6712089
Description
Mind Map by Fernando Hidalgo Roa, updated more than 1 year ago
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Created by Fernando Hidalgo Roa
over 9 years ago
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Glomerulonefritis membranoproliferativa
- Concepto
- La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP, ing. MPGN; sinónimo GN mesangiocapilar) se
caracteriza por la proliferación mesangial difusa y engrosamiento de las paredes capilares.
- La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP, ing. MPGN; sinónimo GN mesangiocapilar) se
caracteriza por la proliferación mesangial difusa y engrosamiento de las paredes capilares.
- Demografía e impacto
- La glomerulonefritis membranoproliferativa primaria afecta sobre todo a niños y adolescentes de
entre ocho y dieciséis años, sin diferencias de género. Su frecuencia tiende a ser decreciente. Las
formas secundarias son más frecuentes en adultos. En Europa y los Estados Unidos la prevalencia
actual de glomerulonefritis membranoproliferativa es del uno al cuatro por ciento, como lo
demuestran las biopsias renales. En España, en la década de 1970 el 27,6 por ciento de las biopsias
renales primarias correspondían a casos de glomerulonefritis membranoproliferativa[19]mientras
que en 2002 la prevalencia de la enfermedad era del 4,6 por ciento.Según datos del Registro
Español de Enfermedades Glomerulares, esta glomerulonefritis explica el cuatro por ciento de la
patología glomerular detectada en biopsias y constituye la cuarta causa de enfermedad renal
terminal secundaria a glomerulonefritis.
- La glomerulonefritis membranoproliferativa primaria afecta sobre todo a niños y adolescentes de
entre ocho y dieciséis años, sin diferencias de género. Su frecuencia tiende a ser decreciente. Las
formas secundarias son más frecuentes en adultos. En Europa y los Estados Unidos la prevalencia
actual de glomerulonefritis membranoproliferativa es del uno al cuatro por ciento, como lo
demuestran las biopsias renales. En España, en la década de 1970 el 27,6 por ciento de las biopsias
renales primarias correspondían a casos de glomerulonefritis membranoproliferativa[19]mientras
que en 2002 la prevalencia de la enfermedad era del 4,6 por ciento.Según datos del Registro
Español de Enfermedades Glomerulares, esta glomerulonefritis explica el cuatro por ciento de la
patología glomerular detectada en biopsias y constituye la cuarta causa de enfermedad renal
terminal secundaria a glomerulonefritis.
- Etiología
- La patogenia de la glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar de tipo
I intervendrían deficiencias congénitas de algunos factores del complemento (C2, C3,
C4, C6, C7, C8). En cuanto a la de tipo II, la causa es completamente desconocida. Se
ha planteado la posibilidad de que se trate de un defecto no inmunitario de la
membrana basal, por lo que acumularía el material denso.[21] En lo que se refiere a
las formas idiopáticas, se considera glomerulonefritis
- La patogenia de la glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar de tipo
I intervendrían deficiencias congénitas de algunos factores del complemento (C2, C3,
C4, C6, C7, C8). En cuanto a la de tipo II, la causa es completamente desconocida. Se
ha planteado la posibilidad de que se trate de un defecto no inmunitario de la
membrana basal, por lo que acumularía el material denso.[21] En lo que se refiere a
las formas idiopáticas, se considera glomerulonefritis
- Fisiopatología
- a glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por complejos inmunes se produce a causa de
la presencia de una antigenemia persistente que genera la formación de complejos
antígeno-anticuerpo circulantes. Los complejos desencadenan la activación de la vía clásica del
complemento y el depósito de varios de sus factores junto con inmunoglobulinas en la membrana
basal y el mesangio, con el patrón característico de la glomerulonefritis membranoproliferativa.
