Hemofilia

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Hemofilia
1 Enfermedad hemorrágica hereditaria
1.1 Hemofilia A
1.1.1 Deficiencia de factor VIII
1.1.2 70% de los casos
1.1.2.1 1 por cada 50000 habitantes
1.1.2.2 1/3 son de NOVO
1.1.3 Cuadro Clínico:
1.1.3.1 Hemartrosis/ artropatia hemofílica
1.1.3.1.1 >1% actividad: sangrado en piel, mucosas, articulaciones y músculos
1.1.3.1.1.1 5- 1% hemartrosis
1.1.3.1.1.1.1 5-40% sangrado en cirugías o trauma
1.1.4 Clasica
1.2 Ligada al Cromosoma X
1.2.1 Diagnóstico:
1.2.1.1 Clínico
1.2.1.2 Tiempos de coagulación alargados
1.2.1.3 Deficiencia del factor
1.2.1.4 Tratamiento
1.2.1.4.1 Plasma fresco
1.2.1.4.2 Plaquetas
1.2.1.4.2.1 MIP Martha Zancatl
1.2.1.4.3 Administrar factor deficiente
1.2.1.4.4 Desmopresina
1.3 Hemofilia B
1.3.1 Christmas
1.3.2 Deficiencia de factor IX
1.3.3 15- 20 % de casos de hemofilia
1.3.4 Cuadro clínico
1.3.4.1 Hemartrosis
1.3.4.2 Hematomas
1.3.5 Tratamiento
1.3.5.1 1U /kg de plasma con factor IX
1.3.6 1 por cada 30000 nacidos vivos
1.4 Hemofilia C
1.4.1 Deficiencia de factor XI
1.4.2 5% de los casos de hemofilia
1.4.3 Mismo cuadro clínico
1.4.4 Diagnóstico
1.4.4.1 PTT alargado
1.4.4.2 Clínica
1.4.5 Tratamiento
1.4.5.1 Administración de plasma con factor XI
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