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Sindromes Linfoproliferativos Crónicos. Linfomas no HODGKIN
Cards in this deck (59)
- 1SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Definición y clasificación. La actual clasificación de la OMS organiza las neoplasias de
origen linfoide de la siguiente forma:
- Neoplasias de precursores B o T.
Son las leucemias linfoblásticas o sus variantes de presentación
linfomatosa llamados Linfomas no Hodgkin Linfoblásticos
(B o T), frecuentes en gente joven y que suelen debutar como
masa mediastínica. - 2SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Definición y clasificación- Neoplasias maduras de origen B.
Son un grupo de entidades que presentan unas características
clinicobiológicas específicas.
Aquellas que se presentan con expresión periférica de forma
predominante se les suele llamar Síndromes Linfoproliferativos
Crónicos (LLC, Tricoleucemia, L. Prolinfocítica). Aquellas
de manifestación predominantemente ganglionar son lo que
tradicionalmente se han llamado Linfomas no Hodgkin. Sin
embargo, esta diferenciación es más “terminológica” que
real ya que hay LNH que tiene expresión periférica de forma
típica (L. Manto, L. Esplénico), por eso la clasificación actual
los incluye a todos como Neoplasias B maduras, independientemente
de su forma de manifestación. Este grupo de enfermedades
suponen el 90% de las neoplasias linfoides, un 4%
de todas las neoplasias y son cuatro veces más frecuentes que
el Linfoma de Hodgkin - 3SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Definición y clasificaciónSon entidades que derivan de linfocitos T maduros,
mucho más infrecuentes que los LNH-B, suponiendo el 12%
de todos los LNH. Incluye entidades de clara manifestación en
sangre periférica (síndromes Linfoproliferativos T: Leucemia de
linfocitos grandes granulares, Leucemia/linfoma T del adulto,
síndrome de Sézary) así como otros de afectación ganglionar
primaria. - 4SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Clasificación OMS (tabla)
- 5SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Etiología- Inmunodeficiencias.
• Congénitas.
Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, …
• Adquiridas.
SIDA, trasplantes, tratamiento de enfermedades autoinmunes
(LES, AR,..).
- Virus.
VEB (linfoma de Burkitt, EH, linfomas en inmunodeficiencias),
HTLV-I (leucemia-linfoma de células T del adulto).
- Tratamiento con radioterapia o quimioterapia.
- Helicobacter pylori (linfoma gástrico asociado a mucosas –
MALT–). - 6SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Clasificación según grado de malignidad. De forma sencilla, podemos dividirlos según el grado de malignidad
en:
- Linfomas de bajo grado (poco agresivos).
Suelen estar diseminados en el momento del diagnóstico, tienen
un crecimiento lento y son poco sintomáticos. La supervivencia
media suele ser larga pero es difícil que alcancen la
remisión completa porque tienen una baja sensibilidad a la QT
(por la baja proliferación celular). Pueden transformarse a una
forma histológica más agresiva.
- Linfomas de alto grado (muy agresivos).
Son de rápido crecimiento y con mucha sintomatología. Aparecen
metástasis en diversos órganos. El pronóstico es malo
pero la remisión completa tras tratamiento se produce hasta
en el 80% de los casos. - 7SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Clinica. Las manifestaciones clínicas son muy variables y dependen de
cada tipo específico de linfoma.
. Las ADENOPATÍAS son el signo
más frecuente.
. Además pueden presentar esplenomegalia,
afectación de médula ósea, tracto digestivo,...
. Algunas de
estas neoplasias afectan de forma típica la sangre periférica,
son los llamados síndromes linfoproliferativos e incluyen a la
LLC como la más frecuente, seguida de la Tricoleucemia, L.
Esplénico, L. del Manto y L. Prolinfocítica - 8SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Diagnóstico. El diagnóstico debe basarse siempre en una BIOPSIA tisular,
si es posible, de un ganglio linfático.
. Pueden presentar una
paraproteína, sobre todo el linfoma linfoplasmocitoide o inmunocitoma
(IgM en el 30% de los casos).
