Distúrbio da Hemostasia

Quando suspeitar de um distúrbio hereditário da hemostasia?
1. Manifestam-se, em sua maioria, na infância
  1. Hemofilia
  2. Doença de von Willebrand
2. HF positiva
3. Como avaliar?
  1. "Provas da Hemostasia"
    1. Contagem plaquetária, tempo de sangramento,
      1. Avalia hemostasia primária
      2. Sangramento mucocutâneo, sangramento imediato após procedimento cirúrgico
    2. TAP, TTPA
      1. Avalia hemostasia secundária
      2. Hemartrose, hematoma profundo
  2. Interpretações
    1. Trombocitopenia com TTPA e TAP normais (sem coagulopatia)
      1. HD: Púrpura Trombocitopênica Idiopática, Púrpura Tombocitopênica Trombótica, Síndrome Hemolítico-Urêmica, Anemia Alásica, Leucemia, Hiperesplenismo
    2. Trombocitopenia + Coagulopatia
      1. HD: Insuficiência hepática com hiperesplenismo, CIVD ou uso de heparina
        Se fibrinogênio baixo e Produtos de Degradação de Fibrina altos = CIVD
    3. Plaquetometria normal + Tempo de Sangramento anormal
      1. Doença de von Willebrand ou distúrbios hereditários da função plaquetária
    4. Provas de hemostasia primária normais e as hemostasias secundárias alteradas
      1. TTPA alterado e TAP normal
        Problema na Via Intínseca
        Uso de heparina, deficiência hereditária da via intrínseca - como fator VIII, hemofilia A, fator IX, hemofilia B, doença de von Willebrand, anticorpo antifator VIII, IX ou XI
        Desordem provavelmente adquirida
        Uso de heparina ou anticorpo antifator VIII
        Desordem provavelmente hereditária
        Hemofilia e quantificar fatores da via intrínseca cuja deficiência pode levar ao sangramento - VIII, IX, XI
      2. TTPA normal e TAP alterado
        Problema na Via Extrínseca
        Desordem provavelmente adquirida
        Insuficiência hepática, deficiência de vitamina K ou uso de cumarínicos
        Desordem provavelmente hereditária
        Quantificar o fator VII
      3. TTPA e TAP alterados
        Problema da Via Comum
        Desordem provavelmente adquirida
        Dosar: TT , dosagem diretamente do fibrinogênio
        Anormais
        CIVD
        Normais
        Insuficiência hepática, deficiência de vitamina K ou uso de cumarínicos
        Desordem provavelmente hereditária
        Quantificar os fatores da via comum - fibrinogênio, protrombina, fator X ou fator V
      4. TTPA e TAP normais
        Doença de von Willebrand, hiperfibrinólise, deficiência de fator XIII, desfibrimogenemia
Quando suspeitar de um distúrbio adquirido da hemostasia?
1. Acompanhados dos outros sinais e sintomas da doença de base ou pela história de uso recente de algum medicamento
2. Sepse e gestação complicada - CIVD
3. Hepatapata (sinais de insuficiência hepática e hipertensão portal) - Distúrbio da coagulação
4. Trombocitopenia adquirida pode ou não estar associada a causa secundária - leucemia, anemia aplásica, lúpus, infecção
5. Púrpura Trombocitopênica Imune Idiopática - PTI
Semiologia
1. Sangramento plaquetário
  1. Gengivorragia, Epistaxe, Menorragia, hematúria,
  2. Petéquias e equimoses
    1. Tipos de púrpura - extravasamento de hemácias por pequenos vasos
    2. MMII, nádegas
    3. Pode ocorrer nas vasculites, infecções e deficiência de vitamina C (Escoburto)
  3. Persistência de sangramento após cortes superficiais
  4. Hemorragia cerebral, hemorragia retiniana, hemorragia digestiva, hematúria, menorragia
2. Sangramento por Coagulopatia
  1. Predomina nos órgãos e tecidos internos
  2. Hemartrose, hematoma dissecante proofundo, hematomas musculares, retroperitoneias ou em órgãos internos
Provas laboratoriais da hemostasia
1. Contagem plaquetária
  1. VR: 150.000 - 450.000/mm3
  2. Se plaquetometria desproporcional à clínica do paciente ou inexplicado - contagem manual
2. índices Plaquetários
  1. VPM - Volume Plaquetário Médio e PDW - índice de Anisocitose laquetário
3. Tempo de Retração do Coágulo
  1. 1-3h
    1. Encontra-se aumentado na trombocitopenia
4. Tempo de sangramento
  1. 3 - 7 min
5. Tempo de Coagulação
  1. 5 - 10min
    1. Está elevado quando há deficiência grave de algum fator da via intrínseca ou comum da coagulaçao
6. Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada
  1. Está alargado nas coagulopatias da via intrínseca ou via comum
  2. Uso de heparina eleva o TTPA
7. Tempo de Protrombina
  1. Avaliação da via extrínseca - 10-13s
    1. TP e INR estão elevados nas coagulopatias da via extrínseca ou comum
  2. INR - 1-1,2
8. Dosagem de Fibrinogênio Plasmático
  1. Tempo de trombina
    1. A trombina converte o fibrinogênio solúvel em fibrina, formando o coágulo
      1. 5-15s
    2. Quando alargado - afibrinogenemia
    3. CIVD é o principal exemplo de hipofibrinogenemias
      1. Utilizar a dosagem direta de fibrinogênio

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