ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS

1. FIBROSANTES

   • NEUMOCONIOSIS
     • DE LOS TRABAJADORES DE CARBÓN
       • Se da en mineros de carbón con mas de 10 años de exposición
       • LEVE O SIMPLE
         • Antracosis pulmonar: oscurecimiento de los pulmones, consiste en la presencia de macrófagos cargados de polvo de carbón al rededor de bronquiolos respiratorios. En los mineros progresa hacia la formación de máculas de carbón de 1cm de diámetro, que se fibrosan formando nódulos de hasta 2cm (colagenización nodular)
       • GRAVE O COMPLEJA
         • Progresión de algunos de los casos de la forma leve. los nódulos se hacen confluentes y forman áreas de hasta 10cm, que en el centro tienen líquido semejante a la tinta china
       • Clínica: tos y esputos negruzcos
     • SILICOSIS
       • Acumulación de polvo de sílice
       • Tiene una etapa nodular, donde vemos nódulos pequeños y aislados, y una difusa, en esta desarrolla un patrón en panal, por colagenización difusa.
     • ASBESTOSIS
       • Acumulación de asbesto
       • Macrófagos fagocitan las partículas de asbesto y forman estructuras con los extremos en forma de masa, estos están envueltos con hemosiderina (cuerpos ferruginosos). Vemos placas pleurales (colágeno denso con calcificaciones)
       • Clínica: tos con esputo, disnea, Rx densidades lineales irregulares
     • BERILIOSIS
       • Acumulación de berrilio
       • AGUDA
         • Es por exposición corta pero intensa. Puede resolverse u organizarse
       • CRÓNICA
         • Es por exposición lenta y prolongada. Se forman granulomas similares a los de la sarcoidosis, con los cuerpos de schauman y los asteroides
     • Presencia de polvo orgánico o inorgánico en el pulmón, que origina una reacción pulmonar al mismo
   • FIBROSIS PULMONAR IDEOPÁTICA
     • Fibrosis intersticial difusa con el cuadro de pulmón en panal, esta es subpleural y sigue los septos interlobulillares. No hay cambios morfológicos mas allá de la fibrosis
     • Clínica: hipoxemia, cianosis grave
     • Etiología desconocida
   • NEUMONÍA ORGANIZATIVA CRIPTOGENÉTICA
     • Etiología desconocida
     • Formaciones fibrosas polipoideas dentro de alvéolos y bronquiolos (cuerpos de Masson), que en la Rx se ven como áreas de condensación
     • Clínica: disnea, tos
   • FÁRMACOS/IRRADIACIÓN
   • AUTOINMUNES
     • Artritis reumatoidea, esclerodermia, lupus
     • Patrones histológicos: neumonía intersticial inespesífica, intersticial típica, esclerosis vascular, bronquiolitis

2. GRANULOMATOSAS

   • NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
     • Inhalación de polvos inorgánicos, como Ags de plumas, excrementos de aves, de esporas bacterianas o de hongos
     • Hay inflamación intersticial, fibrosis, granulomas
     • Clínica: 6 hs después de la exposición presentan fiebre, tos, disnea, leucocitosis
   • SARCOIDOSIS
     • Granulomas no necrotizantes que tienen como particularidad los cuerpos de shauman (concreciones cálcicas) y cuerpos asteroides (inclusiones en forma de estrella, que están en el interior de las células gigantes). Se da en ganglios y pulmón principalmente. Los granulomas en pulmón se forman en intersticio (no cavitan) y en submucosa de bronquios
     • Etiología desconocida
     • Clínica: linfoadenopatía más destacada en hiliares y mediastinicos, pero puede ser generalizada, hepatoesplenomegalia, hipercalcemia por la destrucción ósea.

3. EOSINOFILICAS

   • EOSINOFILIA PULMONAR
     • Ascaris lumbricoides
     • Áreas de condensación cambiantes de eosinófilos a nivel pulmonar

4. POR TABACO

   • NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA
     • Tabaco
     • Hay un aumento de macrófagos en los alvéolos, que contienen un pigmento pardo grisáceo (macrófago del fumador) con escasos neumocitos descamados, rara vez, se produce una fibrosis intersticial difusa
     • Disnea, tos seca, dedos en palillo de tambor, reducción moderada de la capacidad de difusión de CO2
   • ASOCIADA CON BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
     • Se asocia al tabaco
     • Macrófagos semejantes a la NID a nivel de bronquiolos respiratorios, puede progresar a la fibrosis

5. HEMORRAGICAS

   • VASCULITIS
     • PRIMARIAS
       • No es clara su etiología
       • De grandes vasos
         • TEMPORAL
           • Granulomas inmunes y fibrosis de la íntima, que provocan nodularidad de la arteria
           • Clínica: comienzan con un cuadro seudogripal (polimialgia reumática), luego la tétrada de Celso en la arteria, por último dificultades visuales, claudicacion de la mandíbula por el dolor intenso
         • TAKAYASU
           • Comienza con mononucleares y granulomas en adventicia y media que luego se reemplazan por fibrosis que estenosa las salidas de los vasos
           • Clínica: alteraciones oculares, mareos, dificultad en el habla y en la deglución
       • De vasos de mediano tamaño
         • BUERGER
           • Clínica: dolor en empeine ante ejercicio, luego en extremidades en reposo y si no suprimen tabaco: amputación
           • Trombosis murales con microasbestos en su interior
           • Tabaco
         • KAWASAKI
           • Aneurisma y obstrucción por necrosis fibrinoide
           • Clínica: fiebre, linfoadenopatías, erosiones en la boca y conjuntivas
         • PAN
           • Los vasos afectados presentan nódulos grises o rojos
           • Clínica: infartos en órganos afectados
       • De pequeños vasos
         • WEGENER
           • Vasculitis necrotizante en pequeños vasos de las vías respiratorias superiores e inferiores con granulomas inmunes y glomerulonefritis rápidamente progresiva
         • POLIARTERITIS MICROSCÓPICA
           • Los vasos afectados presentan nódulos grises o rojos
         • CHURG-STRAUSS
           • Nodulos grises o rojos, granulomas e infiltrado con un aumento de eosinófilos en sangre y en tejidos afectados
           • Clínica: se asocia a rinitis alérgica y asma
     • SECUNDARIAS
       • Infecciones (Rickettsias), radiaciones, lupus, artritis reumatoidea, púrpura de henoch-shonlein
   • SINDROME DE GOODPASTURE
     • Se producen Ac contra la membrana basal glomerular y contra los tabiques alveolares (contra colágeno de tipo 4 cadena alfa 3)
     • Clínica: produce hemoptisis y una glomerulonefritis rápidamente progresiva

6. OTRAS

   • PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
     • Dentro de los alvéolos se acumula un material semejante al surfactante, es rico en proteínas y fosfolípidos, se acompaña de macrófagos y algunos neumocitos necróticos
     • Clínica: tos, disnea, esputo (material gelatinoso), que da riesgo de infecciones