. Los síndromes linfoproliferativos
con expresión periférica pueden ser estudiados
en muestras de sangre.
. El diagnóstico debe incluir morfología
de las células proliferantes, marcadores inmunológicos y translocaciones
específicas.
. La laparotomía no se utiliza como método de estadiaje, pero se
realiza en el caso de adenopatías no accesibles o para disminuir
la masa tumoral. - 9SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Tratamiento. El tratamiento es muy variable, dependiendo del subtipo histológico,
el estadio, la edad, el estado general del paciente,...
En líneas generales:
- Linfomas de bajo grado.
Abstención terapéutica (linfomas indolentes), radioterapia,
quimioterapia ± trasplante de progenitores hematopoyéticos,
otros (quimioterapia convencional asociada a anti-CD20 –Rituximab–,
fludarabina, interferón alfa, cladribina) (MIR 07,
114).
- Linfomas de alto grado.
Quimioterapia (CHOP, MACOP-B,...) ± trasplante de progenitores
hematopoyéticos.
- Linfomas gástricos (asociados a infección por Helicobacter
pylori).
Tratamiento erradicador del germen. - 10SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Factores Pronóstico. Para establecer el pronóstico de los linfomas de alto grado se
utiliza el índice IPI, y para los de bajo grado (el paradigma es el
linfoma folicular) el índice FLIPI.
. El estadiaje suele utilizarse, como en el linfoma Hodgkin, con
la clasificación de Ann-Arbor - 11SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Índice Pronóstico Internacional (linfomas de alto grado)
- 12SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Índice Pronóstico Internacional para Linfoma Folicular (linfomas de bajo grado).
- 13SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Clasificación de Ann-Arbor
- 14SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Diferencias entre Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin
- 15SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Etiopatogenia de la leucemia linfática crónica (esquema)
- 16SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA. La leucemia linfática crónica (LLC) es una neoplasia caracterizada
por la proliferación y acumulación de linfocitos, normalmente
de estirpe B, inmunoincompetentes.
. Se caracteriza
por una invasión de sangre periférica y medular por linfocitos,
y es de baja agresividad.
. Es la forma de leucemia más frecuente
en los países occidentales, se presenta en edad adulta (mediana:
65 años) con ligero predominio en varones. - 17SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Clinica. En el 70% de los casos se presenta de forma asintomática
(hallazgo casual de una linfocitosis).
. Las manifestaciones
clínicas de esta enfermedad son debidas a la infiltración progresiva
de la médula ósea, ganglios linfáticos y otros tejidos por
linfocitos, y a las alteraciones inmunológicas.
- Síntomas B (fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna).
- Síndrome anémico.
Puede deberse a tres causas: aplasia pura de células rojas de
origen infiltrativo, anemia hemolítica autoinmune
(Coombs +), e hiperesplenismo.
- Infecciones (sobre todo bacterianas y de foco pulmonar, aunque
también por herpes virus y gérmenes oportunistas).
Debidas a alteraciones de la inmunidad (hipogammaglobulinemia)
y son la principal causa de muerte.
- Trombopenia .
Origen infiltrativo o autoinmune.
- Adenopatías bilaterales y simétricas.
- Esplenomegalia y hepatomegalia.
- Infiltración de otros tejidos (piel, riñón, pulmón, SNC).
Excepcional.
- Mayor riesgo de segundas neoplasias (carcinoma de piel,
tracto digestivo y pulmón) y de fenómenos autoinmunes - 18SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Diagnóstico. Laboratorio
- Hemograma y frotis de sangre periférica.
Leucocitosis, linfocitosis (>85%, son linfocitos de pequeño
tamaño y aspecto maduro con sombras de Gümprecht –linfocitos
rotos por excesiva fragilidad–), anemia, trombopenia.
- Médula ósea.
>30% de linfocitos.
- Citogenética (alteraciones en el 80% de los casos).
Del (13q), trisomía 12,...
- Inmunofenotipo.
De linfocitos B (CD19+, CD22+) con coexpresión de CD5,
CD23, CD20 (débil).
