Sindromes Linfoproliferativos Crónicos. Linfomas no HODGKIN

Celina Barrionuevo
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Medicina Flashcards on Sindromes Linfoproliferativos Crónicos. Linfomas no HODGKIN, created by Celina Barrionuevo on 02/23/2017.
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SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Definición y clasificación . La actual clasificación de la OMS organiza las neoplasias de origen linfoide de la siguiente forma: - Neoplasias de precursores B o T. Son las leucemias linfoblásticas o sus variantes de presentación linfomatosa llamados Linfomas no Hodgkin Linfoblásticos (B o T), frecuentes en gente joven y que suelen debutar como masa mediastínica.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Definición y clasificación - Neoplasias maduras de origen B. Son un grupo de entidades que presentan unas características clinicobiológicas específicas. Aquellas que se presentan con expresión periférica de forma predominante se les suele llamar Síndromes Linfoproliferativos Crónicos (LLC, Tricoleucemia, L. Prolinfocítica). Aquellas de manifestación predominantemente ganglionar son lo que tradicionalmente se han llamado Linfomas no Hodgkin. Sin embargo, esta diferenciación es más “terminológica” que real ya que hay LNH que tiene expresión periférica de forma típica (L. Manto, L. Esplénico), por eso la clasificación actual los incluye a todos como Neoplasias B maduras, independientemente de su forma de manifestación. Este grupo de enfermedades suponen el 90% de las neoplasias linfoides, un 4% de todas las neoplasias y son cuatro veces más frecuentes que el Linfoma de Hodgkin
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Definición y clasificación Son entidades que derivan de linfocitos T maduros, mucho más infrecuentes que los LNH-B, suponiendo el 12% de todos los LNH. Incluye entidades de clara manifestación en sangre periférica (síndromes Linfoproliferativos T: Leucemia de linfocitos grandes granulares, Leucemia/linfoma T del adulto, síndrome de Sézary) así como otros de afectación ganglionar primaria.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Clasificación OMS (tabla) aa6cb48e-cd84-4e20-bef8-3890b95e4331.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Etiología - Inmunodeficiencias. • Congénitas. Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, … • Adquiridas. SIDA, trasplantes, tratamiento de enfermedades autoinmunes (LES, AR,..). - Virus. VEB (linfoma de Burkitt, EH, linfomas en inmunodeficiencias), HTLV-I (leucemia-linfoma de células T del adulto). - Tratamiento con radioterapia o quimioterapia. - Helicobacter pylori (linfoma gástrico asociado a mucosas – MALT–).
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Clasificación según grado de malignidad . De forma sencilla, podemos dividirlos según el grado de malignidad en: - Linfomas de bajo grado (poco agresivos). Suelen estar diseminados en el momento del diagnóstico, tienen un crecimiento lento y son poco sintomáticos. La supervivencia media suele ser larga pero es difícil que alcancen la remisión completa porque tienen una baja sensibilidad a la QT (por la baja proliferación celular). Pueden transformarse a una forma histológica más agresiva. - Linfomas de alto grado (muy agresivos). Son de rápido crecimiento y con mucha sintomatología. Aparecen metástasis en diversos órganos. El pronóstico es malo pero la remisión completa tras tratamiento se produce hasta en el 80% de los casos.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Clinica . Las manifestaciones clínicas son muy variables y dependen de cada tipo específico de linfoma. . Las ADENOPATÍAS son el signo más frecuente. . Además pueden presentar esplenomegalia, afectación de médula ósea, tracto digestivo,... . Algunas de estas neoplasias afectan de forma típica la sangre periférica, son los llamados síndromes linfoproliferativos e incluyen a la LLC como la más frecuente, seguida de la Tricoleucemia, L. Esplénico, L. del Manto y L. Prolinfocítica
