GLOMERULONEFRITIS

DEFINICIÓN
1. Enfermedades de origen inmunitario que afectan la función y estructura del glomérulo.
  1. Primarias: Cuando la afectación renal no es la consecuencia de una enfermedad más general y las manifestaciones clínicas están restringidas al riñón.
  2. Secundarias: Cuando la afectación está en el seno de una enfermedad sistémica.
CLASIFICACIÓN
1. En función de la evolución temporal
  1. GN agudas: GN postinfecciosa (proliferativa endocapilar).
  2. GN subagudas: GN proliferativa extracapilar tipos I, II y III (rápidamente progresivas).
  3. GN crónicas
    1. No proliferativas: GN de cambios mínimos GN esclerosante focal y segmentaria GN membranosa
    2. Proliferativas: GN mesangial de IgA GN mesangiocapilar (membranoproliferativa)
2. En función del tipo de agresión inmunológica
  1. No suele haber depósito inmunológico en el glomérulo
    1. Cambios mínimos GN esclerosante focal y segmentaria GN extracapilar tipo III
  2. Formación intrarrenal de complejos antígeno-anticuerpo
    1. GN extracapilar tipo I (enfermedad de Goodpasture) GN membranosa
  3. Atrapamiento glomerular de inmunocomplejos circulantes Ag-Ac y/o de complemento
    1. GN endocapilar GN extracapilar tipo II GN memebranoproliferativa tipos I y III Glomerulopatías C3 GN mesangial IgA GN mesangial IgG y/o IgM
PATOGENIA
1. Inmunopatogenia
  1. Las GN se asocian al depósito de anticuerpos dentro del glomérulo.
  2. El daño puede producirse por la activación del complemento y de la fagocitosis por los inmunocomplejos, por reactividad cruzada de los anticuerpos contra un antígeno propio o por aparición de autoanticuerpos.
2. Principales alteraciones histológicas
  1. Depósitos. Son complejos imnunitarios que por sus características fisicoquímicas quedan atrapados en el glomérulo.
    1. Mensagiales: localizados en el mesangio.
    2. Subendoteliales: localizados entre la célula endotelial y la membrana basal.
    3. Subepiteliales: localizados entre la célula epitelial y la membrana basal.
    4. Intramembranosos: dentro de la membrana basal.
  2. Hialinización y esclerosis. Acúmulo extracelular de un material homogéneo y eosinófilo, que produce esclerosis.
  3. Engrosamiento de la membrana basal glomerular.
  4. Infiltración leucocitaria. Infiltración por células inflamatorias (neutrófilos y monocitos). Ésta puede ser muy marcada en la GN postestretocócica.
  5. Proliferación celular. En el glomerulo pueden proliferar cualquiera de los tres elementos vivos que lo conforman: celulas endoteliales, celulas mesangiales y células epiteliales.
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
1. Definición
  1. Es responsable de 70-90% de los casos de síndrome nefrótico en niños menores de 10 años.
2. Etiología
  1. Podría estar en relación con una posible disfunción de los linfocitos T. Se ha asociado con diversas enfermedades, bien infecciosas, alérgicas, neoplásicas (síndrome de Hodgkin) o farmacológicas (AINE).
3. Anatomía patológica
  1. Microscopía óptica (MO): glomérulos y capilares son normales, los túbulos pueden presentar vacuolas de lípidos y proteínas.
  2. Inmunofluorescencia (IF): ausencia de depósitos.
  3. Microscopia electrónica (ME): borramiento de los pedicelos.
4. Clínica y diagnóstico
  1. El 80% se presenta como síndrome nefrótico con sedimento urinario benigno. El resto presenta proteinuria no nefrótica.
5. Tratamiento
  1. El tratamiento es empírico con corticoides.
GLOMERULOSCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL
1. Definición
  1. Trastorno responsable del síndrome nefrótico en el niño, con una frecuencia inferior al 10%, pero que llega a ser del 20% en adolescentes y adultos jóvenes.
2. Etiología
  1. Primaria: formas idiopáticas y genéticas.
  2. Secundaria: por infiltración, tóxicos, cicatrización , procesos glomerulaes previos, etc.)
3. Anatomía patológica
  1. MO: esclerosis del ovillo glomerular, que afecta focalmente a algunos glomérulos desde la zona yuxtaglomerular. Las luces capilares de la zona afecta están obliteradas por material acelular con zonas de hialinosis.
  2. IF: depósitos de IgM y C3 .
  3. ME: colapso focal de las membranas basales y borramiento difuso de las proyecciones epiteliales podocíticas.
4. Clínica y diagnóstico
  1. La manifestación clínica más frecuente es la proteinuria, generalmente con síndrome nefrótico. En adultos es habitual la presencia de hematuria e hipertensión arterial, y muchas veces en el diagnóstico se aprecia ya insuficiencia renal.
5. Tratamiento
  1. Esteroides en pauta descendente durante al menos 3 meses u otros inmunosupresores como la ciclosporina A.
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
1. Definición
  1. Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en el adulto (25-30%).
2. Etiología
  1. Primaria/Idiopática: el 60-80% de los casos se debe a la presencia de un autoanticuerpo dirigido contra el receptor de la fosfolipasa A2, un antígeno podocitario.