. Otros: hipogammaglobulinemia (por la inmunodeficiencia humoral), ↑ LDH, test de Coombs directo positivo,
↑ β2microglobulina.
. No suele aparecer banda
monoclonal en sangre porque las células son bastante inmaduras
como para secretar inmunoglobulinas. - 19SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA DiagnósticoPara el Dx:
- Linfocitosis mantenida (>5 × 109/l).
- Morfología típica (con <10% de células de aspecto inmaduro).
- Inmunofenotipo compatible (CD5, CD19, CD20 –débil– y
CD23).
- Infiltración de médula ósea >30% y/o biopsia medular compatible
con LLC. - 20SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Estadios de BINET de la leucemia linfática crónica. (Áreas ganglionares: cabeza y cuello, axilar, inguinal, esplenomegalia y/o hepatomegalia palpable)
- 21SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Estadios de RAI de la leucemia linfática crónica
- 22SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Tratamiento. La mayoría de los pacientes asintomáticos no se tratan (abstención
terapéutica y realizar controles periódicos).
. El tratamiento sólo está justificado si existen signos o síntomas
relacionados con la enfermedad (síntomas B, adenopatías progresivas,
Binet B o C,.. etc.):
- Clorambucil.
Pacientes con edad avanzada.
- Quimioterapia.
CHOP, COP, clorambucil + prednisona.
- Análogos de las purinas.
Fludarabina, cladribina (o 2-CdA).
- Bioterapia.
Rituximab (anti-CD20), alemtuzumab (anti-CD52) .
- Otros.
Trasplante, radioterapia, esplenectomía,... - 23SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Evolución. La LLC puede transformarse en una leucemia prolinfocítica
(>55% de prolinfocitos en sangre periférica, mal pronóstico) o
en el síndrome de Richter (transformación a un linfoma
de células grandes de alto grado).
. Excepcionalmente puede
derivar en una leucemia aguda linfoblástica o en un mieloma
múltiple.
. La mayoría de los pacientes fallecen por la propia neoplasia y
por la situación de inmunodeficiencia humoral (infecciones).
RECUERDA
Debemos sospechar LLC en todo anciano con linfocitosis absoluta.
Las leucemias crónicas (LLC, LMC y LMMC) cursan siempre con
leucocitosis a diferencia de las leucemias agudas que no siempre
lo hacen (leucemias aleucémicas).
La anemia inmunohemolítica que frecuentemente asocia la LLC
no constituye un criterio para el estadiaje. Sí lo es la anemia
mieloptísica que obedece a crecimiento tumoral a nivel de médula
ósea. En esta fase mieloptísica es frecuente la trombopenia por el
mismo mecanismo. Sin embargo, nunca tendremos leucopenia al
tratarse de una leucemia crónica. - 24SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Diferencia entre Leucemias Ag y Cr
- 25SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Concepto
- 26SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Epidemiología
- 27SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Fisiopatología
- 28SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Clinica
- 29SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Clasificación de Binet
- 30SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Clasificación de Binet
- 31SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Principales Microorganismos en hipogammaglobulinemia, neutropenia o tto antineoplásico
- 32SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Citometría de flujo
- 33SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Laboratorio
- 34SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Tratamiento
- 35SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA. La tricoleucemia es un síndrome linfoproliferativo B con unos
rasgos clínicos y biológicos característicos.
. Es una enfermedad
poco frecuente y entre los factores etiológicos se han descrito
el benceno y las radiaciones.
. Es más frecuente en varones de
edad media. - 36SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA Clinica- Síndrome anémico, infecciones –Legionella y micobacterias– y
hemorragias: derivados de la pancitopenia (a diferencia de la
mayoría de las leucemias que cursan con leucocitosis).
- Esplenomegalia (90%).
Se encuentra la mayor parte de la masa tumoral.
- Otras.
Vasculitis (PAN), lesiones osteolíticas, fenómenos autoinmunes.
- Es muy rara la existencia de adenopatías - 37SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA Diagnóstico. Laboratorio
- Hemograma y frotis SP.
Es característica la existencia de una pancitopenia con anemia,
neutropenia, monocitopenia y trombocitopenia.
