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Description
Mind Map by Josh Veliz Parra, updated more than 1 year ago
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Created by Josh Veliz Parra
almost 10 years ago
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SÍNDROMES
MIELODISPLÁSICOS
- CONCEPTO
- son un grupo heterogéneo de enfermedades
clonales de la célula madre pluripotencial
- caracterizadas
por
- Alteraciones morfológicas de
las células (dishemopoyesis).
- Citopenias.
- Edades avanzadas (>50 años),
ligero predominio en varones
- Es frecuente que evolucionen
a una LA mieloblástica
- Alteraciones morfológicas de
las células (dishemopoyesis).
- caracterizadas
por
- son un grupo heterogéneo de enfermedades
clonales de la célula madre pluripotencial
- ETIOLOGIA
- Idiopático (90%)
- Secundario (10%)
- Genéticos
- anemia de Fanconi
- síndrome de Bloom
- anemia de Fanconi
- Adquiridos
- fármacos
- citostáticos
- soniacida
- citostáticos
- radiaciones
- SIDA
- enfermedades inflamatorias
- neoplasias
- fármacos
- Genéticos
- Idiopático (90%)
- CLASIFICACIONES
- Clasificación FAB
- Anemia refractaria
simple (ARS)
- Anemia refractaria con
sideroblastos en anillo (ARSA)
- depósito de hierro de forma anular
alrededor del núcleo (tinción de Perls)
- síndrome mielodisplásico más
benigno
- depósito de hierro de forma anular
alrededor del núcleo (tinción de Perls)
- Anemia refractaria con
exceso de blastos (AREB)
- Anemia refractaria con exceso de
blastos en transformación (AREB-t)
- la variedad de peor
pronóstico
- la variedad de peor
pronóstico
- Anemia refractaria
simple (ARS)
- Clasificación OMS
- Clasificación FAB
- CLINICA
- El curso de estas enfermedades suele ser indolente y progresivo
- Síndrome anémico
- Infecciones
- Trastornos hemorrágicos (por la trombopenia)
- Otros
- síndrome constitucional
- hemosiderosis (por depósito de
hierro, sobre todo en la ARSA)
- síndrome constitucional
- El curso de estas enfermedades suele ser indolente y progresivo
- DIAGNOSTICO
- Se sospecha ante una anemia que no
responde a los tratamientos habituales
- pensar en una
ARSA.
- SI hay aumento de ferritina en sangre y
de la saturación de la transferrina
- SI hay aumento de ferritina en sangre y
de la saturación de la transferrina
- Sangre periférica
- Anemia normocítica o macrocítica,
diseritropoyesis con alteraciones funcionales
- Leucopenia
- Trombopenia con distrombopoyesis
- Anemia normocítica o macrocítica,
diseritropoyesis con alteraciones funcionales
- Médula ósea
- normo o hipercelular
- Diseritropoyesis, disgranulopoyesis y distrombopoyesis
- normo o hipercelular
- Citogenética
- (50% de casos): algunas se relacionan con un
curso clínico agresivo (trisomía 7, trisomía 8
- (50% de casos): algunas se relacionan con un
curso clínico agresivo (trisomía 7, trisomía 8
- Se sospecha ante una anemia que no
responde a los tratamientos habituales
- TRATAMIENTO
- SMD de bajo riesgo
- Soporte transfusional
(hematíes, plaquetas)
- se realiza quelación de hierro con desferroxamina para evitar
la sobrecarga debido al gran número de transfusiones.
- se realiza quelación de hierro con desferroxamina para evitar
la sobrecarga debido al gran número de transfusiones.
- Factores estimulantes
del crecimiento
- granulomonocíticas
- eritropoyetina
- granulomonocíticas
- Inmunosupresores
- ciclosporina A
- ciclosporina A
- Soporte transfusional
(hematíes, plaquetas)
- SMD de alto riesgo o
secundario
- Trasplante de progenitores
hematopoyéticos
- Quimioterapia tipo
LMA en >60 años
- Trasplante de progenitores
hematopoyéticos
- SMD de bajo riesgo
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