TUMORES DEL SISTEMA ENDOCRINO

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TUMORES DEL SISTEMA ENDOCRINO
  1. Definición
    1. Son aquellos tumores neuroendócrinos que derivan de
      1. Cresta neural (ganglioneuroma, neuroblastoma, paraganglioma)
        1. Glándulas endocrinas (adenoma de hipófisis, feocromocitoma)
          1. Islotes (medular de tiroides, tumor de Merkel cutáneo, páncreas)
            1. Células del sistema endocrino difuso
            2. Poseen una anatomía patológica similar
              1. Suelen ser bien diferenciados y pueden secretar determinadas aminas biógenas y péptidos vasoactivos al torrente sanguíneo y causar síntomas específicos.
            3. Epidemiología
              1. La incidencia para los TCa es baja y muy variable según los diferentes registros, aunque parece que hay una tendencia a su incremento
                1. El National Cancer Institute, Recoge una incidencia de 2,3/105 en el período 1973-1991 y de 4,4/105 en 1992-1999
                  1. Respecto a los TNEP, se estima una incidencia de 0,4-1,2/10
                2. Anatomía Patológica
                  1. Se distinguen 4 grupos en la más reciente clasificación de la OMS
                    1. La mayoría de los TEGEP pertenecen a los 2 primeros grupos, es decir, tumores o carcinomas bien diferenciados
                      1. Los TNP suelen expresar también estos marcadores generales acompañados de otros más específicos como insulina, péptido intestinal vasoactivo y gastrina
                  2. Cuadro Clínico
                    1. La localización anatómica del tumor primario influye en su presentación clínica e historia natural y, por lo tanto, también en su potencial invasivo y pronóstico
                    2. Diagnóstico
                      1. Marcadores séricos tumorales
                        1. Se basa en marcadores generales y específicos
                          1. Los mejores marcadores generales son la cromogranina A y el polipéptido pancreático.
                            1. 60 a 90% de sensibilidad
                        2. Técnicas de Imagen
                          1. TAC
                            1. Se puede identificar una o varias lesiones sospechosas
                              1. Debe realizarse siguiendo un protocolo homogéneo que incluya la inyección de contraste yodado y la evaluación completa de la fase arterial, parenquimatosa y portal
                            2. PET
                              1. Valores no fiables por los analogos de glucosa.
                              2. Ecoendoscopia pancreática, con o sin punción aspirativa con aguja fina
                                1. Especialmente indicadas en casos con tumores primarios pequeños.
                            3. Tratamiento
                              1. La cirugía radical mediante resección del tumor primario y de las metástasis ganglionares o hepáticas es el único tratamiento potencialmente curativo de los TEGEP
                                1. Aunque el pronóstico vital a largo plazo es bastante bueno, la causa más frecuente de muerte es el eventual desarrollo de metástasis hepáticas, lo que apoya una enfoque quirúrgico agresivo en los estadios iniciales de la enfermedad
                                  1. MONTSERRAT LUNA REYES, 7°C
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