Cardiopatías congénitas Acianógenas

Kevin Barron
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Cardiopatías congénitas Acianógenas

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Cardiopatías congénitas Acianógenas
1 Flujo pulmonar aumentado
1.1 Comunicación Interauricular
1.1.1 Se produce como anomalía aislada en el 5-10% de las cardiopatías congénitas. Proporción varones:mujeres de 1:2
1.1.1.1 TIPOS: Defecto secundum (50-70%, el defecto está en la fosa oval) Defecto primum (30% ) y Defecto del seno venoso (10%).El foramen oval permeable (FOP) no suele producir cortocircuitos intracardíacos
1.1.1.1.1 Suelen ser asintomáticos, pueden tener retardo de crecimiento. S2 intensamente desdoblado y fijo y un soplo sistólico de eyección de grado 2-3/6.
1.1.1.1.1.1 • Los hallazgos auscultatorios clásicos (y los del electrocardiograma [ECG] y la radiografía de tórax) de CIA no están presentes a menos que el cortocircuito sea razonablemente grande (al menos Qp/Qs > 1,5
1.1.1.1.1.1.1 • ECG: Desviación del eje a la derecha de +90 a +180 grados y una leve hipertrofia ventricular derecha (HVD) o un bloqueo de rama derecha (BRD) con un patrón rsR’ en V I.
1.1.1.1.1.1.2 RX: Puede existir una cardiomegalia con dilatación de la AD y el VD. Segmento prominente de la arteria pulmonar, aumento de la vascularización pulmonar.
1.1.1.1.1.1.2.1 Tratamiento: No es necesario restringir ejercicio. El cierre no quirúrgico, mediante un dispositivo de cierre colocado con catéter (> 5 mm de diámetro y un cortocircuito I-D con repercusión hemodinámica y cociente Qp/Qs >1,5:1 o dilatación del VD).
1.1.1.1.1.1.2.1.1 Mortalidad. Fallece menos del 0,5% de los pacientes
1.1.1.1.1.1.3 ECO: muestra la posición y tamaño del defecto, en la proyección subcostal cuatro cámaras
1.2 Comunicación interventricular
1.2.1 Es la forma más habitual de CC y supone el 15-20%
1.2.1.1 CLASIFICACIÓN: Defecto membranoso, de entrada, de salida (o infundibular), mesotrabecular (o mesomuscular), trabecular anterior (o muscular anterior), trabecular posterior (o muscular posterior) o apical muscular. Los defectos perimembranosos son los más frecuentes (70%).
1.2.1.1.1 Puede pasar asintomático hasta con retraso en el crecimiento, disminución de la tolerancia al esfuerzo, las infecciones pulmonares reiteradas. La intensidad de P2 es normal con un cortocircuito pequeño y aumenta moderadamente con un cortocircuito grande.
1.2.1.1.1.1 ECG: CIV pequeña, los hallazgos del ECG son normales. Con una CIV moderada, se puede observar una hipertrofia ventricular izquierda, recha o ambas, o una hipertrofia auricular izquierda (HAI).
1.2.1.1.1.2 Rx: cardiomegalia de distintos grados. Aumenta la vascularización pulmonar.
1.2.1.1.1.3 ECO: muestra el número, tamaño, localización, identifica otros defectos asociados y estima la magnitud del cortocircuito.
1.2.1.1.1.3.1 TX para ICC con diuréticos e IECA. La cirugía no está indicada en CIV pequeñas con un cociente Qp/Qs menor de 1,5:1. 5. Los lactantes mayores con CIV grandes y signos de elevación de la RVP deberían operarse lo antes posible.
1.2.1.1.1.3.1.1 La mortalidad quirúrgica es inferior al 1%, es mayor en los lactantes pequeños menores de 2 meses, los lactantes con defectos asociados o los que tienen numerosas CIV
1.3 Ductus arterioso persistente
1.3.1 5-10% de las CC excluídos los recién nacidos prematuros, proporción varones:mujeres de 1:3
1.3.1.1 Permeabilidad de una estructura fetal normal entre la AP y la aorta descendente, es decir, unos 5-10 mm distal al origen de la arteria subclavia izquierda. El ductus suele tener forma cónica, con un pequeño orificio en la AP, que restringe el flujo sanguíneo. El ductus puede ser corto o largo, rectilíneo o tortuoso.
1.3.1.1.1 Puede ser asintomático, tener pulsos periféricos saltones con amplia presión diferencial (con una presión sistólica elevada y una menor presión diastólica), frémito sistólico en la zona superior del borde esternal izquierdo. P2 suele ser normal, pero su intensidad puede estar acentuada cuando existe hipertensión pulmonar.
1.3.1.1.1.1 ECG normal o una HVI. En los DAP grandes, se observa una HBV Si se desarrolla una vasculopatía pulmonar obstructiva, existe una HVD.
1.3.1.1.1.1.1 TX: el cierre espontáneo del DAP es infrecuente en los recién nacidos a término. la indometacina es ineficaz en los lactantes a término. Cierre no quirúrgico o quirúrgico.
