Amputaciones congénitas

Amputaciones congénitas

1. Una amputación congénita es la ausencia o malformación de una extremidad desde el nacimiento.Esto sucede mientras la extremidad aun esta formando en el útero

   • Pueden causar que el niño: -Extremidades de diferente longitudes ,Mal funcionamiento de la articulación ,músculos débiles,piel frágil
     • Amputaciones congénitas
       • Deficiencia Terminal
         • Transversal
           • Amelia o hemimelia
         • Paraxial
           • segmento pre y postaxial ausente
         • Una amputación sin que subsistan elementos en sentido distal al defecto
       • Deficiencia Intercalada
         • Transversal
           • Ausencia de porción central con acortamiento
         • Paraxial
           • Defecto pre o post-axial con segmento sano proximal y distal
         • Se observa perdida de un segmento intermedio a la extremidad , en tanto que el segmento propales y díctales están intactos
     • tipos
       • Extremidades torácicas
         • Deficiencias Transversales
           • son aquellas en las que destacan la ausencia completa de los segmentos díctales,a algún punto de la extremidad superior ,lo que da origen a el muñón similar a el de la amputacion quirúrgica .Nivel mas frente tercio dista del antebrazo 6.8 por cada 10000 NV
         • Deficiencia longitudinal
           • Pueden existir segmentos díctales a la lesión ,pero no están íntegros o sanos ,los mas frecuentes son la fomacomelia y la displacía de rayo radial,cubital o central
         • Sindrome congenito del anillo de construcción
           • Defectos anulares o amputaciones intrauterinas , se producen cuando anillos constructivos formados por pliegues cutáneos profundos que rodean una extremidad 1 caso por cada 1500 nacidos 2% anomalías congénitas 1caso por 15000 NV
         • Extremidad Pélvica
           • Hemimelia Tibial
             • Deformidad que va desde la ausencia total de la tibia hasta una ligera hipoplastia,30% pacientes puede ser bilateral esporádica.Pierna mas corta con desviaciones en equino varo con el retro pie rigido
           • Hemimelia Peronea
             • Ausencia congenita del perone es la deficiencia co mayor freciencia se presenta en los niños y por lo regular afecta los huesos largos ,manifiesta mínimo acortamiento hasta la ausencia completa del hueso ,deformidad equino valgo del pie
           • Deficiencias femoral focal proximal
             • Presenta en cada 5000 nacidos vivos ,abarca desde una deformidad leve de fémur ,hasta la agenesia completa del mismo ,presenta defecto esquelético parcial del fémur proxial con inestabilidad de cadera y muslo ,acompañado de hemimelia peroné y agencia de los ligamentos cruzados de rodilla
     • Principios de Krabjich
       • 1.conservar la longitud del miembro 2.conservar cartílagos de crecimiento 3.conservar la articulación 4. es necesario estabilizar y normalizar la porción próxima de la extremidad
   • Incidencia 1 de cada 2000RN vivos
     • Etiología discutida: Bandas amnióticas que constriñen causando necrosis o defecto intrínseco del feto
       • Afectación de porciones dístales :amputación completa ,parcial ,necrosindactilia