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Description
Mind Map by Jose Zazueta, updated more than 1 year ago
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Created by Jose Zazueta
over 3 years ago
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TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA
- Es un trastorno hemorrágico autoinmune que afecta a adultos y niños donde hay un aumento de la destrucción
plaquetaria. Se caracteriza por la existencia de trombocitopenia periférica, presencia de megacariocitos en la médula
ósea, presencia de anticuerpos contra plaquetas y ausencia de enfermedad subyacente.
- PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA REFRACTARIA
- Se les clasifica a los pacientes como refractarios cuando no responden a la esplenectomía y las plaquetas se mantienen
por debajo de 20-30 x10^9 / L, por lo que requieren un tratamiento alternativo.
- Se les clasifica a los pacientes como refractarios cuando no responden a la esplenectomía y las plaquetas se mantienen
por debajo de 20-30 x10^9 / L, por lo que requieren un tratamiento alternativo.
- PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA REFRACTARIA
- ETIOLOGÍA
- NIÑOS
- La PTI habitualmente aparece después de una infección, principalmente
virales y suele ser autolimitada siendo agudas, con una duración de 6 meses
o menos.
- También se puede deber por vacunas
principalmente la vacuna SRP y algunos fármacos
- También se puede deber por vacunas
principalmente la vacuna SRP y algunos fármacos
- La PTI habitualmente aparece después de una infección, principalmente
virales y suele ser autolimitada siendo agudas, con una duración de 6 meses
o menos.
- ADULTOS
- Se debe a la pérdida de la tolerancia inmune, su duración
suele ser crónica y rara vez tiene llevan a su solución natural.
- Se debe a la pérdida de la tolerancia inmune, su duración
suele ser crónica y rara vez tiene llevan a su solución natural.
- NIÑOS
- FISIOPATOLOGÍA
- La destrucción plaquetaria se debe a 3 mecanismos
- Pérdida de la tolerancia inmune debida a la pérdida de la
función regulatoria e inflamatoria de las células T.
- Por células T cooperadoras localizadas principalmente en el bazo, desencadenan una diferenciación de
células B autoreactivas, lo que produce autoanticuerpos anti plaquetas.
- Por anticuerpos anti plaquetas tienen como blanco las glicoproteínas de la superficie plaquetaria,
principalmente dirigidas a GPIIb/IIIa y GPIb /IX.
- Pérdida de la tolerancia inmune debida a la pérdida de la
función regulatoria e inflamatoria de las células T.
- La destrucción plaquetaria se debe a 3 mecanismos
- Característica clínicas
- ADULTOS
- Púrpura de larga evolución, petequias no palpables,
menorragia, menorragia, epistaxis, gingivorragia y con
menos frecuencia hemorragia gastrointestinal y hematuria.
Es de mayor predominio en el sexo femenino.
- Púrpura de larga evolución, petequias no palpables,
menorragia, menorragia, epistaxis, gingivorragia y con
menos frecuencia hemorragia gastrointestinal y hematuria.
Es de mayor predominio en el sexo femenino.
- NIÑOS
- Equimosis y petequias con mayor frecuencia, la epistaxis, gingivorragia y la hemorragia
gastrointestinal son menos frecuentes, bazo palpable. Su incidencia es la misma a los 2 - 4
años y a partir de los 10 hay mayor predominio en el sexo femenino.
- Equimosis y petequias con mayor frecuencia, la epistaxis, gingivorragia y la hemorragia
gastrointestinal son menos frecuentes, bazo palpable. Su incidencia es la misma a los 2 - 4
años y a partir de los 10 hay mayor predominio en el sexo femenino.
- ADULTOS
- LABORATORIO:
- Trombocitopenia, <100x10^9.
- Aspirado medular, presencia de
megacariocitos en la médula ósea
- Anticuerpos contra
receptor de plaquetas
- Trombocitos normales
o agrandados
- Estudios de coagulación
normal
- Trombocitopenia, <100x10^9.
- DIAGNÓSTICO
- Se realiza con la historia clínica completa, examen físico,
biometría hemática completa y frotis de sangre periférica y
si se observa presencia de anticuerpos y megacariocitos en
la médula ósea.
- Se realiza con la historia clínica completa, examen físico,
biometría hemática completa y frotis de sangre periférica y
si se observa presencia de anticuerpos y megacariocitos en
la médula ósea.
- TRATAMIENTO
- NIÑOS
- Paciente
asintomático
- Vigilancia
- Vigilancia
- Paciente
sintomático
- Esteroides
- Esteroides
- Si hay hemorragias graves o en
casos "rebeldes"
- Transfusión
- Plasmaferesis
- Transfusión
- Paciente
asintomático
- ADULTOS
- Corticoides
- Agonistas de la trombopoyetina
- Esplenectomía si no responden a los esteroides
- Rituximab como alternativa a la esplenectomía
- Rituximab como alternativa a la esplenectomía
- Otros:
- Danazol
- Inmunosupresores
- Vitamina C
- Colchicina
- Plasmaféresis
- Hidroxicloroquina
- Romiplostim
- Ciclofosfamida
- Danazol
- Corticoides
- NIÑOS
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