  2. Secundaria: neoplasias, enfermedades sistémicas, infecciones, uso de drogas, etc.
3. Anatomía patológica
  1. MO: engrosamiento de la pared de los capilares glomerulares global y difuso.
  2. IF: depósitos granulares difusos de IgG y C3.
  3. ME: depósitos subepiteliales (I), presencia de spikes que corresponde a material tipo MBG que se deposita entre los inmunocomplejos (II), depósitos englobado (III) y engrosamiento de la MBG y pérdida de los podocitos (IV).
4. Clínica y diagnóstico
  1. Lo más habitual es que se presente en forma de síndrome nefrótico con función renal conservada y sin hipertensión arterial. El resto presenta proteinuria asintomática con o sin hematuria.
5. Tratamiento
  1. Tratamiento con IECA/ARA-II, y en casos de anasarca, obesidad u otros factores que aumenten el riesgo de trombosis, es recomendable asociar anticuagulantes.
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA
1. GNMP tipo I
  1. Etiología
    1. Enfermedad mediada por inmunocomplejos. Cuando se identifica puede estar en relación con infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmumes.
  2. Anatomía patológica
    1. MO: aumento de matriz mesangial con expansión circunferencial entre la MGB y la célula endotelial lo que da imagen de doble contorno de MB (imágen en "rail de tren").
    2. IF: depósitos granulares de IgG, IgM, C3 y C4 en el mesangio y a nivel subendotelial.
  3. Clínica y diagnóstico
    1. Más frecuentes en la infancia y en la adolescencia. La mayoría se presenta en forma de síndrome nefrótico impuro (acompañado de hematuria), pero tambiénpuede presentarse como síndromenefrítico e incluso proteinuria.
2. GNMP tipo II
  1. Etiología
    1. Se caracteriza por depósitos densos que no contienen inmunoglobulinas, pero se cree que activan el complemento.
  2. Anatomía patológica
    1. MO: depósitos densos intramembranosos de C3 a lo largo de la MBG.
    2. IF: depósito aislado de C3, con patrón granular.
  3. Clínica y diagnóstico
    1. Se presenta en forma de síndrome nefrótico. El diagnóstico se basa en los hallazgos histológicos y en el estudio de alteraciones de la vía alterna del complemento.
GLOMERULONEFRITIS POSINFECCIOSA
1. Definición
  1. Afecta principalmente a población infantil, con una incidencia máxima entre los 2 y los 6 años.
2. Etiología
  1. Infección por estreptococo beta hemolítico del grupo A.
3. Anatomía patológica
  1. MO: glomérulo hinchado con pus en su interior, infiltración por neutrófilos y edema.
  2. IF: depósito de C3, IgG e IgM con patrón de cielo estrellado distribuidos en el mesangio, subendotelio y subepitelio.
  3. ME: depósitos electrodensos en la zona subendotelial en forma de jorobas (humps).
4. Clínica y diagnóstico
  1. Síndrome nefrítico agudo, desde casos asintomáticos hasta insuficiencia renal aguda u oligoanuria. El período de latencia desde la infección oscila entre 7 y 21 días para las faringitis y entre 14 y 21 días para las infecciones cutáneas. En las fases iniciales suele existir hipocomplementemia transitoria y con frecuencia se detectan títulos de antiestreptolisina O elevados.
5. Tratamiento
  1. Administración de antibióticos.
GLOMERULONEFRITIS PROGRESIVA EXTRACAPILAR
1. Definición
  1. Representa el fenómeno estructural más agresivo de las lesiones causadas por inflamación glomerular.
2. Etiología
  1. Tipo I: Mediada por anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG) dirigidos contra el colágeno tipo IV (20%) y a menudo se presenta con hemorragia pulmonar (síndrome de Goodpasture).
  2. Tipo II: Puede ocurrir como complicación de una GN primaria o secundaria a una enfermedad sistémica.
  3. Tipo III: Secundaria a una vasculitis sistémica tipo ANCA.
3. Clínica
  1. Asocia insuficiencia renal rápidamente progresiva y síndrome constitucional. Presencia de oliguria, hematuria y proteiuria.
4. Tratamiento
  1. Esteroides e inmunosupresores.
5. Anatomía patológica
  1. Se caracteriza por la proliferación de la célula epitelial en el espacio extracapilar con formación de semilunas en el glomérulo.
GLOMERULONEFRITIS MESANGILA IGA
1. Definición
  1. También se conoce como enfermedad de Beger. Es la GN más prevalente en todo el mundo.
2. Etiología
  1. Resultado de la activación de complemento tras el depósito de inmunocomplejos circulantes, sobre todo IgA.
3. Anatomía patológica
  1. MO: proliferación mesangial focal o difusa.
  2. IF: dpósitos difusos de IgA en mesangio acompañado de C3.
  3. ME: depósitos electrodensos mesangiales.
4. Tratamiento
  1. Los pacientes deben recibir IECA/ARA II, en especial si son hipertensos o si presentan proteinuria elevada.
5. Clínica
  1. Hematuria macroscópica asintomática en el momento del diagnóstico. Los episodios suelen sobrevenir en estrecha relación con una infección de vías respiratorias superiores

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