LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO JUVENIL

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María Juliana Aldana Hoyos
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO JUVENIL
  1. ES UNA ENFERMEDAD AUTOINMUNE CRÓNICA CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS Y COMPROMISO MULTIORGÁNICO. SU PRIMERA MANIFESTACIÓN APARECE ANTES DE LOS 18 AÑOS.
    1. ÓRGANOS AFECTADOS HABITUALMENTE:
      1. PIEL
        1. MANIFESTACIONES
          1. ERITEMA MALAR
            1. EXANTEMA ANULAR
              1. EXANTEMA FOTOSENSIBLE
                1. VASCULITIS CUTÁNEA
                  1. PETEQUIAS
                    1. PÚRPURA PALPABLE
                      1. ÚLCERAS EN DEDOS
                        1. GANGRENA
                        2. ALOPECIA
                          1. FENÓMENO DE RAYNAUD
                            1. AFTAS BUCALES Y NASALES
                          2. OSTEOMUSCULAR
                            1. MIOSITIS
                              1. TENDINITIS
                                1. SINUVITIS
                                  1. OSTEOPOROSIS
                                    1. ARTRALGIAS
                                      1. MIALGIAS
                                        1. NECROSIS AVASCULAR
                                    2. 2 O MÁS ARTICULACIONES
                                      1. RIGIDEZ MATUTINA
                              2. RIÑONES
                                1. NEFRITIS
                                  1. HIPERTENSIÓN
                                    1. INSUFICIENCIA RENAL
                                      1. SÍNDROMES
                                        1. SD. NEFRÍTICO
                                          1. HTA
                                            1. HEMATURIA
                                              1. EDEMAS
                                          2. SD. NEFRÓTICO
                                            1. PROTEINURIA
                                              1. EDEMAS
                                                1. HIPOALBUMINEMIA
                                                  1. HIPERLIPIDEMIA
                                        2. HEMATOLÓGICO
                                          1. MANIFESTACIONES
                                            1. ANEMIA HEMOLÍTICA
                                              1. TROMBOCITOPENIA
                                                1. LEUCOPENIA
                                                  1. ANEMIA POR INFLAMACIÓN CRÓNICA
                                                    1. HIPERCOAGULABILIDAD
                                                      1. MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA
                                                    2. SNC
                                                      1. CONVULSIONES
                                                        1. PSICOSIS Y DEPRESIÓN
                                                          1. MIELITIS TRANSVERSA
                                                            1. ENCEFALITIS, ICTUS
                                                              1. CEFALEA
                                                                1. NEUROPATÍA PERIFÉRICA
                                                                  1. ESTADO CONFUSIONAL AGUDO
                                                                    1. DETERIORO COGNITIVO
                                                                    2. CARDIOVASCULAR
                                                                      1. PERICARDITIS
                                                                        1. MIOCARDITIS
                                                                          1. ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS
                                                                            1. ANOMALÍAS VALVULARES
                                                                              1. ANOMALÍAS EN EL SISTEMA DE CONDUCCIÓN
                                                                  2. FISIOPATOLOGÍA
                                                                    1. SUSCEPTIBILIDAD INNATA
                                                                      1. HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3
                                                                        1. GENES INMUNOREGULADORES
                                                                          1. NIVELES DE COMPLEMENTO
                                                                            1. NIVELES HORMONALES
                                                                              1. MUJERES - ESTRÓGENOS
                                                                                1. AUTORREACTIVIDAD DE LB
                                                                              2. INF ALFA
                                                                                1. PROMUEVE
                                                                                  1. EXPRESIÓN DE CITOQUINAS PROINFLAMATORIAS
                                                                                    1. MONOCITOS --> CÉLULAS DENDRÍTICAS
                                                                                      1. INDUCCIÓN DE LT Y LB AUTORREACTIVOS
                                                                                    2. ACTIVIDAD DE NEUTRÓFILOS
                                                                                    3. ESTÍMULOS AMBIENTALES
                                                                                      1. EXPOSICIÓN UV
                                                                                        1. RESPUESTA A MICROORGANISMOS
                                                                                          1. VIRUS: VEB
                                                                                          2. FÁRMACOS
                                                                                          3. PROLIFERACIÓN AUTOINMUNE
                                                                                            1. HIPERACTIVIDAD DE LT Y LB
                                                                                              1. DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS
                                                                                            2. PRODUCCIÓN DE AUTOANTICUERPOS
                                                                                              1. FRENTE A AUTOANTÍGENOS
                                                                                                1. COMO: ÁCIDOS NUCLEÍCOS
                                                                                                2. LA APOPTOSIS Y NECROSIS
                                                                                                  1. FAVORECE: LIBERACIÓN DE ANTÍGENOS
                                                                                                  2. PRODUCIDOS POR LB AUTORREACTIVOS
                                                                                                    1. FORMAN INMUNOCOMPLEJOS
                                                                                                      1. DEPÓSITO EN TEJIDOS
                                                                                                        1. ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO
                                                                                                          1. CASCADA PROINFLAMATORIA
                                                                                                            1. DAÑO CELULAR
                                                                                                  3. DIAGNÓSTICO CRITERIOS INMUNOLÓGICOS
                                                                                                    1. ANAS POSITIVOS
                                                                                                      1. ANTICUERPOS ANTI DNA BICATENARIO POSITIVOS
                                                                                                        1. ANTICUERPOS ANTI-SMITH POSITIVOS
                                                                                                          1. ANTICOAGULANTE LÚPICO
                                                                                                            1. ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS POSITIVOS
                                                                                                              1. COMPLEMENTO BAJO
                                                                                                                1. C3 Y C4
                                                                                                                2. HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
                                                                                                                  1. COOMBS DIRECTO POSITIVO
                                                                                                                  2. TRATAMIENTO
                                                                                                                    1. CORTICOIDES
                                                                                                                      1. ENFERMEDAD GRAVE
                                                                                                                        1. DOSIS ALTAS DE METILPREDNISOLONA IV
                                                                                                                          1. DOSIS ALTAS DE PREDNISONA ORAL
                                                                                                                            1. DISMINUCIÓN GRADUAL DE LA DOSIS
                                                                                                                        2. FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES AHORRADORES DE ESTEROIDES
                                                                                                                          1. METOTREXATO
                                                                                                                            1. LEFLUNOMIDA
                                                                                                                              1. ENFERMEDAD MODERADA PERSISTENTE
                                                                                                                              2. AZATIOPRINA
                                                                                                                                1. MICOFENOLATO MOFETILO
                                                                                                                                  1. CICLOFOSFAMIDA
                                                                                                                                    1. MANIFESTACIONES MÁS GRAVES DE LES
                                                                                                                                    2. BELIMUMAB
                                                                                                                                      1. REDUCE NÚMERO DE REAGUDIZACIONES
                                                                                                                                  2. EPIDEMIOLOGÍA
                                                                                                                                    1. INCIDENCIA USA < 15 AÑOS
                                                                                                                                      1. 0.5 - 0.6/100.000
                                                                                                                                      2. PREVALENCIA USA
                                                                                                                                        1. 4-250/100.000
                                                                                                                                        2. MAYOR PREVALENCIA EN:
                                                                                                                                          1. AFROAMERICANOS, ASIÁTICOS, HISPANOS, NATIVOS AMERICANOS.
                                                                                                                                        Show full summary Hide full summary

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                                                                                                                                        Kristin Bunn
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                                                                                                                                        Jonathan Moore
                                                                                                                                        Management 1. PT (3MA101) - 1. část
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