ESTENOSIS PULMONAR EN PEDIATRIA

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ESTENOSIS PULMONAR EN PEDIATRIA
  1. DEFINICION
    1. defecto cardíaco congénito común, caracterizado por obstrucción parcial al flujo de salida del ventriculo derecho debido a una deformidad congenita de la valvula pulmonar
    2. FISIOPATOLOGIA
      1. obstruccion del flujo sanguineo desde el ventriculo derecho a las arterias pulmonares
        1. produce estenosis
          1. prolonga el tiempo de vaciamiento del ventriculo derecho
            1. aumentando la presion y produciendo sobrecarga de volomen sistolico del ventriculo derecho con gasto pulmonar normal
      2. EPIDEMIOLOGIA
        1. ocurre en 0,6 a 0,8 por cada 100 nacidos vivos
        2. ETIOLOGIA
          1. Factores geneticos
            1. defecto en un gen, anomalia cromosomica o exposicion al medio ambiente
            2. fusion de las valvas
              1. allcificaciones de las vallvulas, patologia reumatica
              2. crecimiento anormal de las cuerdas tendinosas
                1. rubeola congenita
                  1. placa carcinoide
                    1. obstruccion extrinseca
                  2. CLASIFICACION
                    1. localizacion anatomica del defecto
                      1. estenosis subvalvular
                        1. estenosis supravalvular
                          1. estenosis valvular
                          2. gravedad del compromiso
                            1. EP severa
                              1. EP leve
                                1. EP moderada
                              2. MANIFESTACIONES CLINICAS
                                1. Leve
                                  1. no produce sintomas
                                  2. severa
                                  3. EXPLORACION FISICA
                                    1. Fremito sistolico en foco pulmonar
                                      1. clic de eyeccion
                                        1. soplo sistoluco
                                          1. desdoblamiento del segundo ruido
                                          2. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
                                            1. Comunicacion interauricular
                                              1. Estenosis aortica
                                                1. soplo inocente o funcional
                                                2. DIAGNOSTICO
                                                  1. RX de torax
                                                    1. ECG
                                                      1. ecocardiograma
                                                      2. TRATAMIENTO
                                                        1. vigilancia periodica
                                                          1. cada año despues de la intervencion o en estenosis leve
                                                          2. valvuloplastia
                                                            1. de eleccion siempre que la anatomia sea favorable
                                                            2. cirugia
                                                              1. casos de displasia valvular
                                                              2. valvotomia
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