1. Metabolismo de la Hemoglobina. Jesus Isaac Tena Gonzalez 152686

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1. Metabolismo de la Hemoglobina. Jesus Isaac Tena Gonzalez 152686
  1. El ensamblaje de hemoglobina comienza con glicina y succinil coenzima A (CoA), que se ensamblan en las mitocondrias catalizadas por la aminolevulinato sintasa para formar ácido aminolevulínico (ALA)
    1. En el citoplasma, el ALA sufre varias transformaciones de porfobilinógeno (PBG) en coproporfirinógeno III, que, catalizado por la coproporfirinógeno oxidasa, se convierte en protoporfirinógeno IX
      1. En las mitocondrias, el protoporfirinógeno IX se convierte en protoporfirina IX por la protoporfirinógeno oxidasa
        1. Se agrega ion ferroso (Fe2 +), catalizado por ferroquelatasa para formar hemo
          1. En el citoplasma, el grupo hemo se ensambla con una cadena y no con una cadena, formando un dímero, y finalmente dos dímeros se unen para formar el tetrámero de hemoglobina
    2. Representación de la producción de cadenas de globina a través del tiempo
      1. Efecto Bohr
        1. El CO2 está directamente relacionado con la concentración de iones H+, liberados en la disociación del CO2 , que conduce finalmente a una disminución de la afinidad por el oxígeno de la hemoglobina.
          1. En la desoxihemoglobina (hemoglobina reducida), la región N-terminal de los grupos amino de las subunidades α y el C-terminal de la histidina de la subunidad β participan en las interacciones iónicas.
            1. La formación de pares iónicos hace que aumente la acidez.
        2. La desoxihemoglobina une un H+ por cada dos O2 liberados.
          1. En la oxihemoglobina, estos pares iónicos están ausentes y, por lo tanto, dismimuye la acidez.
            1. Esto provoca que un H+ se libera por cada dos O2 unidos.
              1. Este acoplamiento recíproco de los protones y el oxígeno es el efecto Bohr.
          2. El efecto Bohr facilita el transporte de O2 cuando la Hb se une al O2 en los pulmones, pero luego lo libera en los tejidos, especialmente en los tejidos que más necesitan de O2
            1. En los pulmones, donde la concentración de O2 es alta, la unión del O2 provoca la liberación de protones de la Hb, que se combinan con HCO3- y se elimina el CO2 en la respiración
              1. Este mecanismo permite que el cuerpo se adapte al problema de suministrar más O2 a los tejidos que más lo necesitan
              2. Hb A (a2b2) es la hemoglobina predominante en adultos. Hb F (a2g2) hemoglobina predominante en el feto y el recién nacido .Hb A2 (a2d2) está presente desde el nacimiento hasta la edad adulta, pero en niveles bajos.
                1. La metahemoglobina, la sulfhamoglobina y la carboxihemoglobina no participan en el transporte de oxígeno, pueden acumularse hasta niveles tóxicos debido a la exposición a ciertos medicamentos, químicos industriales o gases ambientales
                  1. La cianosis ocurre en pacientes con niveles elevados de metahemoglobina o sulfhemoglobina
                  2. Trastornos relacionados con la maduración de los eritrocitos y la fisiología
                    1. Aumento de la producción de eritropoyetina puede producir una policitemia secundaria
                      1. Defectos en la maduración nuclear podrían provocar maduración megaloblástica
                        1. Los trastornos en la síntesis de porfirina o el resto hem pueden provocar porfirias.
                          1. Condiciones de sobrecarga de hierro resultan en anemias sideroblásticas.
                            1. Trastornos de la síntesis de globulina provocarían talasemias.

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