VASCULITIS

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VASCULITIS
  1. Inflamación de la pared de un vaso
    1. La mayoria se localizan en vasos pequeños (Arteriolas, venulas y capilares)
    2. CLASIFICACIÓN
      1. MECANISMOS PATOGÉNICOS
        1. INFLAMACIÓN de origen inmunitario
          1. INVASION DIRECTA de las paredes vasculares por patógenos infecciosos
          2. Lesiones físicas y químicas (irradiacion, traumatismos mecánicos y sustancias tóxicas) --> PRODUCEN VASCULITIS
            1. VASCULITIS NO INFECCIOSA
              1. MECANISMOS INMUNITARIOS que desencadenan una VNI
                1. Deposito de inmunocomplejos
                  1. Lesiones parecidas a las de reacción de Arthus y la enf. del suero
                    1. EJEMPLOS: LES y Panarteritis nudosa
                      1. Vasculitis asociada a HIPERSENSIBILIDAD FARMACOLÓGICA
                        1. Manifestaciones variadas: Mas frecuente en la piel, leves, graves o mortales
                        2. Secundaria a INFECCIONES VÍRICAS
                          1. Formacion de inmunocomplejos por Ac contra las proteinas del virus
                        3. Se detectan anticuerpos y complemento y complejos ag-ac circulantes (escasos)
                        4. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
                          1. Ac circulantes que reaccionan frente a Ac citoplasmáticos de los neutrófilos (ANCA)
                            1. ANCA: Grupo heterogeneo de Ac dirigidos contra enzimas de los granulos 1rios en neutrófilos, lisosomas de monocitos y cells endoteliales
                            2. Clasificación en función de los Ag contra los que se dirigen
                              1. Antimieloperoxidasa (ANCA-MPO)
                                1. Componente de los granulos lisosómicos que forma radicales libres de O. se producen por propiltiouracilo (ANCA-p)
                                  1. Poliangitis microscópica, Sme de Churg-Strauss
                                2. Antiproteinasa 3 (ANCA-PR3)
                                  1. Elemento de los granulos azurófilos de los neutrófilos. Producidos por ANCA-c
                                    1. Granulomatosis de Wegener
                              2. Anticuerpos frente a las celulas endoteliales
                                1. Los Ac contra las cells endoteliales pueden predisponer al padecimiento de:
                                  1. Ej: Enfermedad de Kawasaki
                            3. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (De la Temporal)
                              1. Inflamación crónica granulomaatosa de las artereias de gran y pequeño calibre
                                1. Sobre todo en los vasos de la cabeza, --> Art. temporales, vertebrales y oftalmicas
                                  1. Aortitis de células grandes
                                  2. PATOGENIA
                                    1. Causa no identificada
                                      1. Puede ser una respuesta inmunitaria inicial contra un antigeno a traves de LT, o TNF
                                    2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
                                      1. En >50 años
                                        1. Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio, adelagazamiento
                                          1. Dolor facial o cefalea (Art. Temporal superficial)
                                            1. Sintomas oculares: 50% de pacientes: Diplopia o ceguera
                                      2. TRATAMIENTO
                                        1. Corticoesteroides
                                      3. ARTERIAS DE TAKAYASU
                                        1. Vasculitis granulomatosa en las arterias de mediano y gran calibre
                                          1. Engrosamiento fibroso transparietal de la aorta (cayado) y grandes vasos
                                            1. Estrechamiento de la luz en las primeras ramas
                                            2. Caracterizado por problemas oculares y debilitaamiento del pulso en extr. superiores
                                              1. CARACTERISTICAS CLÍNICAS
                                                1. En <50 años
                                                  1. Sintomas poco especificos: Fiebre, cansancio, adelagazamiento
                                                    1. Luego SÍNTOMAS VASCULARES
                                                      1. Disminución de la presión arterial
                                                        1. Alteraciones oculares, defectos visuales, hemorragias retinianas y ceguera
                                                          1. Deficiencias neurológicas
                                                  2. PATOGENIA
                                                    1. Causa no identificada
                                                      1. Acción de mecanismos inmunitarios
                                                  3. PANARTERITIS NUDOSA (PAN)
                                                    1. Vasculitis sistémica en las art. musculares de pequeño o mediano calibre (Sin arteriolas, venulas y capilares)
                                                      1. Afecta vasos renales y viscerales sin circulación pulmonar
                                                        1. PATOGENIA
                                                          1. Causa no identificada
                                                            1. Causa mediada por Inmunocomplejos
                                                          2. CARACTERISTICAS CLÍNICAS
                                                            1. Derivadas de la isquemia y el infarto en tejidos y organos afectados
                                                              1. Típica de adultos jovenes pero puede estar en infancia y ancianidad
                                                                1. Evolución: Agudo, subagudo o crónico --> con remisiones e intervalos asintomáticos
                                                                  1. Malestar, fiebre y adelgaamiento; hipertensión, dolor abdominal y melenas
                                                                    1. mialgias difusas y neuritis periférica
                                                              2. SIN TRATAMIENTO
                                                              Show full summary Hide full summary

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