ENFERMEDADES METABÓLICAS OSEAS

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Joselyn López
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ENFERMEDADES METABÓLICAS OSEAS
  1. OSTEOPOROSIS
    1. El hueso comprende la mayor proporción de tejido conectivo del cuerpo. Contiene células que hacen y mantienen una matriz extra-celular. La matriz está fisiológicamente mineralizada con microcristales de calcio-fosfato que contienen carbonato, se llama hidroxiapatita y es básico.
      1. PROCESO DE LA REMODELACION OSEA El hueso se encuentra en recambio o remodelación constante en respuesta a estímulos mecánicos y al peso o carga, y a las necesidades de calcio y de otros minerales del organismo. El hueso actúa como reservorio de calcio, mediante la remodelación entrega calcio sin perder calcio él mismo. Siempre el esqueleto está en turn-over.
        1. Los eventos de la remodelación ósea son dos: Primero: Aumenta la reabsorción, comandada por los osteoclastos. Dura aproximadamente 15 días. Segundo: Formación ósea. Entre 45 a 70 días todo hueso removido ha sido reemplazado por el proceso de formación, dirigido por los osteoblastos. Estos procesos están acoplados. De este modo si aumenta o disminuye la reabsorción, normalmente le sigue un aumento o disminución en la formación ósea sin que se presente un cambio en la cantidad neta de masa ósea. En la mayoría de los enfermos con osteoporosis hay un aumento en la reabsorción ósea sin que le siga un aumento compensatorio de la formación ósea, produciéndose pérdida ósea. En osteoporosis secundarias a uso de esteroides hay disminución de la formación ósea.
      2. Epidemiología: En la actualidad, la osteoporosis constituye un problema sociosanitario de primera magnitud por su elevada prevalencia, su gran morbilidad, la disminución importante que produce en la calidad de vida, su nada despreciable mortalidad y su extraordinaria repercusión económica.
        1. CLÍNICA La osteoporosis es una enfermedad en la que la masa ósea está disminuida, se afecta la microarquitectura del hueso y hay un aumento de la fragilidad ósea. Esta combinación patológica aumenta el riesgo de fractura en la cadera, columna y muñeca.
          1. Diagnóstico : En este momento, la densitometría dual de rayos X (DEXA) continúa siendo el método de elección para el diagnóstico de la osteoporosis. Pero, aunque evalúa la cantidad ósea, para medir la eficacia de un tratamiento, no es capaz de reflejar aspectos sobre la calidad ósea del hueso que está tratando. Esto hace que sólo se pueda evaluar una parte de la eficacia antifracturaria de un fármaco. La radiografía permite diagnosticar las fracturas, pero no sirve para el diagnóstico inicial de esta enfermedad. Existen diferentes análisis de sangre y orina que miden el estado del remodelado óseo y que son útiles para el seguimiento de los diferentes tratamientos.
            1. Las osteomalacias por déficit de Vitamina D, por mala ingesta o falta de exposición a la luz del sol, se tratan con dosis orales de Vitamina D2 o D3 de 2000 a 4000 UI diarias por 6 a 12 semanas y luego se suplementa el requerimiento diario normal que es de 400 UI. Hay evidencias radiológicas de cicatrización, la que se completa en 6 meses. Las causadas por una malaabsorción intestinal responden a terapia con dosis mayores de Vi-D intramuscular o con la forma activa de Vi-D que es el calcitriol (1,25 (OH)2 Vi-D). Las debidas a una insuficiencia renal son más difíciles de tratar, se usan la Vitamina D activa, suplementos de fósforo inorgánico y con medidas que corrijan la acidosis.
            2. ENFERMEDAD DE PAGET
              1. provoca una alteración del proceso normal de formación del hueso, que origina, en los huesos afectados, la aparición de zonas alternas de poca y de mucha densidad. Afecta a uno o a varios huesos, pero nunca a todo el esqueleto. Es una enfermedad frecuente que aparece en el 3% de las personas de más de 40 años. Su frecuencia aumenta con la edad y llega al 10% después de los 80 años
                1. CUADRO CLÍNICO Con frecuencia, la enfermedad de Paget no provoca molestias ni síntomas, y sólo se descubre cuando se practica una radiografía por algún otro motivo. Cuando cursa con síntomas, en la mayoría de los casos se trata de dolor o de aumento de la sensibilidad a nivel de los huesos afectados. El signo que llama más la atención es una deformación física, directamente visible durante la exploración clínica del paciente: aumento del volumen de la bóveda craneal, con prominencia de las protuberancias frontales, o hipertrofia progresiva de la tibia, que se deforma y se curva. La afectación de determinados huesos puede ser responsable de complicaciones particulares, como la sordera si la enfermedad se extiende al oído interno. De la misma manera, las lesiones de la columna vertebral pueden provocar compresión de la médula espinal o de las raíces nerviosas, responsable de los dolores de espalda o, mucho más raramente, de parálisis de las extremidades inferiores. Cuando está afectada l
                  1. Diagnóstico El diagnóstico se basa en el examen radiológico. El hueso afectado por la enfermedad de Paget es más denso que el hueso normal y está más o menos deformado. Su estructura es menos homogénea y es más opaco a los rayos x. En la radiografía, las zonas anormalmente condensadas aparecen en blanco. La tomografía (TAC), que permite observar el órgano bajo diferentes ángulos, muestra aspectos similares, pero aporta una información más precisa. La gammagrafía, al revelar el metabolismo excesivo de ciertos huesos, localiza rápidamente el conjunto de las lesiones de la enfermedad de Paget. Algunas pruebas biológicas pueden ser útiles para apreciar la gravedad de la enfermedad (por ej., valoración de la fosfatasa alcalina en la sangre). Cuando persiste la duda sobre la naturaleza de la enfermedad, se puede obtener una muestra de hueso (biopsia), que pone de manifiesto la reorganización característica de la enfermedad. Gammagrafía ósea. Este examen de los huesos revela el metabolismo
              2. ESCLEROSIS SITEMICA PROGRESIVA
                1. La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que se caracteriza por engrosamiento y fibrosis de la piel y que compromete a órganos internos como el tracto gastrointestinal, pulmón, corazón y riñón. Se acompaña de anticuerpos relativamente específicos y de alteraciones de la microvasculatura. Su morbilidad y mortalidad son considerables y se relacionan con el compromiso visceral. La enfermedad es heterogénea en su extensión, progresión y en el compromiso de órganos internos.