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Diagnóstico . El diagnóstico debe basarse siempre en una BIOPSIA tisular, si es posible, de un ganglio linfático. . Pueden presentar una paraproteína, sobre todo el linfoma linfoplasmocitoide o inmunocitoma (IgM en el 30% de los casos). . Los síndromes linfoproliferativos con expresión periférica pueden ser estudiados en muestras de sangre. . El diagnóstico debe incluir morfología de las células proliferantes, marcadores inmunológicos y translocaciones específicas. . La laparotomía no se utiliza como método de estadiaje, pero se realiza en el caso de adenopatías no accesibles o para disminuir la masa tumoral.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Tratamiento . El tratamiento es muy variable, dependiendo del subtipo histológico, el estadio, la edad, el estado general del paciente,... En líneas generales: - Linfomas de bajo grado. Abstención terapéutica (linfomas indolentes), radioterapia, quimioterapia ± trasplante de progenitores hematopoyéticos, otros (quimioterapia convencional asociada a anti-CD20 –Rituximab–, fludarabina, interferón alfa, cladribina) (MIR 07, 114). - Linfomas de alto grado. Quimioterapia (CHOP, MACOP-B,...) ± trasplante de progenitores hematopoyéticos. - Linfomas gástricos (asociados a infección por Helicobacter pylori). Tratamiento erradicador del germen.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Factores Pronóstico . Para establecer el pronóstico de los linfomas de alto grado se utiliza el índice IPI, y para los de bajo grado (el paradigma es el linfoma folicular) el índice FLIPI. . El estadiaje suele utilizarse, como en el linfoma Hodgkin, con la clasificación de Ann-Arbor
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Índice Pronóstico Internacional (linfomas de alto grado) d3c3ca37-b3d4-4628-be55-b6d11f7502c7.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Índice Pronóstico Internacional para Linfoma Folicular (linfomas de bajo grado). 8e94653e-5872-4abe-937e-b48e14c5151c.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Clasificación de Ann-Arbor f397f54f-d979-4a41-8f02-f8d717498b0d.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Diferencias entre Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin 39bdcfff-b190-4ca7-8958-8ea62ea1a0d6.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN Etiopatogenia de la leucemia linfática crónica (esquema) 444bd8dd-c283-4ab7-95ce-3d30c4378927.png (image/png)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA . La leucemia linfática crónica (LLC) es una neoplasia caracterizada por la proliferación y acumulación de linfocitos, normalmente de estirpe B, inmunoincompetentes. . Se caracteriza por una invasión de sangre periférica y medular por linfocitos, y es de baja agresividad. . Es la forma de leucemia más frecuente en los países occidentales, se presenta en edad adulta (mediana: 65 años) con ligero predominio en varones.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Clinica . En el 70% de los casos se presenta de forma asintomática (hallazgo casual de una linfocitosis). . Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son debidas a la infiltración progresiva de la médula ósea, ganglios linfáticos y otros tejidos por linfocitos, y a las alteraciones inmunológicas. - Síntomas B (fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna). - Síndrome anémico. Puede deberse a tres causas: aplasia pura de células rojas de origen infiltrativo, anemia hemolítica autoinmune (Coombs +), e hiperesplenismo. - Infecciones (sobre todo bacterianas y de foco pulmonar, aunque también por herpes virus y gérmenes oportunistas). Debidas a alteraciones de la inmunidad (hipogammaglobulinemia) y son la principal causa de muerte. - Trombopenia . Origen infiltrativo o autoinmune. - Adenopatías bilaterales y simétricas. - Esplenomegalia y hepatomegalia. - Infiltración de otros tejidos (piel, riñón, pulmón, SNC). Excepcional. - Mayor riesgo de segundas neoplasias (carcinoma de piel, tracto digestivo y pulmón) y de fenómenos autoinmunes
