Fibrose Cística

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Isabella Rocha Amorim
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Fibrose Cística
  1. FISIOPATOLOGIA
    1. Mutação genética (7q 21-31)
      1. Ausência ou disfunção da proteína CFTR
      2. Secreção de Cloro reduzida da célula para o fluido periciliar
        1. Absorção de sódio aumentada
          1. Alteração eletrolítica do fluido periciliar
            1. Espessamento do muco produzido
              1. acúmulo de muco nos pulmões
                1. infecções bacterianas de repetição
                  1. Staphylococcus aureus
                    1. Haemophilus influenzae
                      1. Pseudomonas aeruginosas
                      2. obstrução crônica das vias aéreas
                        1. bronquiectasias
                          1. inflamação crônica
                            1. resposta inflamatória neutrofílica intensa
                            2. destruição do parênquima pulmonar
                              1. Insuficiência respiratória
                                1. Bronquite
                                2. Defesa pulmonar prejudicada
                                  1. fatores antimicrobianos prejudicados
                                3. SINAIS E SINTOMAS
                                  1. Aparecimento em diversas faixas etárias
                                    1. Variam de acordo com a idade do paciente
                                    2. Manifestações clínicas diversas
                                      1. Sistemas Respiratório, difestivo e reprodutivo são os mais afetados
                                        1. Consequências da secreção mais espessa no organismo
                                        2. Sistema Respiratório
                                          1. Tosse persistente
                                            1. Presença de secreção
                                            2. Infecções Pulmonares
                                              1. Bronquiectasia
                                                1. Pneumonia de repetição
                                                  1. Pansinusite
                                                  2. Pólipos Nasais
                                                    1. Dispneia
                                                      1. Crepitações intermitentes
                                                      2. Gerais
                                                        1. Dificuldade para ganhar peso e estatura
                                                          1. Baqueteamento digital
                                                            1. Suor Salgado
                                                            2. Sistema Reprodutor
                                                              1. Homem
                                                                1. Infertilidade
                                                                  1. Azoospermia obstrutiva
                                                                  2. Mulher
                                                                    1. Acúmulo de muco nos canais do colo do útero
                                                                      1. Dificuldade para engravidar
                                                                    2. Sistema Digestivo
                                                                      1. Deficiencia de vitaminas
                                                                        1. Desnutrição
                                                                          1. Diarreia
                                                                            1. Fezes volumosas
                                                                              1. Constipação Grave
                                                                                1. Obstrução do Ducto Pancreático
                                                                              2. DIAGNÓSTICO
                                                                                1. Triagem Neonatal para Fibrose Cística
                                                                                  1. Tripsina imunorreativa (TIR)
                                                                                    1. 1ª dosagem até 5 dias
                                                                                      1. 2ª dosagem até 30 dias de vida
                                                                                        1. Identifica os recém-nascidos com risco de ter doenças
                                                                                        2. Teste do suor
                                                                                          1. Feito para confirmação da FC depois de resultados positivos da TIR
                                                                                            1. 2 amostras - 4 a 6 semanas
                                                                                              1. ≥ 60 mmol/l - FC confirmada
                                                                                                1. 30 a 59 mmol/l - deve-se fazer pesquisa de mutações no gene CFTR e repetir o teste do suor
                                                                                                  1. ≤ 29 mmol/ - FC improvável
                                                                                              2. TRATAMENTO
                                                                                                1. Objetivo: prevenir e tratar disfunções orgânicas
                                                                                                  1. Antibioticoterapia: se exacerbação; por via parenteral - 2 a 3 semanas
                                                                                                    1. O antibiótico escolhido depende do resultado da cultura
                                                                                                      1. Nebulização - dispositivos ultrassônicos, a jatos de ar, membrana vibratória ativa ou passiva
                                                                                                        1. Uso de técnicas de fisioterpaia respiratória
                                                                                                          1. Prática de exercícios físico de 3-5 vezes na semana; 20-30 min por dia
                                                                                                            1. Imunização: antivaricela, anti-influenza, antipneumocócica
                                                                                                              1. Administração de vitaminas lipossolúveis
                                                                                                                1. Uso de agentes mucolíticos
                                                                                                                Show full summary Hide full summary

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                                                                                                                Claudia Moreira
                                                                                                                Fibrose Cística
                                                                                                                Vi Souza
                                                                                                                Fibrose Cística
                                                                                                                Vi Souza
                                                                                                                Weimar Germany 1919: The Spartacists and the constitution
                                                                                                                Chris Clayton
                                                                                                                Character of Lady Macbeth
                                                                                                                Ebony1023
                                                                                                                French Module 1 'Moi'
                                                                                                                Maya Khangura
                                                                                                                AQA GCSE Biology B1 unit 1
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                                                                                                                GCSE Revision Product Design and Resistant Materials Signage
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                                                                                                                Information security and data protection
                                                                                                                хомяк убийца