SÍNDROME DESINTEGRATIVO DE LA INFANCIA

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SÍNDROME DESINTEGRATIVO DE LA INFANCIA
  1. Es un trastorno generalizado del desarrollo poco frecuente, con una edad de aparición anterior a los tres años, y que se caracteriza por una pérdida drástica del funcionamiento de la conducta y del desarrollo tras al menos dos años de desarrollo normal.
    1. ETIOLOGÍA
      1. GENÉTICAS: en las que se supone una alteración cualitativa cerebral.
        1. Se ha observado una densidad menor de células de Purkinje en el cerebelo y un déficit en el desarrollo de la amígdala.
          1. Causas desconocidas:
            1. -Se asocia con patologías como: trastornos convulsivos, esclerosis tuberculosa, enfermedades metabolicas
      2. CUADRO CLÍNICO
        1. Difiere del autismo en el momento de inicio pues aparece en niños con evolución normal durante 2-4 años
          1. Al comenzar el trastorno se produce una clara pérdida de capacidades previamente adquiridas.
            1. 1) Lenguaje expresivo o receptivo. 2) Juego. 3) Rendimientos sociales o comportamientos adaptativos. 4) Control de esfínteres. 5) Rendimientos motores.
              1. Comportamiento social cualitativamente anormal
                1. 1) Alteraciones cualitativas en las relaciones sociales recíprocas (del estilo del autismo). 2) Alteración cualitativa de la comunicación (del estilo del autismo). 3) Patrones restringidos de comportamiento, intereses y actividades repetitivas y estereotipadas, entre ellas, estereotipias motrices y manierismos. 4) Pérdida global de interés por los objetos y por el entorno en general.
                  1. El trastorno no se puede atribuir a otros tipos de trastornos generalizados del desarrollo, a epilepsia adquirida con afasia
        2. PROGNÓSTICO
          1. -Aprox un 20% recuperan habilidad para hablar construyendo frases aunque sus habilidades de comunicación siguen deterioradas
            1. -Existen casos donde se producen pérdidas graves de habilidades y no hay mejoría o re aprendizaje de las habilidades pérdidas
              1. -El grado de deterioro en niños con trastorno desintegrativo infantil puede ser incluso más causado comparado con el autismo, aunque el grado total de discapacidad parece similar en ambos
          2. EVOLUCIÓN
            1. -Aparición insidiosa durante varios medes pero puede aparecer de forma muy brusca en días o semanas
              1. PRIMERA ETAPA:
                1. -El niño se vuelve inquieto, presenta cuadro de ansiedad y mal genio
                  1. -Hiperactivos
                    1. -Pérdida del entorno
                      1. SEGUNDA ETAPA
                        1. -Pérdida de conducta y habilidades
                          1. -Dificultad de atención
                            1. -Comportamiento obsesivo
                              1. -Pérdida del lenguaje y habla
                                1. REGRESIÓN
                                  1. -Pérdida de habilidades adquiridas antes de los 10 años de edad
                                    1. -Lenguaje expresivo o receptivo, se pierden habilidades sociales y se alteran las relacione sinterpersonales
                                      1. -Control intestinal o vesical: presentan incontinencia y necesitan de ayuda para su alimentación
            2. BIBLIOGRAFIA: Estaña Malaret, A. D. (2017). Síndrome desintegrativo de la infancia: Revisión del Concepto y Desarrollo Evolutivo.
              1. Martínez Alonso, B. Síndrome desintegrativo infantil: estudio de un caso.
                1. Almaraz, M. C. A. (2013). Discapacidad intelectual: vivencias de una madre con un hijo afecto de síndrome de Heller. Archivos de la Memoria, (10), 5.
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