Também chamada de Púrpura
trombocitopênica isoimune ou
autoimune
Caracteriza-se pelo aparecimento de de púrpuras ou
sangramentos durante a vigência da doença, é normalmente
benigna, apresenta trombocitopenia
Classifica-se de acordo com a faixa etária, evolução
da doença, se recente ou persistente
Apresenta as seguintes fases: PTI recentemente
diagnosticada (diag até 3 meses); PTI persistente (de 3 a 12
meses); PTI crônica (+12 anos, PTI grave (sangramento +++)
EPIDEMIOLOGIA: É a causa mais comum de
plaquetopenia em crianças; predomínio entre
1-5 anos de idade e sexo MASCULINO
OBS.: em adultos
9,5 - 23,6/100.000
pessoas/ano, e sexo
FEMININO
ETIOLOGIA: apesar de desconhecida,
existem anticorpos que são reconhecidos
por macrófagos no baco e outras áreas de
tecido reticuloendotelial onde são
destruídas, resultando em menos tempo
médio de vida, e menor contagem de
plaquetas
QUADRO CLÍNICO: Crianças: petéquias, equimoses,
sangramento mucoso (gengival, nasal, do trato urinário,
digestivo e dependem da contagem de plaquetas (abaixo de
20 000 é preocupante, ALERTA quando abaixo de 10 000);
Adultos: petéquias, equimoses, epistaxes, gengivorragia e
menorragia, sendo MENOS comum sangramento no TGI e
geniturinário e raramente intracraniano (complicação grave)
LEMBRETE: pacientes assintomáticos e com contagem de
plaquetas superiores de 30 000 tendem a ter um curso da
doença favorável, sendo tratamento restrito para casos
que evoluem para trombocitopenia grave com contagem
abaixo de 20 000
DIAGNÓSTICO: Histórico clínico e exame físico, hemograma
completo e esfregaço de sangue periférico
A confirmação é feita quando: - presença de trombocitopenia (menos de 100 000 plaquetas
isoladas, sem alteração nas outras séries do hemograma e no esfregaço); - Ausência de outras
condições clínicas que cursam com trombocitopenia como infecções, doenças autoimunes,
neoplasias, efeitos adversos de medicamentos entre outros.
CAUSAS COMUNS DE TROMBOCITOPENIA: › Pseudotrombocitopenia
(relacionada ao EDTA); › Gestação (trombocitopenia gestacional ou pré-eclâmpsia);
› Infecções virais (HIV, Hepatites virais, mononucleose infecciosa, H. Pylori com
curso crônico); Hiperesplenismo decorrente de hipertensão portal (cirrose
alcoólica, esquistossomose); › Mielodisplasia; › Púrpura trombocitopênica
trombótica/ Síndrome hemolítico urêmica; › Doenças autoimunes (lúpus,
anticorpos antifosfolipideos); › Coagulação intravascular disseminada;
› Medicamentos;
Atualmente inexiste exame laboratorial específico para o diagnóstico, não sendo recomendada a
dosagem de anticorpos antiplaquetários devido à baixa acurácia diagnóstica. Pesquisas de
anticorpos anti‐ HIV e anti‐HCV no soro devem ser rotineiramente solicitados em adultos como
diagnóstico diferencial.
TRATAMENTO em resumo: - Corticosteroides
(prednisona); - Imunoglobulina humana intravenosa
(IVIg); - Imunoglobulina anti – D; - Esplenectomia;
É a presença de sangramento intracraniano ou mucoso (digestivo, geniturinário ou
respiratório) com instabilidade hemodinâmica ou respiratória, em pacientes com PTI:
-->transfusões de plaquetas com ou sem IVIg: recomenda‐se 3 vezes mais do que o
usual, em vista da destruição rápida das plaquetas que ocorre na PTI (3 unidades para
cada 10 kg de peso); -‐> corticosteroide em altas doses: 15 a 30 mg/kg de
metilprednisolona por 3 dias em crianças e 1 g/dia por 3 dias em adultos; ou -‐> IVIg: 0,8
a 1 g/kg por 1‐2 dias (repete‐se a dose no segundo dia se a contagem de plaquetas
permanecer abaixo de 50.000/mm3).
O tratamento é semelhante ao do adulto,
corticosteroides e IVIg na primeira linha, iniciado
com prednisona em baixas doses.
anestesias espinhal e peridural é de um nível de 75.000/mm3,
e hematologistas preconizam no mínimo 50 000mm3.
OUTRAS CAUSAS DE PLAQUETOPENIA NA GESTANTE:
trombocitopenia gestacional, pré‐eclâmpsia, deficiência de
folato, hemorragia maciça obstétrica e síndrome HELLP
para DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: aferição da pressão arterial,
avaliação de fragmentação eritrocitária no esfregaço periférico,
dosagem de enzimas hepáticas e anti‐HIV quando apropriado
RESUMINDO:- Corticosteroides (prednisona); -
Imunoglobulina humana intravenosa (IVIg); -
Imunoglobulina anti – D; - Esplenectomia;