Pubertad y Amenorrea

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Pubertad y Amenorrea
  1. Pubertad
    1. Desarrollo de los caracteres sexuales secundarios y se consigue la capacidad reproductiva
      1. Desarrollo normal
        1. Inicio - factor genético, edo. nutricional, salud general, localización geográfica, exposición a la luz, edo. físico
          1. Cambios físicos
            1. Secuencia ordenada y a lo largo de un periodo de tiempo específico
              1. Estadios de Tanner: pubertad 4.5 años. Aceleración del crecimiento, botones mamarios, aparición del vello púbico, valor max. de la velocidad de crecimiento y menarquia
              2. Cambios hormonales
                1. Ocurren antes que los cambios físicos
                  1. Incremento de GnRH, LH, FSH, secreción de andrógenos suprarrenales, estradiol (ovárico)
                    1. La proporción estrona - estradiol disminuye
                      1. Aumento de la testosterona circulante producida por las cél. de Leydig
                      2. Mecanismos subyacentes
                        1. SNC
                          1. Los cambios en el EJE se desarrolla en dos fases
                        2. Alteraciones del desarrollo
                          1. Clasificación
                            1. Pubertad retrasada o interrumpida
                              1. Alteraciones anatómicas del conducto de salida (agenesias y disgenesias de Müller), Sx de Rokitansky - Küster - Hauser
                                1. Himen imperforado
                                  1. Hipogonadismo hipo o hipergonadótropo
                                    1. Insuficiencia gonadal: sx de Turner, mosaicismos, disgenesia gonadal pura, retraso constitucional, sx de Kallman, tumores del hipotálamo o hipófisis, anorexia y bulimia, hiperprolactinemia
                                    2. Pubertad asincrónica
                                      1. Insensibilidad a andrógenos (feminización testicular)
                                        1. 46 XY, contienen ambos testiculos no descendidos
                                        2. Pubertad precoz
                                          1. Dependiente de gonadotropinas (central) o independiente de gonadotropinas (periférico)
                                            1. Telarquia prematura, adrenarquia prematura, menarquia prematura aislada, pubertad precoz central (verdadera), pubertad precoz de origen periférico, sx de McCune - Albright, hipotiroidismo primario, hiperplasia suprarrenal congénita
                                            2. Pubertad heterosexual
                                              1. SOP (hiperandrogenismo dependiente de LH)
                                                1. Dx diferencial
                                                  1. Concentraciones basales de 17a- hidroxiprogesterona, prueba de estimulación con cosintropina, hirsutismo
                                                    1. Disgenesia gonadal mixta (desarrollo gonadal asimétrico)
                                                      1. Formas raras de pseudohermafroditismo masculino: deficiencia de 5a - reductasa, sx de Reifenstein, sx de Cushing
                                                  2. Genitales ambiguos al nacer
                                                    1. HSC
                                                      1. Exp. Física nos dara una orientación sobre el contenido gonadal
                                                        1. Pruebas inmediatas, evaluación con experto en RN, cariotipo, todo previamente tranquilizado a los padres
                                                      2. Amenorrea
                                                        1. Primaria: ausencia de menstruación a los 13 años, ausencia del desarrollo de los carcteres sexuales secundarios, o a los 15 años con éstos últimos presentes
                                                          1. Sin caracteres sexuales secundarios
                                                            1. Hipogonadismo hipergonadótropo asociado a ACSS: genéticos (sx de Turner, cromosoma X anómalo, mosaicismo, disgenesia gonadal pura y mixta), enzimáticas raras (HS lipoidea congénita, def. de 17a - hidroxilasa y 17,20 - desmolasa, def. de aromatasa, galactosemia), mutaciones del receptor de gonadotropinas (mutación del receptor de lutropina, mutación del receptor de fulitropina)
                                                              1. Hipogonadismo hipogonadótropo - sx de Kallmann
                                                                1. Trastornos genéticos (def. de 5a- reductasa, mutaciones del receptor de gonadoliberina, def. de folitropina), hipotiroidismo, SOP
                                                                  1. Anamnesis y EF exhaustiva
                                                                    1. Cariotipo y niveles de FSH
                                                                    2. Estrógenos conjugados, progestágenos, cx, radioterapia, quimioterapia
                                                                    3. Clasificación
                                                                      1. Grupo I: mujeres sin pruebas de producción estrogénica endógena, FSH normal o baja, prolactina normal y sin lesiones anatómicas
                                                                        1. Grupo II: estrógenos, prolactina y FSH normales
                                                                          1. Grupo III: FSH elevada (insuf. gonadal)
                                                                          2. Con caracteres sexuales secundarios y alteraciones de la anatomía
                                                                            1. Obstrucción del conducto de sálida y anomalías de Müller (bloqueos transversos, malformaciones de Müller, ausencia de endometrio funcional), insensibilidad a los andrógenos, hermafroditismo verdadero
                                                                              1. EF, gabinete, tx qx
                                                                              2. Con cracteres sexuales secundarios y anatomía pélvica normal
                                                                                1. SOP, hiperprolactinemia, insuficiencia ovárica primaria (genéticas, portadoras de X frágil, yatrógenas, infecciones, trastornos autoinmunitarios, galactosemia), lesiones hipofisiarias e hipotalámicas (tumores hipotalámicos, lesiones hipofisiarias), secreción alterada de gonadoliberina, trastornos de la conducta alimentaria, pérdida de peso y dietas, ejercicio, estrés, obesidad
                                                                                  1. Conmcentración de estrógenos, TSH, FSH, prolactina, concentración de filitropina, US pélvico, TC
                                                                                    1. TX: agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, carbegolina), qx, psicoterapia, estrógenos, progestágenos, antiandrógenos (espironolactona, flutamida, acetato de ciproterona), agonistas GnRH, hidrocloruro de eflornitina, citrato de clomifeno (ovulación), ovulos donados
                                                                                  Show full summary Hide full summary

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                                                                                  Specific topic 7.6 Timber (processes)
                                                                                  T Andrews
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                                                                                  Lizbeth Domínguez