Enfermedades de tejido conectivo

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Marfan, osteogenesis
Edith Brisaida Mamani Anccasi
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Edith Brisaida Mamani Anccasi
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Enfermedades de tejido conectivo
  1. Síndrome de Ehler Danlos
    1. Tratamiento
      1. Suturas y terapia
      2. Complicaciones
        1. Neurológicas
          1. Neuropatías
          2. Intestinal
            1. Roturas del recto
              1. Hemorragia
              2. Vasculares
                1. Roturas arteriales
              3. Definición
                1. Enfermedad de tejido conectivo que se caracteriza por hiper- elasticidad
                2. Manifestaciones clínicas
                  1. Dolor articular
                    1. Dolor de espalda
                      1. Piel suave
                  2. Diagnóstico
                    1. Piel delgada
                      1. Aneurisma
                        1. Hematoma
                    2. Pronóstico
                      1. Tiempo de vida e inteligencia normal
                    3. Osteogénesis imperfecta
                      1. Definición
                        1. Huesos frágiles
                          1. Alteración de colágeno tipo I
                        2. Patogenia
                          1. Mutación de COL1
                            1. Menos maduración de colágeno
                            2. Manifestaciones clínicas
                              1. Fragilidad ósea
                                1. Fracturas, sordera
                                  1. Laxitud articular
                            3. Tipos clínicos
                              1. I al IV
                                1. Producción de colágeno
                                2. V al VIII
                                  1. Mutación
                                3. Características radiológicas
                                  1. Osteoporogénea generalizada
                                    1. Huesos frágiles
                                      1. Con cortezas finas
                                4. Síndrome de hiperlaxitud articular
                                  1. Definición
                                    1. Aumento de movimiento de articulaciones y alteraciones en algunos órganos
                                    2. Histología
                                      1. Anormalidad en las fibras elásticas
                                      2. Manifestaciones clínicas
                                        1. Hematomas, artralgias, piel suave
                                        2. Diagnóstico
                                          1. Criterio de Brighton y score de Beighton
                                          2. Tratamiento
                                            1. Med. prevent.
                                              1. Utilizar vendajes y férulas
                                                1. Evitar sobreextensíon de articulaciones
                                              2. Fase aguda
                                                1. Analgésicos y antiinflamatorios
                                                  1. Masajes, ultrasonido y ultratermia
                                            2. Sindrome de Marfan
                                              1. Definición
                                                1. Enfermedad autosómica dominante
                                                  1. Mutación de FNB1
                                                    1. Formación de fibrilina 1
                                                2. Patogénia
                                                  1. Destrucción de fibras elásticas
                                                    1. Alteración de la pared de vasos sanguíneos
                                                  2. Diagnóstico
                                                    1. Criterios de Ghent
                                                      1. Criterios mayores y menores
                                                    2. Manifestaciones clínicas
                                                      1. Afectación esquelética, ocular, pulmonar, ectasia de saco dural
                                                      2. Tratamiento
                                                        1. Betabloque- antes y IECA
                                                          1. - actividad física
                                                            1. Reduce el estrés hemodinámico
                                                        2. En el embarazo
                                                          1. Rotura prematura de mem- branas
                                                            1. Parto prematuro
                                                          2. Recomendaciones
                                                            1. Evaluación anual ortopédica
                                                              1. Ecocardi- ograma semestral
                                                                1. Betablo- queantes
                                                          Show full summary Hide full summary

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