25%, se presenta
como falla cardiaca,
infarto, derrame
pleural, arritmias, alt
conducción,
engrosamiento
cardiaco
En contra?
Ausencia de
sintomas
sistémicos,
e historia de
4 años
Amiloidosis
Engrosamiento miocardico,
fatal a los 2 años, como
resultado de IC o aritmia
Casos avanzados: camios
restrictivos y conservcion
de funcion sistólica
Alt de conducción
preferiblemente en
noso sinusal mas que
conducción
atrioventricular.
Fibroelastosis
Endomiocárdica
Engrosamento de un o
ambos ventriculos, se
evidencia obliteración de
las cavidades ventriculares,
que comienza por el ápex
El llenado disastólico restringido y
insuficiencia de las valvulas
auriculiventriculares ocasionan ICC
Supervivencia de 2
años sin tratamiento QX
Enfermedades
de Tejido
Conectivo
LES AR ESCLEROSIS
SITEMICA
DERMATOMIOSITIS
Hemocromatosis
Cambios restrictivos
que progresan a
dilatación cardiaca y
disfuncion sistólica
Enf de Fabry
Por presencia de cardiopatia y
proterinuria. Deficiencia de
triexosidasa cermide, conllevan a
acumulacion de glicolipidos, en piel
riñon y miocardio. Asociado a X