LEUCEMIA: LMC,LMA, LLA, LLC. Sx MIELOPROLIFERATIVO

COMÚN A TODOS: LEUCOCITOSIS, ANEMIA, PQTPENIA, INFECCIONES, LDH Y ÁCIDO ÚRICO. VARÍA EN EXPENSAS A QUE ES LA LEUCOCITOSIS:
1. SON BLASTOS: >20 % BLASTOS EN M.Ó.
  1. LINFOBLASTOS = LLA. TAMAÑOS VARIABLES Y VACUOLADOS.
    1. CLASIFICACIÓN.
      1. MORFOHISTOQUÍMICA (FAB): L1 PEQUEÑO. L2 GRANDE. L3 (OIL REED +, VACUOALDO = CIELO ESTRELLADO).
      2. INMUNOLÓGICA (LT Y LB):
        LT= CD 3.
        L 1 Y 2 TdT (+).
        LB = 22 y 19.
        TdT = INMADURO, LB 1 - 3. B1: PRO B (PRECURSOR)TdT, 34 (+), MADUROS (-). B2: B COMÚN CD 10 Y TdT. B3: PRE B, TdT (+) Y CMu 1 (CADENAS PESADAS INTRACITOPLASMÁTICA, POR MADURACIÓN). B4: MADURO= BURKIT. TdT -, Ig SUPERFICIE (Sig 2).
    2. ETIOLÓGICO.
      1. RADIACIÓN, Sx DOWN/FANCONI, NEUROFIBROMATOSIS, BENCENO, CLORANFENICOL.
    3. ALT. GENÉTICA: 9;22 = MALO. t 12;21 BUENO.
    4. Tx
      1. NEMOTECNIA: VÍ CRISTINA en el ANTRo CICLO PRED y en 3 metros. METRO ARA C, METRO 6 y METRO ARES.
        INDUCCIÓN: Vincristina, antraciclina, ciclofosfamida, prednisona. CONSOLIDACIÓN: Metrotexate, Ara-C. MANTENIMINETO: Metrotexate 6 mercaptopurina. NEUROPROFILAXIS: Metrotexate, Ara C, esteroides.
  2. MIELOBLASTOS=LMA: MIELOPEROXIDASA Y BASTONES DE AUER.
    1. CLASIFICACIÓN.
      1. FAB (MORFO-HISTOQUÍMICA) M 1-7.
      2. OMS AÑADE CITOGÉNICO Y CLÍNICO. ADEMAS HAY: SEC A SMD, ASOCIADO A DOWN, TRASLOCACIÓN EN 15,16, 8, 21 >IMPORT), SEC A Tx
    2. ALTERACIONES GENÉTICAS > IMPORTANTES: DUPLICACIÓN INTERNA DE TIROSINA CINASA FLT 3, TRASLOCACIÓN 8;21.
    3. Tx
      1. INDUCCIÓN: ANTRACICLINA, ARA-C. CONSOLIDACIÓN: ANTRACICLINA, ARA-C. INTENSIFICACIÓN: BUEN PRONÓSTICO ARA-C, MALO TRASPLANTE DE MÓ.
      2. NEMOTECNIA: ANTRo Ara-C, si es de mal pronóstico trasplante de MÓ.
      3. SEGUIMIENTO PCR: PML/RAM
  3. CLÍNICA.
    1. CITOPENIAS E INFILTRACIÓN.
      1. HEPATOESPLENO, ADENOPATÍAS, DOLOR ÓSEO.
      2. M3 = CID. M 4 Y 5 SNC, TIMO, PIEL, ENCÍAS.
2. CEL MADURA = CRÓNICO.
  1. LMC: BCR/ABL-1 (+).
    1. CLÍNICA INICIAL: LEUCOCITOSIS (En anciano da la sospecha inicial). HIPERMETABOLISMO (Astenia, perdida de peso, diaforesis nocturna), ANEMIA NORMO-NORMO, RETIS NORMALES, TROMBOPENIA, NEUTROFILIA (fosfatasa alcalina leucocitaria, mieloperoxidasa, lactoferrina), HEPATO-ESPLENOMEGALIA.