Los linfocitos son atípicos (con vellosidades citoplasmáticas en
forma de “pelos”), y la linfocitosis suele ser moderada y no
siempre está presente.
- Médula ósea.
Se realiza biopsia porque el aspirado suele ser seco debido a
la intensa fibrosis reticulínica medular.
- Citoquimia.
Fosfatasa ácida resistente al tartrato positiva.
- Marcadores inmunológicos.
La tricoleucemia es de origen B, así que expresa los marcadores
pan-B de forma normal (CD19+, CD20+, CD22+, FMC7+)
destacando la alta intensidad de CD22 y la positividad para
CD25 (activación). No expresa CD5 ni CD23 (típicos de LLC-B).
Lo más típico, y casi exclusivo de esta entidad, es la expresión
de CD103+.
. Para Dx:
- Sospecha.
Varón de mediana edad con esplenomegalia y citopenias (monocitopenia).
- Definitivo.
Morfología linfocitos en SP + biopsia médula ósea + marcadores
inmunológicos. - 38SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA Tratamiento- Análogos de las purinas (cladribina o 2-CdA, desoxicoformicina
–DCF– o pentostatina).
Consiguen remisiones completas en >95% de casos.
- Esplenectomía.
Si esplenomegalia (>10 cm) e infiltración moderada de la médula
ósea .
- Interferón α.
Se utiliza previo a los análogos de las purinas en casos de
citopenias severas. - 39SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA EvoluciónEl curso suele ser crónico (supervivencia similar a la población
general) pero una minoría (5%) pueden evolucionar a una
forma agresiva, que es de difícil control con quimioterapia.
RECUERDA
La tricoleucemia se asocia a la PAN y
a la infección por Legionella.
Las adenopatías no son un dato habitual en esta enfermedad - 40SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MARGINAL ESPLÉNICOEs un LNH raro pero de los que con más frecuencia presentan
leucemización. Dada la morfología de los linfocitos proliferantes
(con prolongaciones a modo de “pelos”) este linfoma
anteriormente se conocía como Linfoma de linfocitos vellosos,
y exige el diagnóstico diferencial con el otro síndrome linfoproliferativo
de afectación periférica con células peludas, la
tricoleucemia, ya que ambos tienen clínica y tratamiento completamente
distintos. - 41SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MARGINAL ESPLÉNICO Clinica, Dx y TTo. Clínica
Se presenta como esplenomegalia con escasas o ninguna
adenopatía. Se leucemiza con gran frecuencia en forma de
linfocitos con prolongaciones vellosas.
. Diagnóstico
Los linfocitos son pan-B positivos (CD19+, CD20+, CD22+) sin
expresión de CD103 (a diferencia de la tricoleucemia) ni CD5
(a diferencia de LLC). La medula ósea NO presenta fibrosis (a
diferencia de la tricoleucemia) pero sí infiltración nodular e
intrasinusoidal. El bazo presenta infiltración de la pulpa blanca
(a diferencia de la tricoleucemia, pulpa roja).
. Tratamiento
En la mayoría de los casos es suficiente la realización de esplenectomía
sin necesidad de administración de quimioterapia (a
diferencia de la tricoleucemia, que precisa QT sin cirugía). - 42SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA FOLICULARNeoplasia de células B que derivan de células del centro del
folículo linfoide del ganglio linfático. Son los linfomas más
prevalentes en el mundo occidental. Es un linfoma de curso
clínico indolente, frecuentemente con adenopatías de meses o
años de evolución - 43SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA FOLICULAR EtiopatogeniaEn el 85-90% de estos linfomas se encuentra la traslocación
t(14;18) que implica al oncogén bcl-2, presente
en el cromosoma 18q, sobreexpresando la proteína bcl-2,
potente inhibidor de la apoptosis.
Histológicamente se caracteriza por:
- Células pequeñas o hendidas.
- Origen B.
CD19+, CD20+, CD5-, CD43-, CD10+. - 44SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA FOLICULAR Clinica. Normalmente tiene un curso indolente, con aparición de
adenopatías como alteración más frecuente, que suelen ser indoloras, móviles y simétricas.
