Los pasos principales en la formación
de la bilis son la absorción de ácidos
biliares e iones del plasma a través de
la membrana basolateral (sinusoidal),
el transporte a través del hepatocito y
la excreción a través de la membrana
canalicular
MEMBRANA BASOLATERAL
La ATPasa de sodio-potasio
en la membrana basolateral
del hepatocito mantiene
gradientes de sodio y potasio.
TRANSPORTADORES DE LA MEMBRANA BASOLATERAL
la proteína de co-transporte de
taurocolato de sodio, intercambiadores
de iones que regulan el pH, como el
intercambiador de hidrógeno y sodio y
el cotransportador de bicarbonato de
sodio
La proteína
cotransportadora de
taurocolato dependiente
de sodio, permite la
absorción de ácidos
biliares conjugados
MEMBRANA CANALICULAR
La membrana canalicular representa
solo el 1% de la superficie del hepatocito.
Los microfilamentos contráctiles
facilitan la secreción de bilis a través de
los canalículos.
TRANSPORTADORES DE LA MEMBRANA CANALICULAR
Las proteínas transportadoras que se encuentran en la
membrana canalicular son principalmente miembros de la
familia de proteínas de casette de unión a ATP. Estas
proteínas utilizan el transporte activo para secretar
moléculas y enzimas en la bilis. Los transportadores de
membrana canalicular ayudan a secretar moléculas en la
bilis contra gradientes de concentración, y también
enzimas como la fosfatasa alcalina.
-Bomba de exportación de
sales biliares (BSEP), -El transportador
de aniones orgánicos multiespecífico
(MRP2), -La resistencia múltiple a
fármacos 1 y 3 (MDR1 y MDR3), -El
transportador de fosfolípidos
dependiente de ATP (flippasa), -El
transportador de cationes orgánicos
dependiente de ATP El transportador
de bicarbonato canalicular
COMPONENTES ESTRUCTURALES
La bilis, una solución acuosa producida y
secretada por el hígado, se compone
principalmente de sales biliares,
fosfolípidos, colesterol, bilirrubina
conjugada, electrolitos y agua.
La bilis viaja a través del hígado por varios
conductos, llegando al conducto hepático
común, llegando a la vesícula biliar cuando esta
se contrae por la estimulación de la hormona
CCK la bilis sale por el conducto cístico,
continuando por el conducto biliar común, el
esfínter de oddi se relaja y la bilis ingresa al
duodeno. La secretina juega un papel
importante en el flujo de bilis hacia el intestino
delgado.
BILIS
La bilis es producida por los
hepatocitos, los hepatocitos
producen bilis mediante la
secreción de bilirrubina
conjugada, sales biliares,
colesterol, fosfolípidos,
proteínas, iones y agua en
sus canalículos
La producción y secreción de bilis
requiere sistemas de transporte
activos dentro de los hepatocitos y
colangiocitos además de un árbol
biliar intacto funcional y
estructuralmente.
Las proteínas
transportadoras en la
membrana canalicular
transportan el ácido
biliar y los iones
FUNCIONES
-Facilitar la absorción y digestión de los lípidos.
-Eliminar los productos de desecho del cuerpo.
El flujo biliar total en un día es de
aproximadamente 600 ml, de los
cuales el 75% se deriva del hepatocito
y el 25% de los colangiocitos
La secreción biliar
ocurre a las 12
semanas de
gestación.
ÁCIDO BILIAR
El catabolismo del
colesterol por los
hepatocitos produce la
síntesis de los 2
principales ácidos
biliares primarios, el
ácido cólico y el ácido
quenodesoxicólico
Los ácidos biliares primarios sufren
deshidroxilación por bacterias en el
intestino delgado, formando los ácidos
biliares secundarios, el ácido
desoxicólico y el ácido litocólico,
respectivamente. Los ácidos biliares
conjugados se conocen como sales
biliares
El conjunto de ácidos biliares se mantiene
principalmente a través de la circulación
enterohepática y en pequeña medida
mediante síntesis hepática
de ácidos biliares
La síntesis de ácidos biliares
ocurre primero durante las
semanas 5 a 9 de gestación
COMPONENTES FISIOPATOLÓGICOS
COLANGIOPATIAS PRIMARIAS
El desarrollo anormal del árbol biliar puede
causar enfermedad hepática congénita como síndromes
ductopénicos, síndromes de malformación de la
placa ductal, enfermedades hepáticas
poliquísticas y enfermedades hepáticas
fibropoliquísticas.
COLESTASIS
Es la disminución o el cese de la
formación o flujo de bilis puede
ser el resultado de la secreción
canalicular alterada de la bilis, la
enfermedad ductular o la
obstrucción del flujo biliar a través
del árbol biliar
CAUSAS
Medicamentos, hormonas sexuales y
defectos hereditarios
SÍNTOMAS
Prurito, orina oscura, heces pálidas y esteatorrea.
CONSECUENCIAS
Acumulación en la sangre de
bilirrubina, gamma-glutamil
transferasa, la fosfatasa alcalina y el
colesterol. La mala absorción de grasas
puede conducir a deficiencias de
vitamina A, D, E y / o K. Pueden
presentarse marcas de arañazos en la
piel debido al prurito.
ENFERMEDAD DUCTAL
Incluyen cirrosis biliar
primaria y colangitis
esclerosante primaria.
OBSTRUCCIÓN DEL CONDUCTO BILIAR
A causa de
cálculos biliares, pero también se
observa con cánceres del conducto
biliar y / o páncreas.