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Diagnóstico . Laboratorio - Hemograma y frotis de sangre periférica. Leucocitosis, linfocitosis (>85%, son linfocitos de pequeño tamaño y aspecto maduro con sombras de Gümprecht –linfocitos rotos por excesiva fragilidad–), anemia, trombopenia. - Médula ósea. >30% de linfocitos. - Citogenética (alteraciones en el 80% de los casos). Del (13q), trisomía 12,... - Inmunofenotipo. De linfocitos B (CD19+, CD22+) con coexpresión de CD5, CD23, CD20 (débil). . Otros: hipogammaglobulinemia (por la inmunodeficiencia humoral), ↑ LDH, test de Coombs directo positivo, ↑ β2microglobulina. . No suele aparecer banda monoclonal en sangre porque las células son bastante inmaduras como para secretar inmunoglobulinas.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Diagnóstico Para el Dx: - Linfocitosis mantenida (>5 × 109/l). - Morfología típica (con <10% de células de aspecto inmaduro). - Inmunofenotipo compatible (CD5, CD19, CD20 –débil– y CD23). - Infiltración de médula ósea >30% y/o biopsia medular compatible con LLC.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Estadios de BINET de la leucemia linfática crónica. (Áreas ganglionares: cabeza y cuello, axilar, inguinal, esplenomegalia y/o hepatomegalia palpable) f647bfc0-a035-48fa-9ecd-32dc34965d6f.png (image/png)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Estadios de RAI de la leucemia linfática crónica 9df4f40f-303f-4398-8b4e-1e3e8039139b.png (image/png)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Tratamiento . La mayoría de los pacientes asintomáticos no se tratan (abstención terapéutica y realizar controles periódicos). . El tratamiento sólo está justificado si existen signos o síntomas relacionados con la enfermedad (síntomas B, adenopatías progresivas, Binet B o C,.. etc.): - Clorambucil. Pacientes con edad avanzada. - Quimioterapia. CHOP, COP, clorambucil + prednisona. - Análogos de las purinas. Fludarabina, cladribina (o 2-CdA). - Bioterapia. Rituximab (anti-CD20), alemtuzumab (anti-CD52) . - Otros. Trasplante, radioterapia, esplenectomía,...
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Evolución . La LLC puede transformarse en una leucemia prolinfocítica (>55% de prolinfocitos en sangre periférica, mal pronóstico) o en el síndrome de Richter (transformación a un linfoma de células grandes de alto grado). . Excepcionalmente puede derivar en una leucemia aguda linfoblástica o en un mieloma múltiple. . La mayoría de los pacientes fallecen por la propia neoplasia y por la situación de inmunodeficiencia humoral (infecciones). RECUERDA Debemos sospechar LLC en todo anciano con linfocitosis absoluta. Las leucemias crónicas (LLC, LMC y LMMC) cursan siempre con leucocitosis a diferencia de las leucemias agudas que no siempre lo hacen (leucemias aleucémicas). La anemia inmunohemolítica que frecuentemente asocia la LLC no constituye un criterio para el estadiaje. Sí lo es la anemia mieloptísica que obedece a crecimiento tumoral a nivel de médula ósea. En esta fase mieloptísica es frecuente la trombopenia por el mismo mecanismo. Sin embargo, nunca tendremos leucopenia al tratarse de una leucemia crónica.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Diferencia entre Leucemias Ag y Cr ed30277c-a22d-4925-8ef1-0f944aa49488.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Concepto 2a40217b-a3c7-4ace-8ac1-b624c7fd6c77.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Epidemiología c48e4cfd-62de-4a47-9882-aac304bf8349.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Fisiopatología 6dc37f53-5a0e-4c92-be9b-ff23330d9ee2.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Clinica e8e7c0ee-69e4-42f4-b6f6-9065be663545.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Clasificación de Binet fa15689b-0de5-4dcc-ad20-fa556a20394f.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Clasificación de Binet 4fe3b5d3-8554-45c4-a8d0-84c7973f9844.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Principales Microorganismos en hipogammaglobulinemia, neutropenia o tto antineoplásico c40f3516-2570-4f1b-b469-0f46cc0c3e28.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Citometría de flujo 1dbbbf99-5771-4c3a-b5c2-7a2cc991472c.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Laboratorio 4028c6f0-8ac0-477b-906a-62bd7d9f1af7.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA TEÓRICA Tratamiento 47749c65-589a-49b1-bf33-bd5f6352ff11.jpg (image/jpg)