Entre las diversas enfermedades que podrían inducir este efecto figura la glomerulonefritis
membranoproliferativa asociada con el VHC
- a glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por complejos inmunes se produce a causa de
la presencia de una antigenemia persistente que genera la formación de complejos
antígeno-anticuerpo circulantes. Los complejos desencadenan la activación de la vía clásica del
complemento y el depósito de varios de sus factores junto con inmunoglobulinas en la membrana
basal y el mesangio, con el patrón característico de la glomerulonefritis membranoproliferativa.
Entre las diversas enfermedades que podrían inducir este efecto figura la glomerulonefritis
membranoproliferativa asociada con el VHC
- Manifestaciones clínicas
- La GNMP primaria suele presentarse entre los 5-30 años. Se manifiesta con hematuria microbiológica
y proteinuria de nivel subnefrótico (~35 % de los casos), presencia de cilindros granulosos en el
sedimento urinario (35 %), síndrome nefrótico con función renal normal o ligeramente reducida (35
% de los casos) o ERC progresiva con hipertensión, hematuria microbiológica y proteinuria (20 %).
Puede ser la causa de la GNRP.
- La GNMP primaria suele presentarse entre los 5-30 años. Se manifiesta con hematuria microbiológica
y proteinuria de nivel subnefrótico (~35 % de los casos), presencia de cilindros granulosos en el
sedimento urinario (35 %), síndrome nefrótico con función renal normal o ligeramente reducida (35
% de los casos) o ERC progresiva con hipertensión, hematuria microbiológica y proteinuria (20 %).
Puede ser la causa de la GNRP.
- Auxiliares diagnosticos
- A base del estudio histopatológico en la biopsia renal.
- A base del estudio histopatológico en la biopsia renal.
- Genética
- En ambos tipos se han descrito mutaciones genéticas comunes de los componentes-reguladores de
la vía alternativa del complemento o anticuerpos frente a ellos. Así, mutaciones en proteínas que
regulan la actividad y ensamblaje de la C3 convertasa y la degradación de C3b, tales como factor H, I
y B y la proteína 5 relacionada con el factor H han sido implicados. Algunos polimorfismos genéticos
de los factores H y B, la proteína cofactor de membrana y C3 también se han asociado a la
Glomerulopatía C3. En el 71% de los pacientes se han encontrado anormalidades adquiridas (C3NeF)
o hereditarias (mutaciones) de la vía alternativa del complemento, siendo la anormalidad más
frecuente la presencia de C3NeF, un autoanticuerpo dirigido contra la C3 convertasa.
- En ambos tipos se han descrito mutaciones genéticas comunes de los componentes-reguladores de
la vía alternativa del complemento o anticuerpos frente a ellos. Así, mutaciones en proteínas que
regulan la actividad y ensamblaje de la C3 convertasa y la degradación de C3b, tales como factor H, I
y B y la proteína 5 relacionada con el factor H han sido implicados. Algunos polimorfismos genéticos
de los factores H y B, la proteína cofactor de membrana y C3 también se han asociado a la
Glomerulopatía C3. En el 71% de los pacientes se han encontrado anormalidades adquiridas (C3NeF)
o hereditarias (mutaciones) de la vía alternativa del complemento, siendo la anormalidad más
frecuente la presencia de C3NeF, un autoanticuerpo dirigido contra la C3 convertasa.
- Macroscopicamente
- Riñones aumentados de tamaño y peso.
- Riñones aumentados de tamaño y peso.
- Microscopicamente
- La de tipo I la alteración más llamativa en la microscopia óptica es la proliferación de células y matriz
mesangial, lo que junto con el engrosamiento de la pared capilar por los depósitos subendoteliales
confiere un aspecto lobulado al glomérulo. La interposición de matriz mesangial entre las células
endoteliales y la membrana basal crea una imagen de desdoblamiento de la pared capilar (doble
contorno). La glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo II no se diferencia mucho de la de tipo
I, salvo por un engrosamiento irregular de la pared capilar debido al depósito de un material denso.
