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Description
Flashcards by Jessi Márquez, updated more than 1 year ago
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Created by Jessi Márquez
about 8 years ago
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| Question | Answer |
| ¿Qué son los síndromes mielodisplásicos? | Son un grupo de enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética, caracterizada por citopenia(s), displasia en una o más líneas celulares, hematopoyesis ineficaz y un riesgo elevado de desarrollar una leucemia mieloide aguda |
| ¿En qué sexo y grupo etario son más comunes los síndromes mielodisplásicos? | Varones de edad avanzada (mediana de 70 años) |
| ¿Cuál es el origen de los síndromes mielodisplásicos? | Su origen puede ser primario (o de novo) o secundarios (adquiridos o hereditarios) |
| ¿Cuáles son causas adquiridas de los síndromes mielodisplásicos? | Alquilantes e inhibidores de la topoisomerasa II (antraciclinas, mitoxantrona, etopósidos), radiaciones o toxicos como el benzol |
| Padecimientos hereditarias que se relacionan con los síndromes mielodisplásicos | Anemia de Fanconi, disqueratosis congénita, síndrome de Schachmann-Diabond, síndrome de Diamond-Blackfan |
| ¿Cuáles son los datos clínicos que pueden presentarse en los SMD? | VCM normal o aumentadoy una anemia progresiva que se caracteriza por ser refractaria a la mayoría de los tratamientos |
| ¿Cuáles son los datos clínicos que pueden presentarse en las fases avanzadas de los SMD? | Infecciones derivadas de la leucopenia y trastornos de la hemostasia por trombopenia. Puede haber también sintomatología relacionada con acumulo excesivo de hierro. |
| Varón de 83 años con anemia macrocítica ¿Cuál es su principal sospecha diagnóstica? | Algún síndrome mielodisplásico, ya que todo anciano con anemia macrocítica tiene SMD hasta demostrar lo contrario |
| ¿Cuáles son los hallazgos de la serie roja en la sangre periférica de un paciente con SMD? | Anemia normocítica o macrocítica con reticulocitos disminuidos, junto con alteraciones funcionales de dichos eritrocitos |
| ¿Cuáles son los hallazgos de la serie blanca en la sangre periférica de un paciente con SMD? | Leucopenia, alteraciones en la morfología de los leucocitos y déficit enzimáticos |
| ¿Cuáles son las anomalías morfológicas que se encuentran en los leucocitos de pacientes con SMD? | Leucocitos hipogranulares o anomalía de pseudopelger (neutrófilo hiposegmentado) |
| ¿Cuáles son los hallazgos de la serie plaquetaria en la sangre periférica de un paciente con SMD? | Trombopenia con anomalías morfológicas y funcionales |
| ¿Cuáles son los hallazgos en médula ósea de un paciente con SMD? | Médula normo, hiper o hipocelular (normalmente hipercelular), displasia de las tres series y sideroblastos en anillo (en la modalidad con anemia refractaria sideroblástca) |
| ¿Con qué tinción se observan los sideroblastos en anillo? | Con la tinción de Perls |
| ¿Qué clasificaciones se emplean para estratificar los SMD? | Clasificación de la FAB y clasificación de la OMS 2008 |
| ¿Cuáles son los tipos de SMD según la clasificación de FAB? | Anemia refractaria simple (AR) Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS) Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREBt) Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) |
| Características de la Anemia refractaria simple (AR) | Alteración en la biosíntesis del hemo, afecta casi exclusivamente a la serie roja, blastos <5% |
| Características de la Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARS) | Existe más de un 15% de precursores de la serie roja con sideroblastos en anillo, es el SMD más benigno |
| Características de la Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) | Médula ósea con porcentaje de blastos entre el 5% y el 20% de la celularidad |
| Características de la Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREBt) | El porcentaje de blastos oscila entre 20 y el 30% de la celularidad (>30% se define como leucemia aguda) |
| Características de la Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) | Proliferación de la serie mieloide y monocitoide |
| ¿Cuáles son las diferencias de la clasificación de FAB con la clasificación de la OMS 2008 de SMD? | Desaparece AREBt (leucemia aguda se define con >20% de blastos la LMMC se considera una mielopatía clonal mixta Aparecen nuevas entidades como citopenia refractaria con displasia multilineal (CRDM) y síndrome 5q |
| ¿Qué pronóstico tienen los pacientes con AREB? | Sobrevida de 12 a 15 meses |
| ¿Qué pronóstico tienen los pacientes con LMMC? | Sobrevida <12 meses |
| ¿Qué pronóstico tienen los pacientes con AREBt? | Malo, sobrevida de meses |
| ¿Cuáles son las categorías de riesgo según la citogenética? | Buen pronóstico: cariotipo normal o deleción aislada del brazo corto del cromosoma 5 [del(5q)] Mal pronóstico: Cariotipo complejo (más de 3 anomalías citogenéticas del Cr 7 Pronóstico intermedio: resto de las anomalías |
| ¿Cuál es el tratamiento definitivo de los SMD? | Trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos, indicado en pacientes menores de 60 años |
| Tratamientos alternativos de SMD | Transfusiones asociadas a desferroxamina Vitamina B6 Andrógenos, esteroides Ciclosporina o GAT GCS-F y eritropoyetina 5-azacitidina Quimioterapia tipo leucemia aguda mieloblástica |
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