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA . La tricoleucemia es un síndrome linfoproliferativo B con unos rasgos clínicos y biológicos característicos. . Es una enfermedad poco frecuente y entre los factores etiológicos se han descrito el benceno y las radiaciones. . Es más frecuente en varones de edad media.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA Clinica - Síndrome anémico, infecciones –Legionella y micobacterias– y hemorragias: derivados de la pancitopenia (a diferencia de la mayoría de las leucemias que cursan con leucocitosis). - Esplenomegalia (90%). Se encuentra la mayor parte de la masa tumoral. - Otras. Vasculitis (PAN), lesiones osteolíticas, fenómenos autoinmunes. - Es muy rara la existencia de adenopatías
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA Diagnóstico . Laboratorio - Hemograma y frotis SP. Es característica la existencia de una pancitopenia con anemia, neutropenia, monocitopenia y trombocitopenia. Los linfocitos son atípicos (con vellosidades citoplasmáticas en forma de “pelos”), y la linfocitosis suele ser moderada y no siempre está presente. - Médula ósea. Se realiza biopsia porque el aspirado suele ser seco debido a la intensa fibrosis reticulínica medular. - Citoquimia. Fosfatasa ácida resistente al tartrato positiva. - Marcadores inmunológicos. La tricoleucemia es de origen B, así que expresa los marcadores pan-B de forma normal (CD19+, CD20+, CD22+, FMC7+) destacando la alta intensidad de CD22 y la positividad para CD25 (activación). No expresa CD5 ni CD23 (típicos de LLC-B). Lo más típico, y casi exclusivo de esta entidad, es la expresión de CD103+. . Para Dx: - Sospecha. Varón de mediana edad con esplenomegalia y citopenias (monocitopenia). - Definitivo. Morfología linfocitos en SP + biopsia médula ósea + marcadores inmunológicos.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA Tratamiento - Análogos de las purinas (cladribina o 2-CdA, desoxicoformicina –DCF– o pentostatina). Consiguen remisiones completas en >95% de casos. - Esplenectomía. Si esplenomegalia (>10 cm) e infiltración moderada de la médula ósea . - Interferón α. Se utiliza previo a los análogos de las purinas en casos de citopenias severas.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN TRICOLEUCEMIA Evolución El curso suele ser crónico (supervivencia similar a la población general) pero una minoría (5%) pueden evolucionar a una forma agresiva, que es de difícil control con quimioterapia. RECUERDA La tricoleucemia se asocia a la PAN y a la infección por Legionella. Las adenopatías no son un dato habitual en esta enfermedad
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MARGINAL ESPLÉNICO Es un LNH raro pero de los que con más frecuencia presentan leucemización. Dada la morfología de los linfocitos proliferantes (con prolongaciones a modo de “pelos”) este linfoma anteriormente se conocía como Linfoma de linfocitos vellosos, y exige el diagnóstico diferencial con el otro síndrome linfoproliferativo de afectación periférica con células peludas, la tricoleucemia, ya que ambos tienen clínica y tratamiento completamente distintos.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MARGINAL ESPLÉNICO Clinica, Dx y TTo . Clínica Se presenta como esplenomegalia con escasas o ninguna adenopatía. Se leucemiza con gran frecuencia en forma de linfocitos con prolongaciones vellosas. . Diagnóstico Los linfocitos son pan-B positivos (CD19+, CD20+, CD22+) sin expresión de CD103 (a diferencia de la tricoleucemia) ni CD5 (a diferencia de LLC). La medula ósea NO presenta fibrosis (a diferencia de la tricoleucemia) pero sí infiltración nodular e intrasinusoidal. El bazo presenta infiltración de la pulpa blanca (a diferencia de la tricoleucemia, pulpa roja). . Tratamiento En la mayoría de los casos es suficiente la realización de esplenectomía sin necesidad de administración de quimioterapia (a diferencia de la tricoleucemia, que precisa QT sin cirugía).
