Extrofia de bexiga e Epispádia

Extrofia de bexiga e Epispádia

1. Epidemiologia

   • 1:30.000 nascidos vivos
   • H 3:1 M

2. Clínica

   • Extrofia clássica
     • extrofia de bexiga + epispádia + diástase retoabdominal + ausência de fusão da sínfise púbica + escudo pubiano deformado
   • Padrão que define
     • bexiga aberta e protruída + uretra aberta + pênis curto e epispádico
   • Apresentação
     • 60%
       • extrofia clássica
     • 30%
       • apenas epispádia
     • 10%
       • dismorfias mais extensas, incluindo extrofia cloacal

3. Etiologia

   • é controversa!
   • ocorre entre 3-9 sem de gestação
     • TEORIA DE MUECKE
       • A membrana cloacal, que no feto normal é substituída por uma camada de tecido mesodérmico durante a 9ª semana, persiste e resiste a qualquer migração mesodérmica. A membrana cloacal então se rompe e persiste uma falha de tecido mesodérmico para formar a parede anterior do abdome e de tecido ectodérmico para formar a parede anterior da bexiga
         • Consequentemente, os ramos púbicos são largamente separados e os RP inferiores são rotacionados lateralmente, produzindo alargamento e encurtamento da uretra e do colo vesical