28544604
Description
Mind Map by Jose Zazueta, updated more than 1 year ago
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Created by Jose Zazueta
over 3 years ago
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PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA
- Es una trombocitopenia asociada con una anemia hemolítica mecánica, caracterizada por la
deficiencia de una metaloproteasa encargada de la fragmentación del Factor de von Willebrand
la ADAMTS13
- ETIOLOGÍA
- CONGÉNITA
- También denominado Síndrome de Upshaw-Schulman, se hereda con un rasgo
autosómico recesevio y se debe a mutaciones en el gen que codifican a la metaloproteasa
ADAMTS13
- También denominado Síndrome de Upshaw-Schulman, se hereda con un rasgo
autosómico recesevio y se debe a mutaciones en el gen que codifican a la metaloproteasa
ADAMTS13
- ADQUIRIDA
- Por enfermedad autoinmune (generación de autoanticuerpos que inhiben a la
ADAMTS13), por administración de ciertos fármacos, en el cáncer, entre otras.
- Por enfermedad autoinmune (generación de autoanticuerpos que inhiben a la
ADAMTS13), por administración de ciertos fármacos, en el cáncer, entre otras.
- CONGÉNITA
- PATOGENIA
- Una deficiencia hereditaria o adquirida de ADAMTS13 provoca la acumulación de multímeros
ultragrandes del factor de von Willebrand en el plasma, lo que causa la activación de plaquetas y la
trombosis microvascular característica de esta enfermedad.
- Una deficiencia hereditaria o adquirida de ADAMTS13 provoca la acumulación de multímeros
ultragrandes del factor de von Willebrand en el plasma, lo que causa la activación de plaquetas y la
trombosis microvascular característica de esta enfermedad.
- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
- PENTADA
- Trombocitopenia
- Anemia
- Fiebre
- Alteraciones
neurológicas
- Alteración renal
- Trombocitopenia
- Hemorragias
cutáneas excesivas.
- Episodios
trombóticos
- Dolor
abdominal
- PENTADA
- DIAGNÓSTICO
- Pruebas de laboratorio
- Pentada clásica de síntomas
- Descartar diagnósticos diferenciales
- Pruebas de laboratorio
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Síndrome hemolítico urémico
- Trombocitopenia inmune primaria
- Otras microangiopatías
- Coagulación intravascular diseminada
- Síndrome hemolítico urémico
- LABORATORIO
- Trombocitopenia ≤
20x10^9 /L.
- Anemia hemolítica microangiopática
- LDH muy elevada (1200-1400 U/L)
- Bilirrubina indirecta elevada
- Reticulocitos aumentados
- LDH muy elevada (1200-1400 U/L)
- Haptoglobina disminuida
- Test de Coombs
negativa
- Factor de Von Willebrand de
ultraalto peso molecular
- FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICO
- Esquistocitos
- Policromasia
- Eritrocitos nucleados
- HISTOLOGÍA
- Microagregados plaquetarios en SNC
y riñón
- Microagregados plaquetarios en SNC
y riñón
- Esquistocitos
- Trombocitopenia ≤
20x10^9 /L.
- TRATAMIENTO
- Plasmaféresis
- Glucocorticoides
- Rituximab
- Vincristina
- Esplenectomía
- Plasmaféresis
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