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA FOLICULAR Neoplasia de células B que derivan de células del centro del folículo linfoide del ganglio linfático. Son los linfomas más prevalentes en el mundo occidental. Es un linfoma de curso clínico indolente, frecuentemente con adenopatías de meses o años de evolución
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA FOLICULAR Etiopatogenia En el 85-90% de estos linfomas se encuentra la traslocación t(14;18) que implica al oncogén bcl-2, presente en el cromosoma 18q, sobreexpresando la proteína bcl-2, potente inhibidor de la apoptosis. Histológicamente se caracteriza por: - Células pequeñas o hendidas. - Origen B. CD19+, CD20+, CD5-, CD43-, CD10+.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA FOLICULAR Clinica . Normalmente tiene un curso indolente, con aparición de adenopatías como alteración más frecuente, que suelen ser indoloras, móviles y simétricas. . Un 25% de los pacientes puede presentar esplenomegalia. Los síntomas generales tipo B (sudoración, fiebre, astenia, pérdida de peso) ocurren en menos de un 20% de los pacientes
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA FOLICULAR Tratamiento y Evolución . No existe un tratamiento estándar, sino múltiples opciones terapéuticas (abstención, radioterapia, quimioterapia,..). Este tipo de linfomas, así como otros indolentes o la LLC presentan buena respuesta a la Fludarabina. .. La historia natural típica es un patrón de recaídas continuas con una sensibilidad a la quimioterapia que disminuye con las sucesivas recaídas. Puede regresar de forma espontánea pero de forma parcial y transitoria. Puede transformarse en un linfoma de alto grado (más agresivo) con mal pronóstico en un 20% de los pacientes. En ocasiones se han descrito remisiones espontáneas.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE CÉLULAS GRANDES Linfoma que deriva de células B, bastante frecuente ya que representa un tercio de los linfomas no Hodgkin. Se caracteriza por su curso agresivo.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE CÉLULAS GRANDES Etiopatogenia e Histología . Aunque no se conoce de manera exacta se vincula con la presencia de inmunodeficiencias congénitas (síndrome de Wiskott-Aldrich) y adquiridas (trasplante de órganos, tratamiento con inmunosupresores, agentes alquilantes). También se relaciona con enfermedades autoinmunes (LES, artritis reumatoide). Otras causas relacionadas son el tratamiento con radioterapia o quimioterapia, o la infección por el VEB. . Se observa una invasión difusa del ganglio linfático por células grandes, similares al centroblasto o inmunoblasto, con origen en la célula B (CD20+, CD19+, CD79+). Se han decrito alteraciones moleculares del gen bcl-6 en un 30% de estos linfomas y del bcl-2 en otro 20-30%.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE CÉLULAS GRANDES Clinica . Las adenopatías constituyen el modo de presentación más frecuente. En un 30-50% existen manifestaciones extraganglionares con afectación del anillo de Waldeyer, tubo digestivo, piel, SNC, esqueleto, pulmón. . Aparecen hemorragias digestivas, dolores abdominales, obstrucciones intestinales, disfonía, disnea. . La sintomatología B está presente hasta en el 30% de los pacientes.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE CÉLULAS GRANDES Tratamiento, Evolución y Pronóstivo . El tratamiento se basa en la utilización de quimioterapia tipo CHOP. En todos los linfomas cuyas células expresan CD20, se utiliza un anticuerpo monoclonal (AcMo) conocido como Rituximab. Este anticuerpo tiene actividad frente CD20 (antígeno presente en la mayoria de los linfomas B). Su utilidad es mayor en combinación con quimioterapia, CHOP-Rituximab, aumentando tanto la tasa de respuestas como la supervivencia de estos pacientes. . Aproximadamente con el tratamiento se obtiene un 70% de respuestas completas. De estos un 30% presentarán recaídas, sobre todo durante los dos primeros años. La supervivencia es de aproximadamente un 40%
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE BURKITT Es un linfoma de linfocitos B maduros. Tiene un inicio brusco y un comportamiento muy agresivo. Es más frecuente en la infancia que en adultos
