GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS

1. HISTOFISIOLOGIA

   • componente epitelial
   • componente vascular
   • filtracion glomerular
     • endotelio fenestrado
       • colageno tipo iv se une a laminina y mantiene anclado podocitos , glucocaliz( retiene elementos formes)
     • membrana basal
     • lamina con su tres laminas
     • pedicelos
       • separados por un diafragma con heparan sulfato y podocalicina
         • barrera electrica y proteica

2. DIAGNOSTICO

   • historia clinica
   • uroanalisis con sedimentacion para ver cell endoteliales, inf, cilindros de hematies o neu
   • proteinas plasmaticas (albumina y globina)
   • colesterol por aumento de lipoproteinas (compensacion)
   • nitrogeno ureico y creatinina. Depuracion de creatinina
     • determinado por consumo de proteinas y creatinina por metabolismo en musc. 
   • filtracion glomerular (vol eliminado)
   • biopsia por puncion( medula y corteza)
     • microscopia de luz H-E, PAS, plata-metenamina(membranas) y mallory para depositos anormales de colageno
     • inmunofluorescencia para ver hipersen II o II, reacioens cruzadas o acumulacion de Ac
     • microsciopia electronica

3. SINDROMES CLINICOS

   • La enfermedad glomerular se caracteriza por hematuria pero esta puede venir del tracto y no del glomerulo
   • NEFROTICOS
     • edemas acentuados con aumentos de peso por acumualcion de agua (hasta ascitis)
     • proteinuria elevada por perdida de albumina lleva a edema, mayor a 3.5 gr dia adultos y 50mg niños. aumenta globina sobre albumina
     • hiperlipidema, hipercolesteronemioa, aumento LDL por compensacion hepatica oncotica
   • NEFRITICO
     • hipertension, hematuria y edemas leves
     • AGUDO: hematuria macroscopca, HA, retencion de nitrogenados, urea y creatinina
     • CRONICO: HA, muchas veces asintomatico hasta llegar a falla en 5 años, proteinuria baja con edema discreto
   • EDEMAS
     • cardiovascular por aumento de presion hidrostacia del sist. venoso
     • nutricional por bajos niveles de albumina
     • renal por perdida de albumina a traves de glomerulos, predominate en cara y grave anascara
     • obstruccion linfatica dando linfedema y elenfantiasis
     • tumoral por metastasis y saturacion de ganglios
     • iatrogenia
     • parasitos por filaria

4. INSUFICIENCIAS RENALES

   • imposibilidad de cumplir funcion
   • AGUDA
     • recupera funcion
     • disminuye filtracion, retiene nitrogenados aumentando urea y creatiniana
     • oliguria o anura, edema, hipervolemia, HA
     • alteracioens hidroelectroliticas con hipocalcemian, hipernatremia y acudosis metabolica
   • CRONICA
     • perdida progresiva de funcion
     • sintomas poco notables
     • astenia, adinamia, anorexia, anemia por disminucion de eritropoyetina, nausas por retencion de hidrogenados y vomito
     • edema, ascitis, irritacion de membrans serosas
     • uremia, acumulacion de toxicos cuando filtracion es menor al 10 %
     • poliserositis (infl de pleura, peritoneo, pericardio), osteodistrofia por alteracio de calcio e incluso SNC

5. GLOMERULOPATIAS HEREDOFAMILIARES

   • enfermedad de la membrana basal delgada
     • solo presenta hematuria por disrupciones
     • NO progresa a falla renal cronica
     • Dx microscopia electronica
   • sindrome de allport
     • primera y segunda decada de vida, ligada a x o algunos autosomico domiante por mtuacion en colageno tipo iv en el dominio globular
     • hematuria, proteinuria progresiva edemas progresivos, pasa falla renal cronica
     • correlacion con sordera, luxaciones, cataratas
     • histologcamente: proliferacion mesangial, escletosis segmentaria, glomerulos inmaduros, histiocitos espumosos en intersticio
   • sindrome onicopatelar, enfermedad e fabry, sindrome nefrotico congenito

6. GLOMERULOPATIAS ADQUIRIDAS

   • Daño en unida de filtracion por mecanismos inmunologicos tipo II (ac cotnra membrana basal), formacion de complejos inmunes, ag atrapados haciendo que lleguen complemntos y ac
   • fusion de pedicelos produciendo albuminuria masiva
   • daño mesangial por acumulo de ag produciendo edema obstruyendo luz de capilares
   • deposito de fibrina por depositos de complejos inmunes dando proliferacion extracapilar de las cell parietales de la capsula de bowman
   • depositos de sustancias exogenas como glicosilacion de proteinas en GLOMERULOPATIAS DIABETICAS O AMILOIDOSIS (Primaria por tumor de plasmocitos plasmocitoma o mieloma multiple por exceso de cadenas livianas que se acumualn en plasma o Secundarias por osteomelitis y bronquiectasias)