. Un 25% de los pacientes puede
presentar esplenomegalia. Los síntomas generales tipo B (sudoración,
fiebre, astenia, pérdida de peso) ocurren en menos de
un 20% de los pacientes - 45SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA FOLICULAR Tratamiento y Evolución. No existe un tratamiento estándar, sino múltiples opciones
terapéuticas (abstención, radioterapia, quimioterapia,..). Este
tipo de linfomas, así como otros indolentes o la LLC presentan
buena respuesta a la Fludarabina.
.. La historia natural típica es un patrón de recaídas continuas
con una sensibilidad a la quimioterapia que disminuye con
las sucesivas recaídas. Puede regresar de forma espontánea
pero de forma parcial y transitoria. Puede transformarse en un
linfoma de alto grado (más agresivo) con mal pronóstico en
un 20% de los pacientes. En ocasiones se han
descrito remisiones espontáneas. - 46SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE CÉLULAS GRANDESLinfoma que deriva de células B, bastante frecuente ya que representa un tercio de los linfomas no Hodgkin. Se
caracteriza por su curso agresivo. - 47SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE CÉLULAS GRANDES Etiopatogenia e Histología. Aunque no se conoce de manera exacta se vincula con la
presencia de inmunodeficiencias congénitas (síndrome de
Wiskott-Aldrich) y adquiridas (trasplante de órganos, tratamiento
con inmunosupresores, agentes alquilantes). También
se relaciona con enfermedades autoinmunes (LES, artritis
reumatoide). Otras causas relacionadas son el tratamiento con
radioterapia o quimioterapia, o la infección por el VEB.
. Se observa una invasión difusa del ganglio linfático por células
grandes, similares al centroblasto o inmunoblasto, con origen
en la célula B (CD20+, CD19+, CD79+). Se han decrito alteraciones
moleculares del gen bcl-6 en un 30% de estos linfomas
y del bcl-2 en otro 20-30%. - 48SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE CÉLULAS GRANDES Clinica. Las adenopatías constituyen el modo de presentación más
frecuente. En un 30-50% existen manifestaciones extraganglionares
con afectación del anillo de Waldeyer, tubo digestivo,
piel, SNC, esqueleto, pulmón.
. Aparecen hemorragias digestivas,
dolores abdominales, obstrucciones intestinales, disfonía,
disnea.
. La sintomatología B está presente hasta en el 30% de
los pacientes. - 49SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE CÉLULAS GRANDES Tratamiento, Evolución y Pronóstivo. El tratamiento se basa en la utilización de quimioterapia tipo
CHOP. En todos los linfomas cuyas células expresan CD20,
se utiliza un anticuerpo monoclonal (AcMo) conocido como
Rituximab. Este anticuerpo tiene actividad
frente CD20 (antígeno presente en la mayoria de los linfomas
B). Su utilidad es mayor en combinación con quimioterapia,
CHOP-Rituximab, aumentando tanto la tasa de respuestas
como la supervivencia de estos pacientes.
. Aproximadamente con el tratamiento se obtiene un 70% de
respuestas completas. De estos un 30% presentarán recaídas,
sobre todo durante los dos primeros años. La supervivencia es
de aproximadamente un 40% - 50SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE BURKITTEs un linfoma de linfocitos B maduros. Tiene un inicio brusco
y un comportamiento muy agresivo. Es más frecuente en la
infancia que en adultos - 51SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE BURKITT Histología y Variedades. Imagen en cielo estrellado (no es patognomónica) con células
pequeñas no hendidas. Las manifestaciones en sangre periférica
y médula ósea corresponden a la leucemia linfoblástica
aguda L3 (FAB).
. Variedades
- Africana o endémica.
Relacionada con el virus de Epstein-Barr (VEB), es más frecuente
en niños. Aparecen tumores extranodales (mandíbula,
abdomen –riñón, ovarios, retroperitoneo–, meninges).
- Occidental o no endémica.
Masa abdominal (70%). Poca relación con el VEB y no suele
afectar en mandíbula.
