Enfermedades desmielinizantes

Enfermedades desmielinizantes

1. Afección que provoque un daño en la cubierta protectora (vaina de mielina) que rodea las fibras nerviosas del cerebro, los nervios ópticos y la médula espinal.

   • Hospital General de México Neurología Sagrero Guzman Dennis Haydee 3607

2. Esclerosis múltiple

   • Epidemiología
     • 1,8 veces > mujeres que en hombres Compromete más la raza blanca 20 y los 40 años edad de aparición
   • Factores de riesgo
     • Infecciones virales (sarampión, varicela zóster, virus del herpes 6, virus Epstein- Barr) Niveles bajos de Vitamina D Polimorfismos genéticos Tabaquismo
   • Clasificación
     • Recaída remisión
       • Un episodio de disfunción neurológica por año
         • Seguida por una secuela o recuperación total de su cuadro clínico
     • Secundariamente progresiva
       • No ocurre en un momento determinado
       • Causa importante discapacidad ambulatoria y cognitiva
     • Progresiva primaria
       • Experimentan nuevas lesiones
       • Curso progresivo desde el inicio sin recaídas ni remisiones
   • Fisiopatología
     • Enfermedad inflamatoria
       • Reacción linfocitaria y mononuclear en el parenquima del SNC
         • Conservación de los axones
         • Daño de los oligodendrocitos con proliferación astrocítica.
           • pérdida de la mielina
         • localización más frecuente es la periventricular,
   • Manifestaciones
     • Onset
       • Disfunción sensorial Debilidad (fatiga) Diplopía Ataxia/vértigo Disfunción de los esfinteres Destreza disminuida
     • Disfunción sensorial
       • Parestesias Disestesias Hipoestesias Sensación de inflamación y opresión constantes
     • Disfunción motora
       • Debilidad de extremidades Espasticidad Hiperreflexia Babinski + Perdida de la destreza Marcha anómala
         • Fenómeno de Uthoff
           • Empeoramiento temporal de los síntomas de EM que se produce cuando aumenta la temperatura corporal
     • Disfunción neuropsiquiatrica
     • Neuritis óptica
       • Síntoma inicial de EM
   • Diagnóstico
     • De predominio clínico
     • Criterios
       • Criterios de Schumacher
       • Criterios de McDonalds
     • Métodos paraclínicos
       • estudio de LCR, la RMC y los PE
   • Tratamiento

3. Encefalomielitis aguda diseminada

   • Reacción inflamatoria del SNC que compromete predominantemente la sustancia blanca, observándose infiltrados multifocales de monocitos y una vasculomielinopatía
     • Curso característicamente monofásico,
   • Epidemiología
     • Más frecuente en niños Asociada con infecciones previas (virales o bacterianas) Mejor pronóstico que la EM
   • Manifestaciones clínicacas
     • Pacientes generalmente se presentan como agudamente enfermos.
       • fiebre, convulsiones neumonías
       • Compromiso multifocal con afección del tallo cerebral, la médula espinal, el nervio óptico, o el cerebelo
       • Compromiso del n. periférico y las raíces nerviosas
   • Diagnóstico
     • LCR
       • Pueden encontrarse bandas oligoclonales y aumento de globulinas.
     • RMC
       • Placas de desmielinización
   • Tratamiento
     • ACTH o glucocorticoides
     • Inmunoglobulinas intravenosas
       • Dosis IglV son 2 g/kg, en 2 a 5 días.
     • Esteroides
       • Metilprednisolona de 10 a 30 mg/kg de peso al día Dexametasona 1 mg/kg

4. Neuromielitis óptica

   • Enfermedad desmielinizante, autoinmune e inflamatoria crónica del SNC caracterizada por afectar severamente la médula espinal y a los nervios ópticos de forma monofásica o en brotes y remisiones
   • Epidemiología
     • Causa de discapacidad en jóvenes y adultos Relativamente común en poblaciones no blancas 9 veces más frecuente en mujeres que en hombres
   • Manifestaciones clínicas
     • Generalmente es unilateral y luego rápidamente se afecta el contralateral
     • Pérdida de la agudeza visual
       • El campo visual revela escotoma central Fondo de ojo normal o patológico (edema, atrofia o papila pálida)
     • Discromatopsia en uno o ambos ojos.
     • Dolor a la movilización ocular
     • Dolor radicular,
       • Espasmos tónicos paroxísticos (recurrentes, dolorosos) Duración entre 20-45 seg
   • Diagnóstico
     • Lesión medular de longitud externa (<3 segmentos vertebrales) RM encéfalo inicialmente normal o con lesiones atípicas de EM Presencia de NMO-Ig en suero
   • Fisiopatología
     • AQP4 se expresa en los astrocitos y se halla particularmente concentrada en las superficies piales y ependimarias en contacto con el LCR
       • Se expresa en N.Óptico, hipotálamo, tallo Se mide en suero y LCE cerebral, sustancia gris y médula espinal
   • Tratamiento
     • Fármacos inmunosupresores
       • Rituximab y Ciclofosfamida
     • Corticoesteroides
       • Metilprednisolona 1g x IV c/24hrs, 3-5 días
     • Plasmaféresis
       • 5 sesiones de recambios plasmáticos para asegurar que se retire cantidad suficiente de Acpos

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