Conjunto de proteinas plasmaticas que
trabajan juntas para opsonizar microbios, para
promover su fagocitosis o en algunos casos
matarlos directamente
ACTIVADA POR 3 VIAS: CLASICA, VIA DE
LA LECTINA, VIA ALTERNATIVA
CLASICA
FASE DE RECONOCOMIENTOInicia por
medio de una molecula de IgM unido a un
Ag los IgM son los mejores activadores por
tener 5 sitios de reconocimiento de Ag. .
Cq1 puede unirse con PAMP o pentraxinas
(PCR). Cq1 reacciona con Ac, los factores
Cs1 y C1r se unen a Cq1. la interaccion de
estas tres unidades constituya la activacion
del factor C1
V. DE LA LECTINA
ALTERNATIVA
FUNCIONES DEL
SISTEMA DE
COMPLEMENTO
1. DEFENSA DEL
HOSPEDERO contra
microorganismos
patógenos
2. PUENTE ENTRE
LA INMUNIDAD
INNATA Y
ADQUIRIDA
(aumentando
activacion de LB,
promover la
diferenciacion de
LTreg)
3.FAVORECER EL
TRANSPORTE E INACTIVACION
DE COMPLEJOS INMUNES Y
ELIMINACION DE CUERPOS
APOPTÓTICOS
COMPONENTES DEL SISTEMA DE
COMPLEMENTO
1.Factores,2. Circuito de
Activacion, 3.Sistema de
control,4. Receptoras.
La mayoria de las proteinas de este
sistema, a excepcion de C1q, Factor d
y C7, se sintetizan en Higado. C1,-C4
se sintetizan tambien en macrofagos.
Timo, bazo , corazon,
intestino, macrofagos y celulas
epiteliales son fuentes de C1q.
MOLECULAS FENERADAS POR LA
ACTIVACION DEL SISTEMA
*C4a: Funcion quimiotactica
*C4b: neutraliza virus. Aumenta
solubilidad de complejos
inmunes y reconocimiento por
CR1.
*C2 quininas: Aumenta permeabilidad vascular.
Edema angioneurótico congenito y adquirido.
*C3b: actúa sobre LB para producción de Ac.
*C3e: permite salida de PMN a vasos.
*C3a y C5a: anafilotoxicas, aumentan
respuesta inflamatoria.
* C5a potente quimiotactico para PMN.
*C4a el menos potente. Ba.: inmoviliza
macrófagos
RECEPTORES PARA EL COMPLEMENTO
RECEPTOR PARA CQ1: en PMN
Cr1: Fracciones C3b/C4b.
Presente en Eritrocitos,
PMN,CD,Mo,LB.
Cr2: C3d, C3dg, iC3b.
Presente en LB, CD
foliculares. Aumenta
producción de Ac,
Receptor de
virus de Epstein
Barr.
CD11b/CD18/Cr3: PMN, Nk, Mo.
Reacciona con iC3b. LPS,
Glicolipidos.
CR4: Receptor iC3b.
Estimula Fagocitosis
C3aR y C5ar: expresa en
celulas inflamatorias.
Anafilotoxicas
PROTEINAS REGULADORAS
INHIBIDORAS DE SU ACCION
INACTIVADOR DE C1:
disociación de c1q.
Inhibe sistema de
kininas.
PROTEINA LIGADA
A C2,C4
FACTOR H: Reguladora
Via Alterna
CD59/FACTOR
RESTRICTIVO DE
HOMOLOGIA: inhibe
formación de
complejo de ataque
a la membrana.
CD46: protege
celulas del
hospedero.
PROTEINA
S/VITRONECTINA:
inactivador de C5b,
evitando formación
de complejo de
ataque a la
membrana
DEFENSINAS
BETA-2: Accion
litica, Reguladora
via Clasica, impode
accion de Cq1
CD55/DAF;
INTERVIENE EN
FUNCION DE
CONVERTASAS C3 Y
C5.
Clusterin, SP-40:
inhibe formación
del complejo de
ataque a
membrana.
FACTOR I:
Acelera el
catabolismo de
c3d,ic3b y c4a.