      1. CITOQUIMICO, ASPIRADO DE M.Ó., FROTIS DE SANGRE. LEUCOCITOSIS (En diversas etapas madurativas, a partir de la fase acelerada).
        FASES: CRÓNICA: SP <2% blastos, anemia normo-normo, neutrofilia, basofilia, hepatopesplenomegalia. M.O. Celularidad iincrementada, blastos <5%, precursor eritroide, megacariocito pequeño, fibrosis medular
        ACELERADA: Leucoticotis (>10mil x>4m), pqt 1000-100x109. MÓ: Evolución citogénica, blastos 5-19%.
        BLASTICA: >20% blastos en MO, 15% SP =PROGRESIÓN.
        PROGRESIÓN A LMA= SIEMPRE Tx.
        Tx: Imatinib, trasplante alogénico.
  2. LLC. > LB.
    1. DEF: NEOPLASIA DE LINF INCOMP. QUE NO MADURAN, CON t1/2 PROLONGADO. > FREC LB= INMUNODEFICIT HUMORAL.
      1. CLÍNICA:
        INICIAL: LINFOCITOSIS SIN MÁS.
        AL PROGRESAR: ANEMIA NORMO NORMO, SÍNTOMAS B (Diaforesis nocturna, perdida de peso, fiebre sin infección), INFILTRACIÓN (Adenopatía, dolor óseo, hepato-espleno).
        ENF AVANZADA: TROMBOPENIA, INMUNODÉFICIT (Hipoglobulinemia en general y progresiva; NO monoclonal).
        Ig calientes.
        TRANSFORMACIÓN (ES RARA).
        LEUCEMIA PROLINFOCITICA > FREC (LINFOS DE GRAN TAMAÑO Y SUPER ESPLENOMEGALIA EN ANCIANO), LINFOMA DE CEL GRANDE SINÓNIMO Sx RICHTER.
        TRICOLEUCEMIA/ L CEL PELUDAS/ RETICULOENDOTELIOSIS LEUCÉMICA.
        95% LB, t1/2, INMUNODEFICIT HUMORAL, PROYECCIONES CITOPLASMÁTICAS.
        ESPLENOMEGALIA, ESCASAS ADENOPATÍAS, PANCITOPENIA.
        CD 25 (+), FART (FOSFATASA ÁCIDA RESISTENTE AL TARTATO) +, PAN (VASCULITIS).
        NEUMONÍA POR LEGIONELLA.
        DIF CON LEUCEMIA PROLINFOCITICA: TRICO TIENE HIPERLEUCOCITOSIS Y ESCASAS ADENOPATÍAS.
        NÚNCA BLASTOS DE NINGÚN TIPO.
      2. > FREC ANCIANOS.
      3. Dx:
        LINFOCITOSIS: >15 mil, x4sem (LINFOS DE PEQUEÑOS) MADURO Y MORFO NORMAL. M.Ó.normo/hipercelular >30 LÍNFOS. LB (CD 19, 20, 21, + 5 ABERRANTE) E Ig BAJA. NÚNCA TIENE BLASTOS.
        MANCHA DE GUMPRECHT
      4. Tx
        CITOGÉNICA:
        FISH: >FREC: 13q. Cr 11q Y 17p (GÉN p53).
        CRÍTERIOS P/INICIAR Tx:
        ANEMIA AUTOIg, ENF MEDULAR, HEPATO-ESPLENOMEGALIA, LINFOCITOSIS PROGRESIVA, DATOS DE INFILTRACIÓN.
        JOVEN CFR (FLUDARABINA, CICLOFOSFAMIDA, RITUXIMAB).
        ANCIANO: CLORAMBUCILO.
    2. MANCHAS GUMPRECHT. 1 LINFOCITOSIS, 2 ADENOPATÍA, HEPATO ESPLENO. CD 5, 20, 21.

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