- Epidémica asociada al SIDA.
Similar a la anterior. - 52SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE BURKITT Dx y TTo. Diagnóstico
Biopsia ganglionar: Patrón de "cielo estrellado".
. Tratamiento
Es muy agresivo pero responde bien al tratamiento. Siempre
hay que realizar punción lumbar y profilaxis de infiltración
meníngea (SNC).
- Quimioterapia (QT).
Produce gran destrucción celular con el consiguiente síndrome
de lisis tumoral que puede producir nefropatía por ácido úrico
(profilaxis con hidratación y alopurinol).
- Valorar trasplante de progenitores hematopoyéticos tras la QT
en <65 años. - 53SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MALT (LINFOMAS GÁSTRICOS PRIMARIOS)Proliferación neoplásica del tejido linfático que aparece en las
mucosas como resultado de los estímulos antigénicos.
El más conocido es el linfoma gástrico. - 54SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MALT (LINFOMAS GÁSTRICOS PRIMARIOS) Epidemiología y clínica. Es el 2.º tumor maligno gástrico más frecuente tras el adenocarcinoma.
. Es la localización extraganglionar más frecuente del
linfoma (supone el 2% de todos los linfomas).
. Afecta al mismo grupo de edad que el adenocarcinoma, la
clínica es similar (síntoma inespecíficos como pirosis y epigastralgia)
y produce similares ulceraciones con patrón engrosado
de la mucosa en radiografías de contraste.
. La ecoendoscopia
es útil en el diagnóstico, al evaluar todas las capas de la pared
gástrica. - 55SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MALT (LINFOMAS GÁSTRICOS PRIMARIOS) Etiopatogenia, anatomía patológica y diseminación. La infección por Helicobacter pylori produce en el tejido gástrico
una inflamación folicular, y a partir de ésta, por alteraciones
moleculares, puede aparecer un linfoma. La mayoría son de
tipo no Hodgkin y de células B.
. Pueden ser procesos superficiales bien diferenciados (tejido
linfoide asociado a mucosas o MALT) o linfomas de células
grandes de alto grado.
. Se disemina a ganglios linfáticos regionales
y puede afectar a órganos vecinos como el pulmón o el
intestino.
. En el diagnóstico hay que buscar H. pylori, que está
presente en el 90% de los casos. - 56SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MALT (LINFOMAS GÁSTRICOS PRIMARIOS) TratamientoTiene mejor pronóstico que el adenocarcinoma gástrico. La
erradicación de H. pylori consigue una remisión del 90% de
los casos localizados.
Los linfomas de alto grado y los que no responden al tratamiento
erradicador deben tratarse con quimioterapia tipo
CHOP, rituximab o radioterapia junto con la erradicación de H.
pylori, por el riesgo de recidiva.
La cirugía actualmente tiene un papel limitado dado el carácter
multicéntrico de esta enfermedad - 57SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GRANULARESSíndrome linfoproliferativo T (raramente NK) que cursa con
linfocitosis a expensas de linfocitos grandes y con gránulos
citotóxicos, CD8+, neutropenia con infecciones y fenómenos
autoinmunes. El tratamiento, cuando se precisa, es inmunosupresor - 58SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN SINDROME DE SÉZARYLNH-T fase final (leucemización) de la micosis fungoide. Se
caracteriza por la presencia de eritrodermia (hombre rojo),
adenopatías y presencia en sangre periférica de >10% ó
>1000/ml de células de Sézary (células de aspecto cerebriforme
T CD4+). Muy mal pronóstico, necesita tratamiento con
quimioterapia sistémica. - 59SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA-LINFOMA DE CELULAS T DEL ADULTOLinfoma derivado de linfocitos T maduros cuyo agente etiológico
es el retrovirus humano HTLV-I. Es endémico en Japón, islas
del Caribe, África y América del Sur. Es más frecuente en adultos
jóvenes (>25 años) con ligero predominio en varones. Se
presenta como gran masa mediastínica con adenopatías periféricas
y puede asociar hipercalcemia y lesiones óseas. Es
común la infestación por el parásito Strongyloides stercolaris.
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