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE BURKITT Histología y Variedades . Imagen en cielo estrellado (no es patognomónica) con células pequeñas no hendidas. Las manifestaciones en sangre periférica y médula ósea corresponden a la leucemia linfoblástica aguda L3 (FAB). . Variedades - Africana o endémica. Relacionada con el virus de Epstein-Barr (VEB), es más frecuente en niños. Aparecen tumores extranodales (mandíbula, abdomen –riñón, ovarios, retroperitoneo–, meninges). - Occidental o no endémica. Masa abdominal (70%). Poca relación con el VEB y no suele afectar en mandíbula. - Epidémica asociada al SIDA. Similar a la anterior.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA DE BURKITT Dx y TTo . Diagnóstico Biopsia ganglionar: Patrón de "cielo estrellado". . Tratamiento Es muy agresivo pero responde bien al tratamiento. Siempre hay que realizar punción lumbar y profilaxis de infiltración meníngea (SNC). - Quimioterapia (QT). Produce gran destrucción celular con el consiguiente síndrome de lisis tumoral que puede producir nefropatía por ácido úrico (profilaxis con hidratación y alopurinol). - Valorar trasplante de progenitores hematopoyéticos tras la QT en <65 años.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MALT (LINFOMAS GÁSTRICOS PRIMARIOS) Proliferación neoplásica del tejido linfático que aparece en las mucosas como resultado de los estímulos antigénicos. El más conocido es el linfoma gástrico.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MALT (LINFOMAS GÁSTRICOS PRIMARIOS) Epidemiología y clínica . Es el 2.º tumor maligno gástrico más frecuente tras el adenocarcinoma. . Es la localización extraganglionar más frecuente del linfoma (supone el 2% de todos los linfomas). . Afecta al mismo grupo de edad que el adenocarcinoma, la clínica es similar (síntoma inespecíficos como pirosis y epigastralgia) y produce similares ulceraciones con patrón engrosado de la mucosa en radiografías de contraste. . La ecoendoscopia es útil en el diagnóstico, al evaluar todas las capas de la pared gástrica.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MALT (LINFOMAS GÁSTRICOS PRIMARIOS) Etiopatogenia, anatomía patológica y diseminación . La infección por Helicobacter pylori produce en el tejido gástrico una inflamación folicular, y a partir de ésta, por alteraciones moleculares, puede aparecer un linfoma. La mayoría son de tipo no Hodgkin y de células B. . Pueden ser procesos superficiales bien diferenciados (tejido linfoide asociado a mucosas o MALT) o linfomas de células grandes de alto grado. . Se disemina a ganglios linfáticos regionales y puede afectar a órganos vecinos como el pulmón o el intestino. . En el diagnóstico hay que buscar H. pylori, que está presente en el 90% de los casos.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMA MALT (LINFOMAS GÁSTRICOS PRIMARIOS) Tratamiento Tiene mejor pronóstico que el adenocarcinoma gástrico. La erradicación de H. pylori consigue una remisión del 90% de los casos localizados. Los linfomas de alto grado y los que no responden al tratamiento erradicador deben tratarse con quimioterapia tipo CHOP, rituximab o radioterapia junto con la erradicación de H. pylori, por el riesgo de recidiva. La cirugía actualmente tiene un papel limitado dado el carácter multicéntrico de esta enfermedad
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GRANULARES Síndrome linfoproliferativo T (raramente NK) que cursa con linfocitosis a expensas de linfocitos grandes y con gránulos citotóxicos, CD8+, neutropenia con infecciones y fenómenos autoinmunes. El tratamiento, cuando se precisa, es inmunosupresor
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN SINDROME DE SÉZARY LNH-T fase final (leucemización) de la micosis fungoide. Se caracteriza por la presencia de eritrodermia (hombre rojo), adenopatías y presencia en sangre periférica de >10% ó >1000/ml de células de Sézary (células de aspecto cerebriforme T CD4+). Muy mal pronóstico, necesita tratamiento con quimioterapia sistémica.
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS. LINFOMAS NO HODGKIN LEUCEMIA-LINFOMA DE CELULAS T DEL ADULTO Linfoma derivado de linfocitos T maduros cuyo agente etiológico es el retrovirus humano HTLV-I. Es endémico en Japón, islas del Caribe, África y América del Sur. Es más frecuente en adultos jóvenes (>25 años) con ligero predominio en varones. Se presenta como gran masa mediastínica con adenopatías periféricas y puede asociar hipercalcemia y lesiones óseas. Es común la infestación por el parásito Strongyloides stercolaris.
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