Meningiomas

Meningiomas

1. tumores predominantemente benignos de adultos, que suelen estar unidos a la duramadre y que surgen en las células meningoteliales de la arcoides

   • pueden encontrarse siguiendo las superficies externas del cerebro y dentro del sistema ventricular, surgen desde las células estromales de la aracnoides del plexo coroideo
     • factor de riesgo: antedecentes de radioterapia en cabeza y cuello

2. genética molecular

   • pérdida del cromosoma 22 sobre todo de su brazo largo 22q
     • deleciones de la regiión 22q12 en la que se localiza el gen NF2, falta de proteína merlina funcional

3. Morfología

   • masas redondeadas con una base en la dura bien definida, que comprimen el cerebro, se separan con facilidad de este
     • pueden extenderse al hueso suprayacente, la superficie de la masa sueleestar encapsulada por un tj fibroso delgado y puede adoptar un aspecto polipoideo o abollonado
       • pueden crecer en forma de placa, el tumor se extiende a modo de lámina sobre la superficie de la dura, hay cambios hiperostóticos en el hueso adyacente.
         • las lesiones pueden ser firmes y fibrosas o granulares, puede tener cuerpos de psamoma clcificados, no hay necrosis ni hemorragia
           • grado I/ iv riesgo de recidiva
             • patron sincitial: cumulos en espiral de las células sin membranas celulares visibles que se asientan en grupos densos; el fibroblástico con células alargadas y depósitos abundantes de colágeno entre ellas.
               • el pasamomatoso: con numerosis cuerpos de psamoma, aparentemente se forman por la calcificacion de los nidos sincitiales de células meningoteliales; el secretor con gotículas epsinófilas PAS+ intracitoplasmáticosy luces intracelulae mutacion en genes TRAF7 Y KLF4
                 • Meningiomas atípicos
                   • II/IV, crecimiento más agresivo, 4 o más mitosis por 10 campos hay necrosis
                     • meningionas anaplásicos
                       • III/ Iv tumores muy agresivos, más de 20 mitosis 2 tipos: papilar y rabdolde

4. Caracteristicas clínicas

   • crecen de forma lente
     • sintomas difusos no localizados o por signos focales debidos a la comprension del cerebro adyacente
       • superficie parasagital de la convexidad cerebral, duramadre en la convexidad lateral, ala del esfenoides, surco olfatorio, silla turca y agujero raquídeo lugares más afectados
         • infrecuentes en niños y afecta más a mujeres (3:2)
           • lesiones solitarias, cuando aparecen meningiomas medulares, especialmente asociados a neuromas del acústico o a tumores de la glía, se debe considerar el dx de neurofibromatosis tipo 2
             • los estudios genéticos indican que las lesiones multiples representan con mucha mayor frecuencia una diseminación de un solo tumor , los meningiomas expresan receptores de progesterona y crecen con más rapidez en el embarazo