hipertermia maligna

que es
1. La hipertermia maligna es una miopatía farmacogenética manifestada por una respuesta hipermetabólica con una liberación descontrolada de calcio del retículo sarcoplásmico
  1. esto se genera por
    1. anestésicos volátiles y relajantes musculares despolarizantes
    2. de forma extrahospitalaria por actividades físicas extenuantes y calor extremo en personas suceptibles
EPIDEMIOLOGÍA
1. mas frecuente en hombres que en mujeres
2. Más del 50% de todas las reacciones de HM involucran a la población pediátrica y menores de 18 años
3. La mortalidad en la década de 1970 era alrededor del 80%, en la actualidad en Estados Unidos es menor al 5%
ETIOLOGÍA
1. La HM es una enfermedad farmacogenética con herencia autosómica dominante que se manifi esta gracias a la interacción entre factores genéticos, farmacológicos y ambientales. Gran parte se debe a mutaciones genéticas en el receptor de rianodina
FISIOPATOLOGÍA
1. causal de HM, una liberación descontrolada de calcio del retículo sarcoplásmico. Esta liberación de calcio intracelular exagerada en ME susceptible a HM genera un gran incremento en el metabolismo aeróbico y anaeróbico debido a que las células musculares intentan reestablecer la homeostasis secuestrando el calcio libre
DIAGNÓSTICO
1. El estándar de oro para el diagnóstico de HM es la prueba de contractura in vitro (IVCT), la cual está basada en la contracción de fi bras musculares en presencia de halotano o cafeína.

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