Puede haber proliferación extracapilar en ambos tipos, aunque es más frecuente en el tipo I
- La de tipo I la alteración más llamativa en la microscopia óptica es la proliferación de células y matriz
mesangial, lo que junto con el engrosamiento de la pared capilar por los depósitos subendoteliales
confiere un aspecto lobulado al glomérulo. La interposición de matriz mesangial entre las células
endoteliales y la membrana basal crea una imagen de desdoblamiento de la pared capilar (doble
contorno). La glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo II no se diferencia mucho de la de tipo
I, salvo por un engrosamiento irregular de la pared capilar debido al depósito de un material denso.
Puede haber proliferación extracapilar en ambos tipos, aunque es más frecuente en el tipo I
- Metodos especiales
- Con las técnicas de inmunofluorescencia la glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I
muestra depósitos granulares de C3, junto con IgG e IgM, a lo largo de la pared capilar y del
mesangio. En la de tipo II hay depósitos de C3 en el mesangio y también a lo largo de la membrana
basal, lo que crea la imagen de líneas dobles semejantes a las vías del tren, pero no hay depósitos de
inmunoglobulinas. La microscopia electrónica muestra con mayor claridad los depósitos
subendoteliales en la enfermedad de tipo I y en la de tipo II permite establecer el diagnóstico porque
revela el importante nivel de engrosamiento de la membrana basal debido a que en su parte central
se localiza un material electrodenso que reemplaza y ensancha la lámina densa
- Con las técnicas de inmunofluorescencia la glomerulonefritis membranoproliferativa de tipo I
muestra depósitos granulares de C3, junto con IgG e IgM, a lo largo de la pared capilar y del
mesangio. En la de tipo II hay depósitos de C3 en el mesangio y también a lo largo de la membrana
basal, lo que crea la imagen de líneas dobles semejantes a las vías del tren, pero no hay depósitos de
inmunoglobulinas. La microscopia electrónica muestra con mayor claridad los depósitos
subendoteliales en la enfermedad de tipo I y en la de tipo II permite establecer el diagnóstico porque
revela el importante nivel de engrosamiento de la membrana basal debido a que en su parte central
se localiza un material electrodenso que reemplaza y ensancha la lámina densa
- Tratamiento
- No hay un esquema terapéutico para la GNMP primaria universalmente aceptado. En los pacientes
con proteinuria >3,5 g/d y reducción progresiva de la TFG, se puede intentar tratamiento
inmunosupresor: ciclofosfamida 1,5-2 mg/kg/d VO o MFM 1,5-2,0 g/d VO en combinación con dosis
bajas de glucocorticoides (prednisona 0,5 mg/kg/d).
- No hay un esquema terapéutico para la GNMP primaria universalmente aceptado. En los pacientes
con proteinuria >3,5 g/d y reducción progresiva de la TFG, se puede intentar tratamiento
inmunosupresor: ciclofosfamida 1,5-2 mg/kg/d VO o MFM 1,5-2,0 g/d VO en combinación con dosis
bajas de glucocorticoides (prednisona 0,5 mg/kg/d).
- Pronóstico
- La GNMP primaria presenta un carácter generalmente progresivo. Transcurridos 5 años de la biopsia
renal un 50-60 % de los pacientes adultos requiere diálisis. En las GN secundarias, el tratamiento
eficaz de la enfermedad de base puede conseguir al menos la remisión parcial de la glomerulopatía.
- La GNMP primaria presenta un carácter generalmente progresivo. Transcurridos 5 años de la biopsia
renal un 50-60 % de los pacientes adultos requiere diálisis. En las GN secundarias, el tratamiento
eficaz de la enfermedad de base puede conseguir al menos la remisión parcial de la glomerulopatía.
- Fernando Hidalgo Roa Grupo 3631 a 20 de octubre de 2016
- Bibliografia
- http://www.kidneypathology.com/GN_membranoproliferativa.html
http://www.elsevier.es/ficheros/nefro/monografias/1/3/12/Cap_2932867.pdf
- Robbins 9 edción.
- http://www.kidneypathology.com/GN_membranoproliferativa.html
http://www.elsevier.es/ficheros/nefro/monografias/1/3/12/Cap_2932867.pdf
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