Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Sd. de Hughes

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Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Sd. de Hughes
  1. Def: Eventos tromboembólicos Abortamento espontâneo de repetição Presença sérica dos anticorpos antifosfolipídios (anticardiolipina; anticoagulante lúpico e anti-Beta2-glicoproteína-1)
    1. A PRESENÇA ANTICORPOS DA SAF (DE MODO ISOLADO), ISTO É, SEM MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NÃO PERMITE Dx FORMAL DE SAF
    2. EPIDEMIOLOGIA
      1. 50% casos = SAF primária (isolada) → ♂ = ♀ 50% casos = SAF secundária (principal associação = LES) → ♀>>> ♂
      2. FISIOPATOLOGIA
        1. Membr. Plasm. de todas as células = bicamada fosfolipídica → Camada INTERNA (voltada p/ o citoplasma) é composta pelo fosfolipídeo fosfatidilserina (FS).
          1. Plaquetas e céls. Endoteliais → Qdo em APOPTOSE → Expressam FS na camada EXTERNA :. Mediante a este fato → glicoproteína plasmática B-2-GP-1 liga-se a ela imediatamente.
            1. Na presença de algum anticorpo antifosfolipídeo (aPL) → fixação do complexo FS/B-2-GP-1 ao aPL
              1. FIXAÇÃO → ativa Sist. Complemento → ativa céls. endoteliais e plaquetas + indução de liberação de fator tecidual (FT - via extrínseca)
                1. Consequência: Promoção de Estado Pró-trombótico podendo resultar no desenlance da cascata de coagulação
        2. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
          1. Dx Diferencial:
            1. Tromboses arteriais e/ou venosas (principalmente em pctes jovens)
            2. + comum = TVP; Abortamento espontâneo recorrente é uma das manifestações mais importantes e se deve à oclusão dos vasos utero-placentários; Trombocitopenia de grau leve a moderado (ñ determina eventos hemorrágicos); Manif. cutâneas = Livedo reticular → decorrente do espasmo de algumas arteríolas ascendentes da derme intercalado com vasodilatação de arteríolas adjacentes :. aspecto marmóreo na pele
            3. DIAGNÓSTICO
              1. Suspeita de SAF → Pcte jovem com evento trombótico e/ou diante de perdas gestacionais sem motivo aparente
                1. CRITÉRIOS:
                  1. CLÍNICOS
                    1. 1- Trombose vascular : 1 ou + episódios de trombose arterial, venosa profunda ou de peq. vasos CONFIRMADA POR DOPPLER 2- Morbidade Gestacional: (a) 1 ou + mortes inexplicadas com feto morfologicamente nl >10 sem de IG. (b) 1 ou+ nascimentos prematuros de fetos morfologicamente nl c/ 34 sem ou menos em virtude de pré-eclâmpsia, eclâmpsia ou insuf. placentária. (c) 3 ou + abortamentos espontâneos antes de 10 sem de IG com causas cromossomiais ou maternas escluídas.
                    2. LABORATORIAIS
                      1. 1- Anticoagulante Lupico + no plasma 2- Anticorpo Anticardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados a altos (>40U) → Teste de ELISA padronizado. 3- Anticorpo Anti-B2-GP-1 IgG ou IgM em altos títulos
                      2. A sd. é definida na presença de PELO MENOS 1 critério clínico + PELO MENOS 1 critério laboratorial
                  2. ANTICORPOS DA SÍNDROME
                    1. ANTICOAGULANTE LÚPICO: Ig que prolongam algumas provas de coag. como o PTTa que não é corrigido com a adição de plasma humano.
                      1. ALTA ESPECIFICIDADE
                      2. ANTICARDIOLIPINA (aCL): Podem ser IgM ou IgG. Os anticorpos IgG estão relacionados mais a eventos trombóticos, enquanto o IgM, guarda relação mais forte com a ANEMIA AUTOIMUNE
                        1. Especificidade >> Anticoagulante Lúpico p/ Dx de SAF
                        2. ANTI-B2-GLICOPROTEÍNA 1 (ANTI-B2-GP1): a B2-GP1 é uma proteína que se liga à FS na membrana das plaquetas e céls. endoteliais, e a ligação do anti-b2-GP1 ao complexo b2-GP1/FS induz a expressão de um fenômeno pró-trombótico → ocorrência de tromboses clínicas
                          1. >>> Especificidade que a aCL para o Dx de SAF e em até 10% dos casos é o único anticorpo antifosfolípede presente
                        3. TRATAMENTO
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