vistos)
            1. Cateterismo de senos petrosos (desmopresina inyectable como alternativa
         2. TAC o RNM de tórax
         3. PET de Galio

            Nota:

            • Cuando no se encuentra otra causa y se sigue pensando en tumor neuroendocrino.
      2. ACTH independiente
         1. TAC de tórax
         2. TAC o RNM abdominal

1. Causas
   1. Primaria
      1. Adrenalitis autoinmune
      2. Metástasis (ej: pulmón, mama, etc)
      3. Linfoma
      4. Hemorragia adrenal (por sepsis, CID, TACO, SAF)
      5. Adrenoleucodistrofia

         Nota:

         • Menor metabolización de AG de cadena larga.
      6. Hiperplasia suprarrenal congénita

         Nota:

         • Déficit de 21-hidroxilasa que impide la formación de cortisol
      7. Mutación receptor ACTH
      8. Síndrome poliglandular
         1. Tipo I

            Nota:

            • Mutación gen AIRE en niños
            1. Hipoparatiroidismo

               Nota:

               • baja Ca+2
            2. Addison
            3. Candidiasis mucocutánea
         2. Tipo II

            Nota:

            • Poligenico, mas en mujeres entre 20 y 40 años.
            1. Addison
            2. Hipotiroidismo
            3. Diabetes tipo I
            4. Este es el que da vitiligo
   2. Secundaria
      1. Hipopituitarismo

         Nota:

         • Por enfermedades hipotalámicas o hipofisiarias
      2. Supresión por esteroides del eje H-H
      3. Estos no se pigmentan
2. Diagnostico
   1. Clinica
      1. Signos
         1. Baja de peso
         2. Hiperpigmentación (ej: melanoplaquia)
         3. Hipotensión arterial

            Nota:

            • Por baja en los mineralocortioides que se presenta en la fase aguda o tardía.
         4. Vitiligo
         5. Amenorrea
      2. Sintomas
         1. Fatigabilidad
         2. Anorexia
         3. GI (náuseas, vómitos, constipación, dolor, diarrea)
         4. Avidez por la sal e hipotension ortostática
         5. Baja lividez en mujeres
         6. Dolores musculares y articulares
      3. Laboratorio
         1. Cortisol plasmático basal
            1. <3 ug/dl
               1. Diagnostico de IS
            2. 3-18 ug/dl
               1. Test de estimulación con 250 ug de ACTH im o ev
                  1. Cortisol <18 ug/dl ACTH plasmática
                     1. <10 pg/mL central
                     2. >50 pg/mL adrenal
                  2. >18 ug/dl
                     1. Si hay alta sospecha de hipoglicemia insulina hacer test metirapone
            3. >18 ug/dl
               1. Descarta IS
         2. Otros
            1. Hiponatremia
            2. Hiperkalemia
            3. Hipercalcemia
            4. Azotemia
            5. Hipoglicemia
            6. Anemia Normocítica
               1. Neutropenia
               2. Eosinofilia
               3. Linfocitosis
   2. Etiológico
      1. TAC o RNM selar
      2. TAC abdomen
      3. Ac. antifosfolípidos
3. Crisis suprarrenal
   1. Clínica
      1. Hipovolemia
      2. Dolor abdominal
      3. Diarrea
      4. Vómitos
      5. Fiebre
      6. Shock
      7. Alteración de conciencia
      8. Hipoglicemia sin explicación
   2. Causas
      1. IS de base+ enf. médica grave/cx mayor/trauma severo/deshidratación
      2. Suspensión brusca de tratamiento crónico con corticoides
      3. Hemorragia/Infarto/Trauma adrenal bilateral
      4. Sepsis meningocócica (Sd Waterhouse-Friedrichsen)
      5. Apoplejía pituitaria
      6. Déficit de mineralocorticoides
   3. Tratamiento
      1. Vía venosa
      2. Examenes básicos
      3. 2-3L solución isotónica
      4. 100mg hidrocortisona en bolo y luego 50mg c/8h o 150mg/día en infusión
      5. Mantener glucocorticoides por 1-3 días y suero por 1-2 días
4. Es necesaria una perdida >90% de ambas cortezas
5. Tratamiento
   1. Hidrocortizona
      1. 15-25 mg/día VO 2/3 AM y 1/3 PM
   2. Fludrocortizona
      1. 0,1mg/día VO AM
   3. Aumentar en caso de estrés