                  1. Epidemiología No es una enfermedad muy frecuente. Sin embargo la exposición a agentes ambientales puede desencadenar enfermedades del tipo de la esclerodermia. Algunos de estos desencadenantes ambientales son: exposición a sílice; a vibraciones (bull-dozers); a solventes como el cloruro de vinilo o solventes orgánicos; a silicona mediante implantes mamarios; a enfermedad injerto contra huésped del tranplante de médula ósea. Recientemente hubo dos epidemias de cuadros ES símil; una ocurrió en España en 20.000 personas que ingirieron aceite de raps adulterado y la otra fue en EEUU en 1.500 personas que ingirieron tabletas contaminadas de L-triptofano y que desarrollaron un sindrome de Eosinofilia-Mialgia.
                    1. Clínica Esclerosis sistémica Existen 2 formas clínicas cuya presentación inicial puede ser similar Difusa: Progresión rápida de fibrosis cutánea. Da compromiso proximal de extremidades, tronco y cara y compromiso visceral precoz. Es grave y poco frecuente.
                      1. Tratamiento No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia. El médico recetará medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan: Antinflamatorios potentes llamados corticosteroides. Inmunodepresores como Metotrexato y Cytoxan. Antinflamatorios no esteroides (AINES). Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar: Fármacos para la pirosis o problemas de deglución. Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial. Fototerapia para aliviar el engrosamiento de la piel. Medicamentos para mejorar la respiración. Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud. El tratamiento generalmente también implica fisioterapia.
                      2. ARTROSIS
                        1. La artrosis es una enfermedad degenerativa articular que afecta, esencialmente, al cartílago hialino que recubre la superficie ósea de las llamadas articulaciones sinoviales (rodilla, cadera, articulaciones de las manos…). Lejos de ser un proceso estático, la artrosis se produce por un desequilibrio entre los mecanismos de regeneración y degeneración de dicho cartílago. Como consecuencia de un grupo heterogéneo de factores, se produce una alteración del metabolismo del condrocito que conlleva un adelgazamiento del cartílago, asociado a cambios óseos regenerativos, que, en conjunto, determinarán las manifestaciones clínicas de la enfermedad que veremos más adelante.
                          1. DIAGNOSTICO: Con una entrevista con el paciente y una exploración articular se suele conseguir la diagnosis. Si el especialista quiere confirmar el diagnóstico y determinar cual es el estadío de la enfermedad, se pueden realizar pruebas que consisten en la aspiración del líquido articular mediante una artroscopia (suele utilizarse sólo en la articulación de la rodilla) o la realización de radiografías u otras técnicas de imagen (ecografía, escáner, etc).
                            1. TRATAMIENTO: Tratamientos Existen medicamentos, antiinflamatorios y analgésicos, que pueden ayudar a aliviar los síntomas producidos por la artrosis: tanto el dolor como la rigidez de la articulación. Estos fármacos tienen el inconveniente de que pueden producir problemas gástricos como las úlceras. Por otra parte, el sulfato de glucosamina puede ayudar a ralentizar la progresión de la enfermedad. La rehabilitación de la articulación dañada es otro procedimiento habitual en el tratamiento de la artrosis. Fisioterapia y tratamiento con calor local: para aliviar el dolor de los dedos es recomendable, por ejemplo, calentar cera de parafina mezclada con aceite mineral a una temperatura de 48 a 51 ºC, para luego mojar los dedos, o tomar baños tibios o calientes. Tratamientos quirúrgicos: la cirugía también resuelve los casos en que las articulaciones de carga (cadera) estén muy dañadas debido a un estado muy avanzado de la enfermedad. Sin embargo, como todas las intervencio
                              1. CLINICA: Los síntomas de la artrosis son progresivos y dilatados en el tiempo. Quizá el síntoma más temido sea el dolor, que en un primer estadio está asociado al movimiento y al esfuerzo al que se somete la articulación. En esta fase, el dolor cesa con el reposo. Posteriormente, el agravamiento de la artrosis hará que el dolor aparezca tras el reposo y tras el ejercicio prolongado estos periodos de tiempo se van dilatando y haciendo más continuos, hasta que el dolor es casi constante. El reposo provoca que los músculos que rodean la articulación se atrofien. Además, en otros casos, el dolor y las deformaciones de los huesos provocan contracturas musculares. El deterioro muscular ayuda a que la enfermedad sea más severa, puesto que coarta los movimientos naturales de la articulación y produce más dolor. Otro síntoma de la enfermedad es la rigidez de la articulación que impide que los movimientos se desarrollen sin dolor. Las zonas cervical y lumbar de la columna también pueden verse a
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