Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Sd. de Hughes

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superior Tutoria Mind Map on Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Sd. de Hughes, created by thi_uehara on 04/10/2015.

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Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio ou Sd. de Hughes
1 Def: Eventos tromboembólicos Abortamento espontâneo de repetição Presença sérica dos anticorpos antifosfolipídios (anticardiolipina; anticoagulante lúpico e anti-Beta2-glicoproteína-1)
1.1 A PRESENÇA ANTICORPOS DA SAF (DE MODO ISOLADO), ISTO É, SEM MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS NÃO PERMITE Dx FORMAL DE SAF
2 EPIDEMIOLOGIA
2.1 50% casos = SAF primária (isolada) → ♂ = ♀ 50% casos = SAF secundária (principal associação = LES) → ♀>>> ♂
3 FISIOPATOLOGIA
3.1 Membr. Plasm. de todas as células = bicamada fosfolipídica → Camada INTERNA (voltada p/ o citoplasma) é composta pelo fosfolipídeo fosfatidilserina (FS).
3.1.1 Plaquetas e céls. Endoteliais → Qdo em APOPTOSE → Expressam FS na camada EXTERNA :. Mediante a este fato → glicoproteína plasmática B-2-GP-1 liga-se a ela imediatamente.
3.1.1.1 Na presença de algum anticorpo antifosfolipídeo (aPL) → fixação do complexo FS/B-2-GP-1 ao aPL
3.1.1.1.1 FIXAÇÃO → ativa Sist. Complemento → ativa céls. endoteliais e plaquetas + indução de liberação de fator tecidual (FT - via extrínseca)
3.1.1.1.1.1 Consequência: Promoção de Estado Pró-trombótico podendo resultar no desenlance da cascata de coagulação
4 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
4.1 Dx Diferencial:
4.1.1 Tromboses arteriais e/ou venosas (principalmente em pctes jovens)
4.2 + comum = TVP; Abortamento espontâneo recorrente é uma das manifestações mais importantes e se deve à oclusão dos vasos utero-placentários; Trombocitopenia de grau leve a moderado (ñ determina eventos hemorrágicos); Manif. cutâneas = Livedo reticular → decorrente do espasmo de algumas arteríolas ascendentes da derme intercalado com vasodilatação de arteríolas adjacentes :. aspecto marmóreo na pele
5 DIAGNÓSTICO
5.1 Suspeita de SAF → Pcte jovem com evento trombótico e/ou diante de perdas gestacionais sem motivo aparente
5.1.1 CRITÉRIOS:
5.1.1.1 CLÍNICOS
5.1.1.1.1 1- Trombose vascular : 1 ou + episódios de trombose arterial, venosa profunda ou de peq. vasos CONFIRMADA POR DOPPLER 2- Morbidade Gestacional: (a) 1 ou + mortes inexplicadas com feto morfologicamente nl >10 sem de IG. (b) 1 ou+ nascimentos prematuros de fetos morfologicamente nl c/ 34 sem ou menos em virtude de pré-eclâmpsia, eclâmpsia ou insuf. placentária. (c) 3 ou + abortamentos espontâneos antes de 10 sem de IG com causas cromossomiais ou maternas escluídas.
5.1.1.2 LABORATORIAIS
5.1.1.2.1 1- Anticoagulante Lupico + no plasma 2- Anticorpo Anticardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados a altos (>40U) → Teste de ELISA padronizado. 3- Anticorpo Anti-B2-GP-1 IgG ou IgM em altos títulos
5.1.1.3 A sd. é definida na presença de PELO MENOS 1 critério clínico + PELO MENOS 1 critério laboratorial
6 ANTICORPOS DA SÍNDROME
6.1 ANTICOAGULANTE LÚPICO: Ig que prolongam algumas provas de coag. como o PTTa que não é corrigido com a adição de plasma humano.
6.1.1 ALTA ESPECIFICIDADE
6.2 ANTICARDIOLIPINA (aCL): Podem ser IgM ou IgG. Os anticorpos IgG estão relacionados mais a eventos trombóticos, enquanto o IgM, guarda relação mais forte com a ANEMIA AUTOIMUNE
6.2.1 Especificidade >> Anticoagulante Lúpico p/ Dx de SAF
6.3 ANTI-B2-GLICOPROTEÍNA 1 (ANTI-B2-GP1): a B2-GP1 é uma proteína que se liga à FS na membrana das plaquetas e céls. endoteliais, e a ligação do anti-b2-GP1 ao complexo b2-GP1/FS induz a expressão de um fenômeno pró-trombótico → ocorrência de tromboses clínicas
6.3.1 >>> Especificidade que a aCL para o Dx de SAF e em até 10% dos casos é o único anticorpo antifosfolípede presente
7 TRATAMENTO
7.1
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