La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia suprarrenal, es un
trastorno poco común que se produce cuando el cuerpo no produce suficiente cantidad
de determinadas hormonas. En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales,
ubicadas justo por encima de los riñones, producen muy poco cortisol y, a menudo, muy
poca aldosterona.
DIAGNÓSTICO
Análisis de sangre. Las pruebas pueden medir los niveles en
sangre de sodio, potasio, hidrocortisona y hormona
adrenocorticotrofina, que estimula la corteza suprarrenal para
producir sus hormonas.
Prueba de estimulación con hormona adrenocorticotrofina. La
hormona adrenocorticotrofina les ordena a las glándulas
suprarrenales que produzcan hidrocortisona. Esta prueba mide el
nivel de hidrocortisona en sangre antes y después de colocar una
inyección de la hormona adrenocorticotrofina sintética.
Pruebas de diagnóstico por imágenes. Podrías tener que
realizarte una tomografía computarizada del abdomen para
controlar el tamaño de la glándula suprarrenal y detectar otras
anomalías. También es posible que tengas que realizarte una
resonancia magnética de la glándula pituitaria en caso de que
la prueba indique que podrías tener insuficiencia suprarrenal
secundaria.
EPIDEMIOLOGÍA
La enfermedad de Addison se desarrolla en alrededor de
4/100.000 individuos por año. Se identifica en personas de
todas las edades, con una incidencia equivalente en ambos
sexos y una tendencia a manifestarse clínicamente durante
situaciones de estrés metabólico, infección o traumatismos.
ETIOLOGÍA
Se debe a la destrucción de la corteza suprarrenal por un
granuloma (tuberculosis, histoplasmosis), un tumor,
amiloidosis, una hemorragia o necrosis inflamatoria.
El hipofuncionamiento de la corteza suprarrenal también
puede deberse a la administración de fármacos que bloquean
la síntesis de corticoides (ketoconazol, el anestésico
etomidato).
La enfermedad de Addison puede coexistir con diabetes
mellitus o hipotiroidismo en pacientes con síndrome de
deficiencia poliglandular
En los niños, la causa más frecuente de insuficiencia
suprarrenal primaria es la hiperplasia suprarrenal
congénita, pero otros trastornos genéticos son cada
vez más reconocidos como causas.
FISIOPATOLOGÍA
Deficiencia de mineralocorticoides Dado que los
mineralocorticoides estimulan la reabsorción de sodio y la
excreción de potasio, su deficiencia aumenta la excreción de sodio
y disminuye la de potasio, principalmente en la orina, aunque
también en el sudor, la saliva y el tubo digestivo. En consecuencia,
el paciente presenta hiponatremia e hiperpotasemia
Deficiencia de glucocorticoides La deficiencia de glucocorticoides contribuye al
desarrollo de hipotensión arterial y aumenta en forma significativa la sensibilidad a
la insulina, además de generar trastornos en el metabolismo de los hidratos de
carbono, los lípidos y las proteínas. En ausencia de cortisol, se sintetiza una
cantidad insuficiente de hidratos de carbono a partir de las proteínas, con
generación de hipoglucemia y disminución de las reservas hepáticas de glucógeno
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Por lo general, la enfermedad avanza de manera
tan progresiva que los síntomas pasan
desapercibidos hasta que se presenta una
situación de estrés, como una enfermedad o una
lesión, que empeora los síntomas.
• Fatiga extrema • Pérdida de peso y disminución del apetito
• Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación) • Presión arterial baja,
incluso desmayos • Ansias de consumir sal • Bajo nivel de azúcar en sangre
(hipoglucemia) • Náuseas, diarrea o vómitos (síntomas gastrointestinales)
• Dolor abdominal • Dolores musculares o articulares • Irritabilidad
• Depresión u otros síntomas conductuales • Caída del vello corporal o
disfunción sexual en las mujeres
La crisis suprarrenal se caracteriza por • Astenia (debilidad) profunda
• Dolor intenso en el abdomen, la región dorsal o ambos • Colapso
vascular periférico • falla renal con azoemia
TRATAMIENTO
Hidrocortisona o prednisona: la hidrocortisona (idéntica al cortisol)
debe administrarse en 2 o 3 dosis divididas, con dosis diarias totales de
entre 15 y 30 mg.
Fludrocortisona: se recomienda el aporte de 0,1 a 0,2 mg de fludrocortisona por vía oral para reponer
la aldosterona. La forma más sencilla de ajustar la dosis de fludrocortisona consiste en confirmar
que la concentración de renina se encuentre dentro del rango normal y que la tensión arterial y el
nivel sérico de potasio sean normales.