1.3.1.1.1.2 RX normales o con aumento de tamaño de la AI, el VI y la aorta ascendente, existe una cardiomegalia de grado variable, vascularización pulmonar está aumentada.
1.3.1.1.1.3 ECO: Se ha convertido en el procedimiento de elección para confirmar el diagnóstico y evaluar la relevancia funcional.
2 Flujo pulmonar normal
2.1 Estenosis pulmonar
2.1.1 8-12% de todas CC, suele asociarse a otras CC, como la tetralogía de Fallot, (TF), el ventrículo único y otras
2.1.1.1 Puede ser valvular, subvalvular (infundibular), supravalvular o localizarse en VD.
2.1.1.1.1 Pueden cursar asintomáticos, presentar disnea de esfuerzo y gran fatigabilidado desarrollarse insuficiencia cardíaca o angina de esfuerzo, rechazo del alimento, taquipnea y cianosis.
2.1.1.1.1.1 S2 puede estar ampliamente desdoblado y P2 puede tener una menor intensidad. En la zona superior del borde esternal izquierdo se ausculta un soplo sistólico de eyección (grado 2-5/6) que también se irradia a la espalda. Cuanto más intenso y más prolongado sea el soplo, más intensa será la estenosis
2.1.1.1.1.1.1 ECG: con HVD, HAD, o en casos críticos VD hipoplásico y un ventrículo izquierdo (VI) relativamente grande.
2.1.1.1.1.1.2 Rx: El tamaño cardíaco suele ser normal, pero el segmento de la AP principal puede ser prominente en la estenosis valvular (a causa de la dilatación postestenótica).
2.1.1.1.1.1.3 ECO: evalúa relevancia funcional, anomalías asociadas y localización.
2.1.1.1.1.1.3.1 TX: RN estado crítico: infusión de prostaglandina E, valvuloplastia con balón. valvulotomía quirúrgica debería limitarse a los pacientes con lesiones más complejas o a aquéllos en quienes el procedimiento con balón esté contraindicado o haya sido ineficaz.
2.2 Estenosis aórtica
2.2.1 Hasta el 10% de todas las CC. Proporción varones:mujeres de 4:1
2.2.1.1 La EAo valvular es la más frecuente (71%), seguida de la estenosis subvalvular (23%) y la estenosis supravalvular (6%).
2.2.1.1.1 Pueden ser asintomáticos o estenosis crítica o cuando es intensa, pueden desarrollar signos de hipoperfusión, disnea por el edema pulmonar, fatigabilidad fácil o síncope
2.2.1.1.1.1 Frémito sistólico en la zona superior del borde esternal derecho, , en la escotadura supraestemal o sobre las arterias carótidas. Chasquido de eyección. S2 se desdobla con normalidad o de forma un tanto más estrecha. S2 puede desdoblarse paradójicamente en la EAo intensa o Un soplo mesosistólico áspero, de grado 2-4/6, se ausculta mejor en el segundo espacio intercostal derecho
2.2.1.1.1.1.1 ECG: normal. En los casos graves, puede existir HVI con o sin patrón de sobrecarga
2.2.1.1.1.1.2 Rx: Tamaño del corazón normal, aorta ascendente dilatada o un botón aórtico prominente
2.2.1.1.1.1.3 ECO: evalúa relevancia funcional, anomalías asociadas y localización.
2.2.1.1.1.1.3.1 TX: valvuloplastia con balón, dopamina, diuréticos, Pg E1, Quirpurgico.
2.3 Coartación de la aorta
2.3.1 5 % de las CC. Su incidencia es mayor en varones en relación 2:1
2.3.1.1 Localización frecuente: yuxtaductal, distal a la arteria subclavia izquierda; en menos ocasiones, es proximal al origen de la arteria
2.3.1.1.1 En las seis primeras semanas de vida, se puede desarrollar rechazo del alimento, disnea o signos de shock circulatorio agudo. Palidez, disnea grado variable. Oliguria o anuria, acidemia, cianosis diferencial. pulsos débiles. S2 es único y sonoro; es habitual la presencia de un sonoro S3 de galope.
2.3.1.1.1.1 ECG: lactantes eje QRS normal o desviado a la derecha, HVD o bloqueo de rama derecha (BRD), en lugar de una HVI; la HVI se observa en niños mayores.
2.3.1.1.1.1.1 Rx: notable cardiomegalia y edema pulmonar o congestión venosa pulmonar.
2.3.1.1.1.1.2 ECO: muestra localización y la extensión de la coartación
2.3.1.1.1.1.3 RM: modalidad de imagen de elección tras el diagnóstico ecocardiográfico de la afección.
2.3.1.1.1.1.3.1 TX: PgE1, medidas anticongestivas intensivas con agentes inotrópicos de acción corta (p. ej., dopamina, dobutamina), diuréticos y oxígeno. Reparación quirúrgica o un procedimiento con balón porque la mejoría con las medidas anticongestivas suele ser transitoria
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