7. GLOMERULONEFRITIS

   • Depositos de complejos inmunes endogenos ( ADN, ARN, Ig's) como en LES y AR o exo (bacterias, virus, hongos, medicamentos)
   • Ac contra membrana basal, depositos lineales contra dominios globulares de colageno tipo i como en GOODPASTURE donde se presentan lesiones riñon-pulmon y se da hipersen II)
   • inmunidad por cd8 contra podocitos originando proteinuria masiva
   • toxinas de agentes bact dañan glomerulo
   • los complejos inmunes peuden estar circulantes o quedar atrapados en el sistema de filtracion glomerular en la mem basal igual que ag dañandola
     • BIOPSIA: proliferacion de cell endo, infl y podocitos. Proli del mesangio con aumento de la matriz mesangial. proli extracapilar, engrosamietno asa de capitalres, escelorsis por colageno I cuando deberia ser III, fibrosis periglomerular, edema endotelial, fusion de pedicelos
   • GLOMERULONEFRITIS PROLIFERTATIVA DIFUSA ENDOCAPILAR
     • se da postreptococica o por origen viral
     • proliferacion difusa del ovillo glomerular y no compromete capsula
     • se manifiesta como un sindrome nefritico aguda, es resolutva, en caso de streptococo se enceuntran ac contra strepto o antiestreptolisinas los cuales qeudan atrapados y genera activacion de complemento y quimiotaxis de neu, cell endo, depositos de igGs, c3 y c4, acompañandose de hipocomplementamia transitoria
     • anuria y HA progresando a falla cardiaca congestiva o encefalopatia
       • se administran diaureticos y antihiperten hasta que se remuevan complejos, no biopsia porque manifestacion clinica es clara
     • hematiuria y proteinuria por complejos
     • GLOMERULONEFRITIS POR IgA (ENFERMEDAD DE BERGER)
       • mas frecuente en jovenes y niños varones, acumulacion de IgA
       • hematuria sola o acompañada con proteinuria, puede tener antecedente de inf viral con diarrea
       • falla renal en 20% de los casos por podocitopatia
       • purpura anafilactoide o Henoch- Schoenllein compromete piel con hemorragia puntiforme por petequias palpables (no palpables son plaquetarias) por vasculitis de inmunocomplejos, intest y testiculo producen dolor. Es secundaria a la glomerulopatia, seria sitemica
       • aumento de cell mesangiales por deposito de complejos que se detectan por inmunofluorescencia igA, igG, C3 se observa patron de arbol(proliferacion focal o segmentaria tambien de matriz), proliferacion extracapilar (cap. bowman)
       • clasifiacion de oxford segun compromiso
     • GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
       • A partir de 50
       • manifiesta un sindrome nefrotico en 20% de los sind de adultos y 5% en niños
       • larga evolucion hasta FRC, asociada a trombosis de la vena renal y cuadro de hipercoagulabilidad. Puede ser secundaria a farmcos (sales de oro), LES, infec
       • Estados: I son normales pero inmunofluo para igG y c3, con depositos subepite sin quimiotaxis, no proliferacion
         • II engrosamiento de membrana basal, III formacion de espiculas entre memb y depositos de inmuno compl y IV con engrosameitno masivo y distorcion de memb
       • ausencia de proliferacion y engrosamineto de membranas basales
     • G. MESANGIOCAPILAR O MEMBRANOPROLIFERATIVA
       • Proliferacion mesangial con engrosamiento de memb
       • niños varones menores de 10 años
       • mas comun sindr nefritico o combinado con nefrotico, muy raro solo nefrotico
         • la mitad progresa a FRC
       • hipocomplementemia persitente
       • puede ser secundaria a VHB,C o VIH
       • glomerulos grandes, engrosamiento de mem con apariencia de doble membrana, depositos de IgG, C3 (clasificada como tipo II y denominada depositos densos), C1, C4
         • la tipo I es mensangial y subendotelial
     • G. DE CAMBIOS MINIMOS O ENFERMEDAD DE LA CELULA ENDOTELIAL
       • podocitopatia o nefrosis lipoidica. Tx corticoides
       • niños y jovenes varones
       • Caracterizado por afectación de la permeabilidad vascular, disminución de la presión osmótica del plasma sanguíneo y fuga de líquido al espacio intersticial.
       • Proteinuria masiva y tubulos se vacuolan por tratar de reabsorber, capacidad de transporte del tubo al capilare esta aumentada por lo que albumina se extravasa, histiocitos la fagocitan y estos se vaculan pareciendo espumossas denominandose nefrosis lipoidica proteinas
       • mecanismo: inmunidad por CD8 citotoxicos que afectan podocitos, borra pedicelos, no depositos de complejos dando inmunofluo negativa
       • Dx con ultraestructura, niño aumento de peso por edema de tubos vacuiolizados, perdida de depicelos
     • G. PROLIFERATIVA EXTRACAPILAR
       • Sind nefritico, Progresa rapido a FRC, nitrogenados se elevan con alteracioens electroliticas y acidobase
       • adultos jovenes varones
       • puede ser secundaria por infecc, igA, LES
       • se asocia a sindrome riñon-pulmon y empieza a tener hemoptisis
       • proliferacion de celulas parietales en capsula de bowman que constriñen y colapsan el glomerulo
       • los depositos varian y acorde a su inmunofluo se clasifican en
         • I depositos lineales con Ac contra dominio lgobular del colageno III. Se produce goodpastura con compromiso de pulmon. Manejo con plasmaferesis que se toma plasma y se sacan Ig
         • II tiene depositos granulares . III o pauciinmune no deposito de inmunocomplejos pero si ac contra neu afectando estrctura vasculares como la granulomatosis de wegner
     • GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
       • niños y adultos jovenes, sin diferencia de gnero
       • sindorme nefrotio refractario a tx con corticoides y progresa a falla renal cronica
       • px con VIH o adictos a drogas, obesidad, agenesia, o por glomerulonefritis por igA con podocitopatia
       • esclerosis segmenaria de glomerulos yuxtaglomerulares en fases iniciales de enfermedad con fusion de pedicelos. los otros glomerulos tienen aumentro de matriz y cel mesangiales. IF negativa
       • sinequias ovillo-capsulares es decir que se pegan y da denudamiento epitelial

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