SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO.

1. Incluye complicaciones obstétricas y trombosis arterial o venosa.

1. Está vinculado a trastornos autoinmunes, principalmente el lupus eritematoso sistémico.

1. Los fosfolípidos son moléculas con características anfipáticos que están constituidos por un esqueleto de glicerol, dos ácidos grasos y un enlace fosfodiéster que se une a compuestos nitrogenados como la colina, etanolamina o la serina.

1. Están también dirigidos contra proteínas plasmáticas que tienen afinidad por los fosfolípidos, abarcando una amplia gama de antígenos; algunos de los cuales están dirigidos contra las proteínas β2GPI o contra la cardiolipina, que son de gran importancia en la patogénesis del síndrome antifosfolípido

1. Es una proteína plasmática altamente glicosilada de 50 kDa, capaz de unirse a fosfolípidos como la cardiolipina, el receptor de apolipoproteina E y fosfolípidos de membrana.

1. Es un fosfolípido aniónico presente en la membrana bacteriana, en la membrana mitocondrial y en bajas cantidades como una proteína plasmática; es importante en los procesos de oxidación de la cadena respiratoria y tiene un rol fundamental en los procesos de apoptosis en la célula

1. Cualquier molécula capaz de prolongar tiempos de coagulación basados en fosfolípidos

1. Al ser expuestos los fosfolípidos en el exterior de la célula, pueden unir cofactores y ser reconocidos como antígenos extraños, provocando la activación del sistema inmune, con la consecuente síntesis de autoanticuerpos por parte de los linfocitos B.
   1. La β2GPI es de gran importancia en la fisiopatología del Síndrome antifosfolípido; porque los fosfolípidos aniónicos unidos a la β2GPI pueden inducir la expresión de epítopes que estimulan la producción y la unión de autoanticuerpos, llevando a la liberación de proteínas como el factor de necrosis tumoral y el factor tisular que favorece procesos inflamatorios y alteraciones en la hemostasia
      1. Se ha descrito que los anticuerpos antiβ2GPI unidos a los complejos de fosfolípidos aniónicos - β2GPI inducen la activación de células endoteliales, monocitos y plaquetas; que a su vez, aumentan la expresión de moléculas de adhesión intracelular y vascular, selectinas E, factor tisular, citoquinas proinflamatorias y tromboxanos.

1. Criterios específicos
   1. Incluidos
      1. Trombosis vascular con uno o más episodios de trombosis arte- rial, venosa o de vasos pequeños; morbilidad obstetrica; además de los criterios de laboratorio dentro de los que stan están: Título medio o alto de anticuerpos anticuerpos anticardiolipina, aAβ2GP1 o anticoagulante lúpico, persistente por más de dos veces en un intervalo de más o igual a 12 semanas.
   2. No incluidos
      1. Enfermedad de válvula cardiaca, Livedo reticularis, Trombocitopenia, Nefropatía, Manifestaciones neurológicas, Anticuerpos IgA anticardiolipina, Anticuerpos IgA anti-β2GP1, Anticuerpos antifosfatidil serina, Anticuerpos anti antifosfatidil etanolamina.
   3. Pruebas de laboratorio
      1. La búsqueda de anticuerpos antifosfolípidos por métodos inmunológicos como el ELISA, y la segunda es la identificación de las alteraciones dependientes de fosfolípidos asociadas al sistema de la coagulación, para identificar la participación del anticoagulante lúpico.

Annotations:

• Se ha indicado que los anticuerpos antifosfolípidos interactúan con el endotelio vascular del endometrio durante el embarazo y pueden ocasionar daño endotelial y causar agregación plaquetaria, lo cual produce trombosis e insuficiencia de la placenta, debido al incremento del tromboxano por las plaquetas y la activación de la proteína C, la cual es un anticoagulante natural importante en la homeostasis. El anticoagulante lúpico se ha reconocido como causante de aborto pues causa trombosis vascular e infarto placentario.

1. Se estima que del 25% al 50% de los pacientes con anticoagulante lúpico desarrollan trombosis, posiblemente debido a que produce adherencia plaquetaria, vasoconstricción, se asocia con daño de células endoteliales, reducción de prostaciclinas e inhibición de la antitrombina III.

   Annotations:

   • Los anticuerpos anticardiolipina, principalmente IgG, se han asociado fuertemente con aborto recurrente y también con retardo en el crecimiento intrauterino.
   • Adicionalmente se asocia al sindrome antifosfolipido manifestaciones dermatológicas, renales, cardiacas, neurológicas y hematológicas.