Esclerosis Sistemica/escleroderma

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Martin Daniel Choque Vallejos
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Esclerosis Sistemica/escleroderma
  1. Enfermedad autoinmune tejido conectivo
    1. acumulacion execiva de colageno
      1. Piel
        1. Engrosa debido a fibrosis
        2. Organos internos
          1. pulmones, T. gastrointestinal, corazon, riñones
      2. Afecta 4 veces mas a mujeres
        1. 25 a 50 años de edad
        2. correlacion entre el desarrollo
          1. anticuerpos de escleroderma y ALH-DQB1
          2. Manifestaciones Clinicas
            1. Presenta 2 entidades clinicas distintas
              1. Forma difusa o generalizada
                1. caracteriza
                  1. Enfermedad Grave y progresiva de piel
                  2. Persona tipica
                    1. Fascies de piedra
                    2. Afecciones del esofago
                      1. hipomotilidad y dificultad para deglutir
                      2. Afeccion pulmonar
                        1. Disnea, insuficiencia respiratoria
                        2. desarrollo de malabsorcion
                          1. atrofia muscular y submucosa
                            1. afecta intestino
                          2. Problemas cardiacos
                            1. pericarditis, bloqueo cardiaco y fibrosis miocardica
                            2. implicacion vascular de riñones
                              1. hipertension maligna insuficiencia renal progresiva
                            3. Variente limitada o CREST (acronimo)
                              1. "C" de calcinosis
                                1. "R" de fenomeno de Raynaud
                                  1. "E" de dismotilidad Esofagica
                                    1. "S" de esclerodactilia
                                      1. "T" de telangiectasias
                                        1. Actualidad agrego 4 letras mas
                                          1. ahora se conoce como ABCDCREST
                                            1. "A" de autoanticuerpos
                                              1. "B" de fibrosis pulmonar bibasilar
                                                1. "C" de contracturas de articulaciones digitales
                                                  1. "D" de engrosamiento dermico proximal a muñeca
                                          2. Diagnostico
                                            1. Esclerodema sistemico
                                              1. mas dificil de la variante
                                                1. CREST
                                                2. Medicion de autoanticuerpos Scl- 70
                                                  1. 60 % de las personas
                                                    1. con escleroderma sistemico lo tienen
                                                    2. metodo de Dx mas eficaz
                                                3. Tratamiento
                                                  1. mayoria sintomatico y de soporte
                                                    1. empleo de inibidores de ECA
                                                      1. afecion renal
                                                        1. disminuye la mortalidad
                                                          1. enfermedad renal hipertensiva
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