Síndrome Hemolítico Urémico

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Resource summary

Síndrome Hemolítico Urémico
  1. Microangiopatía Trombotica
    1. Triada Clásica
      1. Trombocitopenia
        1. Anemia Hemolítica Mecanica
          1. Falla Renal Aguda
          2. Diversas Etiologías
            1. Toxina Shiga
              1. Pneumococo
                1. Defectos Geneticos
                2. Diversas Fisiopatologias
                  1. Fisiopatología
                    1. Daño Endotelial
                      1. Microvascular Renal
                        1. Podocitos
                        2. Trombo Fibrina Y Plaquetas
                          1. Estado Pro Coagulante
                            1. Estado Pro Inflamatorio
                            2. Inflamación Endotelial
                              1. Desacople De Membrana Basal Glomerular
                                1. Diversas Fisiopatologías
                                  1. Misma Lesión
                                  2. Disparador
                                    1. Extrínseco
                                      1. Endogeno Y Sostenido
                                    2. Clasificación
                                      1. SHU con enfermedad previa
                                        1. SHU Infeccioso
                                          1. SHU por defecto de cobalamina C
                                            1. SHU Atípico
                                              1. Sin Mutación
                                                1. deficiencia de diacil glicerol kinasa
                                                  1. Defectos del complemento
                                                2. Etiología
                                                  1. Frecuente
                                                    1. E. Coli Productora de Toxina Shiga
                                                      1. Pneumococo
                                                      2. Infrecuente
                                                        1. Mecanismo Desconocido
                                                          1. Defecto De Cobalamina C
                                                            1. Desregulacion de Complemento
                                                              1. Mutacion de Diacilglicerol Kinasa
                                                            2. Epidemiología
                                                              1. Tipica 85 - 95%
                                                                1. Atipica 5 - 10%
                                                                  1. S. Pneumoniae Serotipo 19A 5%
                                                                    1. NIños 3 -5 Años
                                                                      1. Incidencia 0,6 - 0,8%
                                                                        1. 15 - 18 años : 1.9 - 2.9% incidencia
                                                                          1. 10 veces más frecuente en latinoamerica
                                                                            1. 10 - 17 casos / 100.000 habitantes
                                                                            2. Genetica
                                                                              1. Recesiva Monogenica
                                                                                1. Genera Predispocision
                                                                                  1. No es asociación Causal
                                                                                    1. Haplotipos
                                                                                      1. Complement Factor H
                                                                                        1. Complement Factor H Receptor 1
                                                                                          1. C3 Convertasa
                                                                                            1. Complement Factor B
                                                                                            2. Defecto No Comun
                                                                                              1. Variantes Sin Sentido
                                                                                                1. Microdeleciones
                                                                                                  1. Splicing
                                                                                                    1. Asociado Al Embarazo
                                                                                                      1. Post Transplante
                                                                                                      2. Defecto Comun
                                                                                                        1. Defecto Trombomodulina
                                                                                                          1. Defecto Plasminogeno
                                                                                                        2. Clinica
                                                                                                          1. Inespecifica
                                                                                                            1. Palidez
                                                                                                              1. Dificultad Respiratoria
                                                                                                                1. Diuresis Baja
                                                                                                                  1. Edema
                                                                                                                    1. Periodo Prodromico: Diarrea
                                                                                                                      1. Asociado a infeccion Pulmonar
                                                                                                                        1. Asociado a Meningitis
                                                                                                                          1. Varía Con la Edad
                                                                                                                            1. Menos Edad : Menos Epecifica
                                                                                                                              1. Trombocitopenia
                                                                                                                                1. Proteinuria en rango Nefrotico
                                                                                                                                  1. Sintomas Neurologicos
                                                                                                                                    1. Sintomas Pancreaticos
                                                                                                                                    2. Diagnostico Diferencial
                                                                                                                                      1. ADAMTS13
                                                                                                                                        1. Purpura Trombocitopenica Trombotica
                                                                                                                                          1. Deficiencia De Metaloproteasas
                                                                                                                                            1. homocisteinuria
                                                                                                                                              1. acidemia metilmalonica
                                                                                                                                                1. Sindrome Nefrotico
                                                                                                                                                2. Laboratorio
                                                                                                                                                  1. Homocisteina en Plasma
                                                                                                                                                    1. Acido metilmalonico en plasma
                                                                                                                                                      1. Complementos C3 y C4
                                                                                                                                                        1. Hemograma
                                                                                                                                                          1. BUN
                                                                                                                                                            1. Creatinina
                                                                                                                                                              1. Proteinas en plasma
                                                                                                                                                                1. Proteinuria
                                                                                                                                                                2. Tratamiento
                                                                                                                                                                  1. Heterogeneo
                                                                                                                                                                    1. Dependiente de Etiogologia
                                                                                                                                                                      1. Especifico
                                                                                                                                                                        1. Eculizimab
                                                                                                                                                                          1. Cefalosporinas de Tercera Generación
                                                                                                                                                                            1. Antihipertensivos Si HTA
                                                                                                                                                                              1. Infusion Temprana de Liquidos
                                                                                                                                                                                1. Inhibidores de Toxina Shiga : Ciprofloxacina
                                                                                                                                                                                  1. Anticuerpos Anti CFH
                                                                                                                                                                                  Show full summary Hide full summary

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