Púrpura Trombocitopênica Idiopática

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mapa mental bem básico sobre a PTI
Amanda Cabral
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Amanda Cabral
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Púrpura Trombocitopênica Idiopática
  1. Também chamada de Púrpura trombocitopênica isoimune ou autoimune
    1. Caracteriza-se pelo aparecimento de de púrpuras ou sangramentos durante a vigência da doença, é normalmente benigna, apresenta trombocitopenia
      1. Classifica-se de acordo com a faixa etária, evolução da doença, se recente ou persistente
        1. Apresenta as seguintes fases: PTI recentemente diagnosticada (diag até 3 meses); PTI persistente (de 3 a 12 meses); PTI crônica (+12 anos, PTI grave (sangramento +++)
    2. EPIDEMIOLOGIA: É a causa mais comum de plaquetopenia em crianças; predomínio entre 1-5 anos de idade e sexo MASCULINO
      1. OBS.: em adultos 9,5 - 23,6/100.000 pessoas/ano, e sexo FEMININO
      2. ETIOLOGIA: apesar de desconhecida, existem anticorpos que são reconhecidos por macrófagos no baco e outras áreas de tecido reticuloendotelial onde são destruídas, resultando em menos tempo médio de vida, e menor contagem de plaquetas
        1. QUADRO CLÍNICO: Crianças: petéquias, equimoses, sangramento mucoso (gengival, nasal, do trato urinário, digestivo e dependem da contagem de plaquetas (abaixo de 20 000 é preocupante, ALERTA quando abaixo de 10 000); Adultos: petéquias, equimoses, epistaxes, gengivorragia e menorragia, sendo MENOS comum sangramento no TGI e geniturinário e raramente intracraniano (complicação grave)
          1. LEMBRETE: pacientes assintomáticos e com contagem de plaquetas superiores de 30 000 tendem a ter um curso da doença favorável, sendo tratamento restrito para casos que evoluem para trombocitopenia grave com contagem abaixo de 20 000
          2. DIAGNÓSTICO: Histórico clínico e exame físico, hemograma completo e esfregaço de sangue periférico
            1. A confirmação é feita quando: - presença de trombocitopenia (menos de 100 000 plaquetas isoladas, sem alteração nas outras séries do hemograma e no esfregaço); - Ausência de outras condições clínicas que cursam com trombocitopenia como infecções, doenças autoimunes, neoplasias, efeitos adversos de medicamentos entre outros.
              1. CAUSAS COMUNS DE TROMBOCITOPENIA: › Pseudotrombocitopenia (relacionada ao EDTA); › Gestação (trombocitopenia gestacional ou pré-eclâmpsia); › Infecções virais (HIV, Hepatites virais, mononucleose infecciosa, H. Pylori com curso crônico); Hiperesplenismo decorrente de hipertensão portal (cirrose alcoólica, esquistossomose); › Mielodisplasia; › Púrpura trombocitopênica trombótica/ Síndrome hemolítico urêmica; › Doenças autoimunes (lúpus, anticorpos antifosfolipideos); › Coagulação intravascular disseminada; › Medicamentos;
                1. Atualmente inexiste exame laboratorial específico para o diagnóstico, não sendo recomendada a dosagem de anticorpos antiplaquetários devido à baixa acurácia diagnóstica. Pesquisas de anticorpos anti‐ HIV e anti‐HCV no soro devem ser rotineiramente solicitados em adultos como diagnóstico diferencial.
            2. TRATAMENTO em resumo: - Corticosteroides (prednisona); - Imunoglobulina humana intravenosa (IVIg); - Imunoglobulina anti – D; - Esplenectomia;
              1. É a presença de sangramento intracraniano ou mucoso (digestivo, geniturinário ou respiratório) com instabilidade hemodinâmica ou respiratória, em pacientes com PTI: -->transfusões de plaquetas com ou sem IVIg: recomenda‐se 3 vezes mais do que o usual, em vista da destruição rápida das plaquetas que ocorre na PTI (3 unidades para cada 10 kg de peso); -‐> corticosteroide em altas doses: 15 a 30 mg/kg de metilprednisolona por 3 dias em crianças e 1 g/dia por 3 dias em adultos; ou -‐> IVIg: 0,8 a 1 g/kg por 1‐2 dias (repete‐se a dose no segundo dia se a contagem de plaquetas permanecer abaixo de 50.000/mm3).
                1. O tratamento é semelhante ao do adulto, corticosteroides e IVIg na primeira linha, iniciado com prednisona em baixas doses.
                  1. anestesias espinhal e peridural é de um nível de 75.000/mm3, e hematologistas preconizam no mínimo 50 000mm3.
                    1. OUTRAS CAUSAS DE PLAQUETOPENIA NA GESTANTE: trombocitopenia gestacional, pré‐eclâmpsia, deficiência de folato, hemorragia maciça obstétrica e síndrome HELLP
                      1. para DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: aferição da pressão arterial, avaliação de fragmentação eritrocitária no esfregaço periférico, dosagem de enzimas hepáticas e anti‐HIV quando apropriado
                  2. RESUMINDO:- Corticosteroides (prednisona); - Imunoglobulina humana intravenosa (IVIg); - Imunoglobulina anti – D; - Esplenectomia;
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