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Representa el prototipo de enfermedades autoinmunes mediadas por inmuno-complejos

Las células del sistema inmune expresan receptores de las IgG

En esta enfermedad el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error el tejido sano.

CONOCIDO

FcyR

FUNCION

HAY TRES PINCIPALES CLASES:

Es mediar la fagocitosis que es iniciada en partuculas recubuertas de IgG, ala activarse estos receptores traducen señales

SU ACTIVACION

La activación de los FcyR estimuladores inicia una gran variedad de efectos sobre el sistema inmune mientras que la activación de los recpetores FcyR inhibidores modula la activación celular al disminuir la respuesta estimuladora de los FcyR activadores.

OCASIONA

Perdida en el balance de la señalización llevando un daño en los tejidos sanos y la iniciación de un proceso autoinmune

FcyRI (CD64).

FcyRII (CD32)

FcyRIII (CD16)

Los receptores de alta afinidad están implicados en la activación metabolica de los fagocitos para aumentar la eficacia de la degradación intracelular ulterior de la partículas ingeridad.

NO SE HAN DESCRITO POLIMORFISMO EN ESTE GEN.

Difieren principalmente en el "motivo" de señalización del dominio intracitoplasmatico.

En esta familia hay receptores:

RECPTOR ACTIVADORES (FcyRIIA)

INHIBIDORES (FcyRIIB)

Tiene una importancia clínica para la defensa contra infecciones por bacterias encapsuladas como Neisseria meningitidis se ha demostrado que el FcyRIIA-R131 es un factor de riesgo de infección neumococcica para estos pacientes

El polimorfismo FcyRIIB-232I cambia el aminoácido isolucina por treonina alterando su función inhibitoria

CONCLUSION. Los receptores Fcy son los receptores fagociticos mejor estudiados y representan un vinhiculo entre la inmunidad innata y adaptativo; estos representan la segunda línea en importancia. Los receptores FcyRIIA y FCYRIIIA son los mas estudiados en pacientes con Lupus en asociación al FcyRIIIAF-176 y un aumento de riesgo de NEFRITIS LUPICA.

Receptor de baja afinidad y son abundantes en macrófagos y células de Kupffer en el hígado.

Tiene dos receptores:

FcyRIIIA

FcyRIIIB

Polimorfismo FcyRIIIA-F176 produce una sustitución de aminoácidos altera IgG. Desarrolla NEFRITIS LUPICA.

Polimorfismo NA del FcyRIIIB causado por una sustitución de cuatro aminoácidos. Desarrolla NEFRITIS LUPICA.