Activación y transporte de la mitocondria

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Bioquimica
Pilar Milan
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Question Answer
Donde comienza la activación del ácido graso Citosol
Dos etapas de la activación de acido graso en el citosol Conversion a acil adenilato y conversion a Acil-CoA
Acil CoA sintetasa Une el ácido graso a un grupo fosfato con adenosina. Formando acil-Adenilato que está unido a la enzima.
¿Qué pasa en la segunda reacción de la activación y transporte de la mitocondria? El azufre proveniente de la Acil CoA ataca nucleofílica mente al grupo acil liberando AMP y liberando el Acil CoA
Pirofosfatasa Rompe al grupo pirofosfato y deja a dos grupos fosfato. Formación acil adenilato
Formación Acil adenilato
De acil adenilato a acil-CoA
¿Qué pasa con el ácido graso una vez activado? Se transporta a la mitocondria para ser transportado.
¿Qué función tiene la carnitina? Formar Acil Carnitina, ya que el acil coenzima es no polar por lo tanto no puede entrar en la mitocondria. Su estructura es muy polar por oh y COO-.
Carnitina aciltransferasa 1 Transforma Acil CoA en acil carnitina con ayuda de la L-Carnitina. Carnitina acilcarnitina translocasa: Proteína de transporte activo.
Carnitina acil trafereza 2 Transforma acil carnitina Acil CoA.
Carnitina 1905 componente de la carne en cantidades pequeñas, actúa como molécula transportadora
Acil CoA a AcilCarnitina
Deficiencia de carnitina Ligeros calambres musculares hasta debilidad severa o incluso muerte. No se oxidan los ácidos grasos, no se obtiene energía a partir de ácidos grasos.
Deficiencia de carnitina aciltransferasa Síntomas de debilidad muscular durante el ejercicio prolongado, el músculo depende de los ácidos grasos como fuente de energía a largo plazo.
Anfipáticos ácidos grasos Carbonos parte no polar grupo carboxilo son polares.
No requieren carnitina, pueden entrar directo a la mitocndria. De 10 carbonos menos los ácidos grasos.
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