ANEMIAS HEMOLÍTICAS

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Anemias Normocíticas Normocrómicas
Lupita Angulo Sánchez
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Lupita Angulo Sánchez
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
  1. ADQUIRIDAS
    1. Hemoglobinuria paroxística nocturna
      1. Los px con este padecimiento tienen un cuadro de anemia hemolítica intravascular crónica, con hemoglobinuria que se presenta por las mañanas. En esta enfermedad preleucémica existe una población de eritrocitos derivados de una CTH con una mutación en el gen PIG-A.. El diagnóstico se establece in vitro. Los pacientes tienen presencia de hemosiderina en el sedimento urinario
      2. Por toxinas y venenos
        1. La exotoxina de Clostridium welchii (perfringens) , infección frecuentemente asociada con abortos sépticos,, destruye la membrana eritrocítica produiend una severa hemólisis intravascular que puede ser mortal. Se obvserva gran cantidad de microesferocitos . Las historias clínicas permiten establecer el diagnóstico .
        2. Por Microorganismos
          1. Los MO se desarrollan y luego destruyen a los GR. Se observn los MO por medio de un frotis, se observaran dentro de los eritrocitos. Los más frecuentes son los del género Plasmodium.
          2. Asociadas a daño hepático
            1. Los acantocitos son eritrocitos que tienen proyecciones citoplásmicas largas, de distribución irregular. En pacientes con daño hepático de cualquier causa, se produce un aumento de colesterol no esteriflicado.
            2. Por oxidantes
              1. En px con deficiencia de algunas de las enzimas del mecanismo antioxidante de la HB, lleva a la formación de cuerpos de Heinz y la posterior destrucción de eritrocitos.
              2. Por quemaduras
                1. Las lesiones térmicas severas producen destrucción intravascular de muchos eritrocitos. En otros puede existir la pérdida de membrana, formándose gran cantidad de microesferocitos.
                2. Mecánicas
                  1. Se observan esquizocitos en frotis, se encuentran en : AH microangiopáticas, AH por prótesis valvulas cardíacas, Hemoglobinuria de marcha y sus variantes.
                  2. Por anticuerpos
                    1. Deben detectarse los anticuerpos en la superficie de los eritrocitos por medio d euna prueba de Coombs directa anti IgG. Una vez que se establezca el diagnóstico debe de encontrarse la causa de la formación anormal de anticuerpos contra determinantes antigénicos de los eritrocitos.
                  3. HEREDITARIAS
                    1. Esferocitosis
                      1. Enfermedad autosómica dominante, menos frecuente. Hay hemólisis de gravedad variable
                        1. La disminución de superficie de membrana se puede producir por:pérdida de lípidos de la membrana, y por fagocitosis de porciones de membrana sin eliminación de citoplasma
                      2. Estomatocitosis
                        1. La membrana eritrocítica tiene una permeabilidad aumentada a los iones de sodio. Junto con el sodio entra agua por lo que las céllulas están hinchadas y sobrehidratadas, por lo que se le conoce tmbién como hidrocitosis hereditaria
                        2. Eliptocitosis
                          1. Presencia de eritrocitos elípticos. Hay inestabilidad del esqueleto submembranoso, ya que hay uniones defectuosas entre las moléculas de espectrina. La alteración molecular más frecuente es la anormalidad de porción N-terminalde alpha- espectrina. Puede ocasionar otras 4 anormalidades .
                          2. Acantocitosis
                            1. Eritrocitos con espículas de distinto tamaño, en general digitiformes, bifurcadas o terminadas. Aumento de esfingomielina. De manera adquirida se pueden encontrar gran cantidad de acantocitos en pacientes con insuficiencia hepática grave.
                            2. Anemia de células falciformes
                              1. Los depranocitos son eritrocitos deformados, característicos de este tipo de anemia. Los pacientes en esta enfermedad tienen una severa anemia hemolítica acompañada de transtornos oclusivos de vasos sanguíneos. Hay hemólisis y cuadro de dolor para los pacientes.
                              2. Hemoglobinopatía CC y SC
                                1. Tiene cadenas beta. Los pacientes con hemoglobinopatía C homocigota tienen mínima hemólisis, las células no están deformadas como en la anemia de células falciformes. En SC muestran características de ambos transtornos.
                                2. Anemias hemolíticas por deficiencia de enzimas de la glucólisis
                                  1. Raras. Las más frecuentes son la deficiencia de piruvato-kinasa en la cual se observan eritrocitos contraídos, esferoequinociticos y la de glucosa-fosfato isomerasa. Los px con deficiencia de hexoquinasa y de glucosa-fosfato isomerasa, sólo tienen nemia hemolitica
                                  2. Deficiiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
                                    1. Enfermedad muy frecuente , se hereda de de manera recesiva unida a X, por lo que la padecen los hombres hemicigotos que la heredande us madre heterocigota. Se demuestra la deficiencia con una tinción citoquimica.
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